Trong xương khỏe mạnh, quá trình hình thành và thoái hóa diễn ra trong cân bằng. Điều này bị xáo trộn trong Bệnh Paget. Nhiều bệnh nhân không có triệu chứng, trong khi những người khác có các triệu chứng khác nhau. Bệnh Paget được đặt tên theo người mô tả đầu tiên của nó, bác sĩ người Anh Sir James Paget. Nó còn được gọi là “Bệnh Paget của xương ”(để phân biệt với Ung thư biểu mô Paget, "Bệnh Paget của vú").
Osteodystrophia biến dạng
Thuật ngữ chuyên môn về biến dạng osteodystrophia cung cấp một mô tả thích hợp về điều kiện: loạn dưỡng xương đề cập đến quá trình tái tạo xương bất thường dẫn đến giảm chất lượng xương; biến dạng là viết tắt của "biến dạng" là một hậu quả có thể có của chứng rối loạn.
Căn bệnh này phát triển như thế nào và ai bị ảnh hưởng?
Nguyên nhân vẫn chưa được làm rõ. Tuy nhiên, có bằng chứng cho thấy nó có thể là một rối loạn do virus (đặc biệt bệnh sởi virus) mà không trở nên rõ ràng cho đến hàng năm đến hàng thập kỷ sau khi nhiễm bệnh (chậm lây nhiễm vi-rút). Vì có một nhóm gia đình và địa lý của bệnh, có lẽ cũng có một khuynh hướng di truyền.
Các tế bào ăn xương (tế bào hủy xương) cần thiết để tái tạo lại xương hoạt động mạnh hơn so với những người khỏe mạnh, dẫn đến gia tăng sự suy thoái của mô xương. Tuy nhiên, cơ thể cố gắng bù đắp cho sự suy thoái nhanh chóng này bằng cách tích tụ quá nhanh (bằng các nguyên bào xương), tuy nhiên, điều này dẫn đến chất lượng xương mới hình thành kém hơn.
Hậu quả của sự suy thoái và tích tụ gia tăng này là xương dày lên và không đều, uốn cong và giảm khả năng chịu tải của khung xương. Chủ yếu là nam giới trên 40 - 50 tuổi bị ảnh hưởng, tỷ lệ mắc bệnh là 50 đến 300 trường hợp trên 100,000 dân. Như vậy, bệnh Paget tuy hiếm gặp nhưng vẫn là bệnh xương phổ biến thứ hai sau loãng xương.
Biểu hiện của bệnh như thế nào?
Ở nhiều người bị ảnh hưởng, không có hoặc hầu như không có bất kỳ triệu chứng nào, vì vậy không có gì lạ khi chẩn đoán được thực hiện một cách tình cờ trong một X-quang thực hiện vì một lý do khác. Nếu các triệu chứng xảy ra, chúng chủ yếu ảnh hưởng đến các khu vực nơi xương đang bị nặng căng thẳng: Cột sống thắt lưng, xương chậu và chân, cũng có thể sọ, xương đòn và bắp tay.
- Các biến dạng ngày càng tăng có thể nhìn thấy từ bên ngoài (ví dụ, cong ống chân hình kiếm, tư thế cong, những thay đổi trên khuôn mặt (chiếc mũ đột nhiên trở nên quá nhỏ).
- Có thể có - thường là khuếch tán, kéo - đau tại các địa điểm tu sửa (đặc biệt là vào ban đêm) - đau lưng là đặc biệt phổ biến. Do những thay đổi, liền kề khớp bị tăng lên căng thẳng, điều này ngày càng dẫn đến sự khó chịu ở đó.
- Gãy xương tự phát, nghiêm trọng đau đầu, mất thính lực và Hoa mắt các cuộc tấn công (do biến dạng của xương ở tai trong) và tê liệt thần kinh (ví dụ, do các đốt sống bị biến dạng đè lên ống thần kinh) là những hậu quả có thể xảy ra khác.
- Tăng mất xương dẫn đến tăng canxi bài tiết, có thể dẫn đến thận đá.
- Biến chứng muộn hiếm gặp (khoảng 1% trường hợp) là ác tính khối u xương (osteosarcoma).
