Collagenoses: Mô liên kết bị bệnh trên khắp cơ thể

Cũng giống như bệnh thấp khớp viêm khớp, collagenoses là một trong những bệnh viêm thấp khớp, trong đó hệ thống miễn dịch sản xuất kháng thể chống lại chính các thành phần của cơ thể. Trong trường hợp này, mô liên kết là mục tiêu của cuộc tấn công bởi tự kháng thể, gây ra bệnh mãn tính viêm có.

Collagenoses là gì?

Ảnh ghép là một nhóm hiếm bệnh tự miễn dịch trong đó hệ thống miễn dịch nhận thức các bộ phận của cơ thể mô liên kết (Các collagen) như nước ngoài và các hình thức kháng thể chống lại họ. Từ mô liên kết được tìm thấy trong nhiều cơ quan, collagenoses thường ảnh hưởng đến nhiều cơ quan đồng thời, chẳng hạn như màng nhầy hoặc da, phổi, tim or tàu. Các bệnh này thường mãn tính và có thể gây suy nhược cho người mắc phải. Phụ nữ có nhiều khả năng mắc chứng hẹp bao quy đầu hơn nam giới và bệnh thường xảy ra ở độ tuổi trung niên.

Các ảnh ghép là gì?

Cắt dán phổ biến nhất là Hội chứng Sjogren, ảnh hưởng đến khoảng 500,000 người ở Đức. Rarer là:

  • Xơ cứng bì
  • Bệnh lupus ban đỏ hệ thống
  • Viêm đa cơ / viêm da cơ
  • Hội chứng kháng phospholipid và
  • Sự cắt dán hỗn hợp, còn được gọi là hội chứng Sharp

Trong các bệnh liên quan, còn có hội chứng CREST, viêm cân gan chân bạch cầu ái toan (còn được gọi là hội chứng Shulman) và các bệnh có tác nhân bên ngoài và có hình ảnh lâm sàng tương tự như xơ cứng bì. Một vài năm trước ở Tây Ban Nha, bị ô nhiễm nấu ăn dầu là nguyên nhân gây ra nhiều trường hợp mắc loại bệnh này - một số người đã tử vong.

Làm thế nào để bạn nhận ra cắt dán?

Chẩn đoán cắt dán là một vấn đề khó khăn. Hình ảnh lâm sàng rất khác nhau, và trong khi kháng thể các thành phần tế bào khác nhau có thể được tìm thấy trong phòng thí nghiệm, chúng không nhất thiết phải xuất hiện. Có một số tiêu chuẩn chẩn đoán cho mỗi lần cắt ghép, được gọi là tiêu chuẩn ARA hoặc ACR, được thiết lập bởi Đại học Thấp khớp Hoa Kỳ. Trong số các tiêu chí này, một số lượng nhất định phải được đáp ứng để chẩn đoán được coi là xác nhận.

Hội chứng Sjogren

Hội chứng Sjogren được đặc trưng bởi khô mắt, khô miệng, và sưng tuyến nước bọt mang tai. Việc giảm chảy nước mắt có thể được xác định bằng một thử nghiệm cụ thể gọi là thử nghiệm Schirmer. Giảm tiết nước bọt được kiểm tra bằng chụp cắt lớp vi tính và Xạ hình. Sự gia tăng các tự kháng thể (chống lại các thành phần nhân tế bào khác nhau) và yếu tố dạng thấp cũng có thể. Lấy mẫu mô dưới môi tiết lộ các tế bào viêm gia tăng.

Scleroderma

Scleroderma gây cứng (xơ cứng) mô liên kết của nhiều cơ quan. Trên khuôn mặt da, sự cứng này dẫn đến độ cứng bắt chước và giảm miệng khai mạc. Thay đổi sắc tố và hoại tử xảy ra trên ngón tay và ngón chân, và ngoại vi máu dòng chảy bị hạn chế nghiêm trọng trong lạnh thời tiết, dẫn đến đau (thuật ngữ chuyên môn là triệu chứng học của Raynaud). Trong phổi, tim còn thận thì xơ cứng dẫn đến suy giảm chức năng ngày càng nhiều ảnh hưởng đến tuổi thọ. Tất cả khớp trở nên hạn chế khả năng di chuyển của họ do viêm và cứng lại.

Các hình thức cắt dán khác

In Bệnh ban đỏ, các triệu chứng từ đau khớp, thận viêmda các triệu chứng - đã đặt tên cho collagenosis này - để tăng độ nhạy cảm với ánh sáng, Hội chứng Raynaudvà các bất thường về tâm thần kinh như co giật hoặc tâm thần, cũng như có thể máu thay đổi mức độ. Lần nữa, tự kháng thể có thể được phát hiện, nhưng không cần thiết. Viêm đa cơ chủ yếu ảnh hưởng đến cơ và các mô liên kết xung quanh. Ngay sau khi các triệu chứng da bổ sung xảy ra, hiện tượng cắt dán được gọi là viêm da cơ. Ngoài nghiêm trọng đau nhức cơ bắp, khớp, phổi và tim cũng có thể bị ảnh hưởng. Chẩn đoán được xác nhận với một cơ sinh thiết và xác định khả năng kích thích của cơ. Trong hội chứng kháng phospholipid, các tự kháng thể suy giảm máu sự đông máu. Chứng huyết khối thường xảy ra, nhưng cũng có thể có xu hướng chảy máu tăng lên. Ở những phụ nữ trẻ bị sẩy thai nhiều lần, việc cắt ghép này phải được loại trừ bằng cách Chẩn đoán phân biệt.Mixed collagenosis trình bày một bộ sưu tập các triệu chứng đa dạng nhất của tất cả các collagenose; may mắn thay, tiên lượng tốt.