Celiac bệnh (từ đồng nghĩa: bệnh celiac; bệnh celiac; bệnh bản địa; dị ứng gluten; bệnh ruột do gluten; bệnh ruột nhạy cảm với gluten; gluten không dung nạp; Bệnh Heubner-Herter; trẻ sơ sinh ruột; không nhiệt đới sprue; sprue, bản địa; ICD-10 K90. 0: celiac bệnh) là một bệnh mãn tính của niêm mạc của ruột non (ruột non niêm mạc; bệnh ruột) do quá mẫn cảm với protein ngũ cốc gluten* ở các cá thể có khuynh hướng di truyền. Celiac bệnh là một bệnh hệ thống / tự miễn được xác định về mặt miễn dịch. Các dạng đặc biệt của bệnh celiac:
- Bệnh celiac không điển hình: các triệu chứng ngoài tiêu hóa (bên ngoài hệ thống ruột) nổi bật. Celiac huyết thanh dương tính. Một số thay đổi có thể được phát hiện trong niêm mạc của ruột non. Không có dấu hiệu kém hấp thu.
- Bệnh celiac tiềm ẩn: hiệu giá transglutaminase TG2-IgA và EMA-IgA (hiệu giá nội tiết tố IgA) tăng lên, đồng thời có cấu trúc nhung mao bình thường (loại 0 hoặc 1 theo Marsh) trong ít nhất 5 tá tràng sinh thiết thu thập mẫu / mô từ tá tràng (bóng đèn và phân tích cú pháp giảm dần).
- Bệnh celiac im lặng: khi hiệu giá kháng thể dương tính, chòm sao HLA dương tính (xem bên dưới chẩn đoán trong phòng thí nghiệm) và những thay đổi mô học trong ruột non với các triệu chứng lâm sàng vắng mặt.
- Bệnh celiac tiềm ẩn: khi tình trạng HLA có khuynh hướng xuất hiện. Các triệu chứng và bất thường về kháng thể có thể không có.
Bệnh celiac chịu lửa được cho là xảy ra khi không đạt được sự cải thiện về mặt lâm sàng và mô học mặc dù có một gluten-miễn phí chế độ ăn uống (GFD) trong 12 tháng, sau khi chẩn đoán bệnh celiac đã được xác nhận. Cho đến nay chỉ được mô tả ở bệnh nhân người lớn. Bệnh celiac khó chữa loại I có đặc tính tự miễn dịch và loại II là đặc điểm tiền vận động (để biết thêm chi tiết, xem bên dưới trong “Diễn biến và tiên lượng”). Do có nhiều biểu hiện trong và ngoài đường tiêu hóa (trong và ngoài hệ thống ruột), bệnh celiac được coi là tắc kè hoa của các bệnh và vẫn thường bị bỏ qua. Độ trễ chẩn đoán (thời gian từ khi xuất hiện các triệu chứng đầu tiên đến khi chẩn đoán xác định bệnh) là khoảng 4 năm! Tỷ lệ giới tính: Phụ nữ thường xuyên bị ảnh hưởng hơn nam giới. Tần suất cao điểm: bệnh xảy ra ở lứa tuổi nhũ nhi / chủ yếu là học sinh và trong thập niên thứ 4 của cuộc đời. Tại thời điểm chẩn đoán, phụ nữ trung bình từ 40 đến 45 tuổi; ở nam giới có hai đỉnh tuổi - từ 10 đến 15 và từ 35 đến 40 tuổi. Lưu ý: Các cá thể được xác định bằng sàng lọc có thể hoàn toàn không có triệu chứng mặc dù đã teo lông nhung rõ rệt! Tỷ lệ hiện mắc (tỷ lệ mắc bệnh) là 0.5-1% (ở Đức); 0.3-3% (nghiên cứu dân số). Ở Châu Âu và Bắc Mỹ, tỷ lệ hiện mắc là 1-2%. Ở Châu Phi và Châu Á, căn bệnh này ít được biết đến. Trong một nghiên cứu của Thụy Điển, hơn 10,000 trẻ em lớp 12 (2.7 tuổi) đã được sàng lọc bệnh celiac bằng các dấu hiệu huyết thanh học: 2.1% trẻ em có kết quả huyết thanh dương tính và chẩn đoán có thể được xác nhận về mặt mô học trong 2%. Tỷ lệ (tần suất các trường hợp mới) của bệnh celiac dựa trên các nghiên cứu sàng lọc tiền cứu là cao nhất trong độ tuổi từ 5 đến 1.5 tuổi. Tỷ lệ tích lũy của bệnh celiac khó chữa là khoảng XNUMX%. Diễn biến và tiên lượng: Nếu không được điều trị, bệnh dẫn đến sụt cân, cho đến khi suy nhược (hốc hác; hốc hác trầm trọng). Ở trẻ em, bệnh celiac không được điều trị thường dẫn đến thiếu vitamin và nguyên tố vi lượng cũng như thiếu máu thiếu sắt (thiếu máu do thiếu sắt). Điều này có ảnh hưởng tiêu cực đến sự phát triển và chất lượng xương. gluten-miễn phí chế độ ăn uống (GFD), các triệu chứng thường cải thiện trong vòng vài tuần. Ngược lại, niêm mạc của ruột non (niêm mạc ruột non) tái tạo trong vòng vài tháng và trong những trường hợp riêng lẻ trong vòng nhiều năm. Các xét nghiệm dành riêng cho bệnh celiac tự kháng thể là tiêu cực. Trong một số trường hợp hiếm hoi, mặc dù nghiêm ngặt không chứa gluten chế độ ăn uống, bệnh nhân tiếp tục bị hội chứng kém hấp thu với sự dai dẳng (“dai dẳng”) của bệnh teo nhung mao ruột điển hình (“liên quan đến ruột”). Nếu đây là bệnh celiac khó chữa loại I, bệnh nhân thường được điều trị ức chế miễn dịch (“ức chế chức năng bình thường của hệ thống miễn dịch“) Nếu có các triệu chứng. Khi có bệnh celiac chịu lửa loại II, tăng nguy cơ phát triển tế bào T liên quan đến bệnh ruột lymphoma (ETZL). Trong những trường hợp này, các chẩn đoán sâu rộng hơn (tủy xương đâm, nếu cần thiết) là bắt buộc. Khả năng gây chết (tỷ lệ tử vong so với tổng số bệnh nhân mắc bệnh) của bệnh nhân bị bệnh celiac được tăng lên. Dựa trên dữ liệu từ ESPRESSO (“Dịch tễ học được củng cố bởi các báo cáo về mô bệnh học ở Thụy Điển”) với sổ đăng ký tử vong của Thụy Điển, người ta thấy rằng tỷ lệ tử vong (tỷ lệ tử vong) của 9.7 trường hợp tử vong trên 1,000 người-năm cao hơn đáng kể so với nhóm so sánh là 246,426 Người Thụy Điển ở cùng độ tuổi và giới tính, có 8.6 trường hợp tử vong trên 1,000 người-năm. Bệnh kèm theo: Bệnh có liên quan đến việc tăng nguy cơ khôngbệnh ung thư gan (a ung thư của bạch huyết điểm giao), lymphoma của ruột non, và ung thư biểu mô của đường tiêu hóa. Bệnh nhân Celiac có nguy cơ mắc bệnh thần kinh cao gấp 2.5 lần (một thuật ngữ chung cho nhiều bệnh ngoại vi hệ thần kinh). Nguy cơ cao nhất đối với chẩn đoán này là trong năm đầu tiên sau khi bệnh celiac được chẩn đoán. động kinh (rối loạn co giật; HR 1.42 ở trẻ em và 1.58 ở thanh thiếu niên (tuổi <20)). * Gluten (lưu trữ protein lúa mì) còn được gọi là gluten vì nó rất quan trọng đối với nướng bánh khả năng của bột mì và cải thiện tính chất nướng. Gluten chiếm khoảng 80% tổng lượng protein trong lúa mì và bao gồm một số phần nhỏ, bao gồm protein gliadin và glutenin.
