Glucagonom: Nguyên nhân, Triệu chứng & Điều trị

Glucagonoma là một khối u ác tính trong tuyến tụy phát triển từ các tế bào A. Các glucagonomas hoạt động chức năng sản xuất kích thích tố và có khả năng gây ra nhiều triệu chứng khác nhau, trong khi glucagonomas không hoạt động về mặt chức năng có thể không có triệu chứng. Nếu phẫu thuật cắt bỏ không thể thực hiện được, hóa trị có thể được coi.

Glucagonoma là gì?

Glucagonoma là một khối u ác tính trong tuyến tụy, nằm ở vùng bụng trên. Chất tiết của nó chứa enzyme giúp tiêu hóa carbohydrates, proteinvà chất béo trong tá tràng. Nó cũng tạo ra kích thích tố insulin, glucagon, somatostatin, ghrelin và polypeptide tuyến tụy. Một trong những kích thích tố, glucagon, điều chỉnh máu glucose mức độ và được sản xuất trong các tế bào A của tuyến tụy; sự phát triển khối u trong glucagonomas cũng bắt nguồn từ các tế bào này. Tùy thuộc vào hành vi của khối u, y học phân biệt giữa glucagonomas hoạt động chức năng và không hoạt động chức năng. Loại thứ hai có thể lành tính cũng như ác tính và không dẫn đến các biểu hiện của các triệu chứng trong mọi trường hợp. Ngược lại, các glucagonomas hoạt động về mặt chức năng thường ác tính và tự biểu hiện thành nhiều triệu chứng. Căn bệnh này nói chung là cực kỳ hiếm: Chỉ có khoảng một phần trăm các khối u tuyến tụy là u glucagonomas, và hầu hết chúng không hoạt động về mặt chức năng.

Nguyên nhân

Đa sản nội tiết loại tôi có thể dẫn đến sự phát triển của glucagonomas không hoạt động về mặt chức năng. Cơ bản này điều kiện, còn được gọi là hội chứng Wermer, là một bệnh di truyền. A gen trên nhiễm sắc thể thứ mười một bị ảnh hưởng, thường ngăn cản sự phát triển của các khối u. Đa sản nội tiết loại I không chỉ có thể gây ra u glucago, mà còn gây ra các khối u tuyến tụy khác như u tuyến và u dạ dày. Các khối u trong tuyến cận giáp, tuyến yên, và các cơ quan khác cũng có thể. Bất kể, glucagonomas có thể xảy ra mà không có bệnh từ trước; Nguyên nhân chính xác của sự phát triển không kiểm soát của tế bào trong khối u thường không thể được xác định trong các trường hợp riêng lẻ.

Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu

Mỗi glucagonomas hoạt động chức năng và không hoạt động chức năng được đặc trưng bởi các dấu hiệu khác nhau. Các triệu chứng có thể có của glucagonoma hoạt động chức năng bao gồm di chuyển hoại tử eczema (ban đỏ hoại tử di trú), thiếu máubệnh tiểu đường mellitus. Nước tiểu có mùi ngọt, tăng lượng nước tiểu, khát dữ dội, mệt mỏi, chủ quan thiếu năng lượng, ngứa, viêm da, chậm chạp làm lành vết thươngvà các triệu chứng thần kinh có thể chỉ ra bệnh tiểu đường. Ngoài ra, người bệnh thường bị sụt cân do các tế bào của cơ thể không sử dụng được đường mặc dù đầy đủ glucose cấp độ trong máu. Các glucagonomas không hoạt động về mặt chức năng có thể phát triển mà không có bất kỳ triệu chứng đáng chú ý nào vì chúng không sản xuất thêm bất kỳ glucagon và theo đó không can thiệp vào quá trình trao đổi chất của cơ thể con người. Tuy nhiên, tùy thuộc vào vị trí và kích thước của nó, khối u có thể gián tiếp gây khó chịu bằng cách di chuyển các mô khỏe mạnh, một phần cản trở khối u chung mật ống dẫn (ống choledochal), gây ra vàng da (icterus), khiêu khích (áp lực) đau, hoặc ảnh hưởng máu tàu, dẫn đến chảy máu. di căn trong các cơ quan khác như gan có thể gây ra các triệu chứng khác.

Chẩn đoán và tiến triển

Các triệu chứng có thể có cung cấp manh mối ban đầu về glucagonoma. Kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh cho phép quan sát trực tiếp khối u, điều này cũng cần thiết cho việc cắt bỏ sau đó. Siêu âm siêu âm, Chụp cắt lớp vi tính (CT), hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI) được ưu tiên sử dụng. Trong nhiều trường hợp, glucagonoma được phát hiện một cách tình cờ trong các cuộc kiểm tra như vậy. Trong máu, tăng glucagon tập trung có thể được phát hiện, đặc biệt là trong trường hợp glucagonom hoạt động về mặt chức năng: Giá trị có thể cao hơn giới hạn bình thường từ mười đến một nghìn lần. Ngoài ra, xét nghiệm máu tìm kiếm cụ thể cho khối u nhiễm sắc thể A, sự xuất hiện của nó là điển hình cho glucagonomas.

Các biến chứng

Bởi vì glucagonoma là một khối u ác tính, quá trình tiếp theo của nó phụ thuộc phần lớn vào sự lây lan và mức độ lan rộng của khối u. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh tiểu đường xảy ra do kết quả của glucagonoma, gây ra gánh nặng cho cuộc sống hàng ngày của người bị ảnh hưởng. Nước tiểu cũng có vị ngọt đậm mùi và bệnh nhân bị tăng cảm giác khát. mệt mỏi, không thể bù đắp được bằng giấc ngủ. Tương tự như vậy, ngứa xảy ra ở các bộ phận khác nhau của cơ thể và vết thương chỉ chữa lành từ từ. Nếu di căn lan sang các vùng khác trên cơ thể, cảm giác khó chịu cũng có thể xuất hiện ở các vị trí, cơ quan khác. Trong trường hợp xấu nhất, điều này có thể dẫn cho đến chết. Khối u thường được điều trị bằng phẫu thuật hoặc hóa trị. Trong quá trình, buồn nôn, ói mửa và cũng rụng tóc xảy ra. Tuy nhiên, không thể dự đoán được liệu khối u có thể được chữa khỏi hoàn toàn hay không và liệu nó có tái phát hay không. Trong hầu hết các trường hợp, glucagonoma làm giảm tuổi thọ.

Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?

Nếu các triệu chứng như nước tiểu có mùi ngọt, khát nhiều, hoặc mệt mỏi được nhận thấy, một bác sĩ nên được tư vấn. Glucagonomia phải được phát hiện và điều trị sớm để cho phép quá trình chữa bệnh tích cực. Những người cảm thấy không khỏe về thể chất hoặc tinh thần, chẳng hạn như thường xuyên mệt mỏi hoặc cảm thấy ngứa ngáy bất thường, cần phải làm rõ điều này ngay lập tức. Chỉ có bác sĩ mới có thể trả lời liệu đây có phải là glucagonom hay không. Bệnh nhân bị đa sản nội tiết loại I đặc biệt nhạy cảm với sự phát triển của một glucagonoma. Nếu các triệu chứng được đề cập được nhận thấy, thường đi kèm với các dấu hiệu của đái tháo đường or thiếu máu, lời khuyên y tế là cần thiết. Nếu các triệu chứng bất thường xảy ra trong quá trình điều trị, tốt nhất nên thông báo cho bác sĩ thích hợp. Trong trường hợp có biến chứng nghiêm trọng, chẳng hạn như chảy máu hoặc áp lực nặng đau, người bị ảnh hưởng nên được đưa đến bệnh viện gần nhất.

Điều trị và trị liệu

Loại bỏ glucagonoma là phương pháp điều trị tiêu chuẩn. Nếu không thể phẫu thuật hoặc không hợp lý, hóa trị cũng có thể được xem xét. Trong trường hợp này, bệnh nhân thường được tiêm tĩnh mạch mạnh thuốc ức chế sự phát triển của tế bào. Hiệu ứng không chỉ ảnh hưởng đến khối u, mà còn tất cả các tế bào khác. Do đó, bệnh nhân được điều trị thường bị rụng tóc, vì các tế bào tóc cũng phân chia rất thường xuyên và đặc biệt bị ảnh hưởng bởi tác nhân hóa trị liệu. Một thành phần hoạt tính có thể có là streptozotocin, mà các tế bào tuyến tụy phản ứng đầu tiên và quan trọng nhất. Các tác dụng phụ thường gặp của streptozotocin là buồn nôn, tiêu chảy, ói mửa, ganthận sự thất bại. Ngoài ra, bản thân hoạt chất này có thể có tác dụng gây ung thư và thúc đẩy sự phát triển của các khối u; tuy nhiên, các nhà khoa học cho đến nay mới chỉ có thể quan sát thấy hiệu ứng này ở động vật. Đặc biệt, glucagonomas hoạt động về mặt chức năng không được điều trị có thể gây ra hậu quả tử vong. Khối u tạo ra glucagon, thúc đẩy việc giải phóng glucose. Insulin, mà sinh vật cũng sản xuất trong tuyến tụy, hoạt động giống như một chìa khóa trên các tế bào của cơ thể, cho phép chúng hấp thụ glucose. Do đó, dư thừa glucagon có tác dụng ức chế hoạt động của insulin - kết quả là, một mặt, dư thừa glucose trong máu và mặt khác, các tế bào bị thiếu năng lượng và cuối cùng chết đói. Điều này điều kiện tương ứng với bệnh chuyển hóa đái tháo đường. Bệnh tiểu đường cũng có thể cần được điều trị; điều tương tự cũng áp dụng cho các triệu chứng khác. Sau khi cắt bỏ khối u và nếu uống các chất thay thế hormone được chỉ định, hậu quả có thể biến mất. Tái khám định kỳ để đảm bảo rằng khối u không trở lại hoặc xâm lấn các cơ quan khác do di căn.

Triển vọng và tiên lượng

Tiên lượng của bệnh glucagonoma gắn liền với sự tiến triển của bệnh khi chẩn đoán và bắt đầu điều trị. Nếu không được điều trị, khối u ác tính của tuyến tụy dẫn đến tử vong sớm của bệnh nhân. Các phương pháp điều trị thay thế dẫn đến hết các triệu chứng hiện chưa được biết rõ và không mong đợi phục hồi tự phát trong những trường hợp này. Glucagonoma cần can thiệp phẫu thuật và tùy từng trường hợp cụ thể mà sử dụng hóa trị liệu. Nếu ung thư các tế bào trong cơ thể đã lan rộng ra ngoài tuyến tụy và ảnh hưởng đến các cơ quan khác, triển vọng chữa khỏi bệnh giảm đáng kể. Ở những bệnh nhân này, kế hoạch điều trị là nhằm giảm bớt các triệu chứng hiện có. Điều này nhằm đảm bảo rằng người bị ảnh hưởng ít bị tổn thương nhất có thể và không bị đauNếu khối u có thể được loại bỏ thành công trong một cuộc phẫu thuật, triển vọng giảm các triệu chứng sẽ tăng lên. Với điều trị theo dõi tiếp theo và hơn thế nữa ung thư sàng lọc, một phương pháp chữa trị có thể đạt được. Tuy nhiên, ung thư điều trị là cần thiết trong quá trình tiếp theo, điều này dẫn đến những hạn chế nghiêm trọng trong lối sống. Nhìn chung, tuổi thọ của bệnh nhân bị glucagonoma giảm đáng kể bất chấp mọi khả năng y tế hiện tại. Sự tái phát của bệnh khối u có thể xảy ra ở nhiều người bị ảnh hưởng, và có thể có nhiều biến chứng cũng như các bệnh thứ phát.

Phòng chống

Phòng ngừa chung các biện pháp có thể giúp ngăn ngừa glucagonoma và các bệnh ung thư khác bao gồm tránh bức xạ phóng xạ, bức xạ tia cực tím, chất gây ung thư hóa học, và các yếu tố khác. Lối sống cá nhân cũng có ảnh hưởng đến nguy cơ ung thư của cá nhân. hút thuốc, béo phì và thói quen ăn uống kém là một trong những yếu tố quan trọng nhất trong lĩnh vực này. Ngoài ra, các bác sĩ và sức khỏe các nhà bảo hiểm khuyến cáo nên thường xuyên tầm soát một số loại ung thư để phát hiện sớm các khối u.

Theo dõi chăm sóc

Các lựa chọn chăm sóc theo dõi thường rất hạn chế trong trường hợp mắc bệnh glucagonoma. Trong trường hợp này, người mắc bệnh chủ yếu phụ thuộc vào sự điều trị của thầy thuốc để ngăn ngừa và hạn chế những biến chứng, khó chịu về sau. Tự phục hồi không xảy ra với một glucagonoma. Trong trường hợp xấu nhất, người bị ảnh hưởng chết vì bệnh này. Khối u được phát hiện càng sớm thì quá trình điều trị càng tốt. Vì lý do này, việc chẩn đoán và điều trị sớm là rất quan trọng. Bản thân việc điều trị thường được thực hiện bằng hóa trị liệu. Những người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào sự hỗ trợ của bạn bè và gia đình, theo đó họ không chỉ cần hỗ trợ về thể chất mà còn cần hỗ trợ về tâm lý. Hơn nữa, một chế độ ăn uống và nói chung một lối sống lành mạnh cũng có thể có tác động tích cực đến quá trình của bệnh này. Thông thường, những người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào việc uống thuốc, do đó cần phải cẩn thận để đảm bảo rằng họ được dùng thường xuyên và trên hết là đúng cách. Ngay cả sau khi điều trị thành công, việc kiểm tra cơ thể thường xuyên là cần thiết để phát hiện thêm các khối u ở giai đoạn đầu. Hơn nữa, tiếp xúc với những người mắc bệnh này cũng có thể có tác động tích cực đến quá trình điều trị sau này.

Những gì bạn có thể tự làm

Nếu một glucagonoma đã được chẩn đoán, cần phải điều trị y tế. Tuy nhiên, những người bị ảnh hưởng cũng có thể tự làm một số việc để giảm bớt các triệu chứng và thúc đẩy quá trình hồi phục. Bước đầu tiên là điều trị các tác dụng phụ riêng lẻ. Các biện pháp chẳng hạn như nghỉ ngơi trên giường, chườm ấm và nhẹ nhàng chế độ ăn uống giúp chống lại buồn nôn, tiêu chảy, ói mửa và các tác dụng phụ khác của thuốc được chỉ định. Rụng tóc thường không lâu dài. Tuy nhiên, nếu thấy nó gây khó chịu, hãy kẹp tóc hoặc nhẹ nhàng lông trình khôi phục được khuyến khích. Tuy nhiên, điều sau phải được thảo luận trước với bác sĩ có trách nhiệm để loại trừ tương tác với thuốc được kê đơn. Ngoài ra, bệnh khởi phát phải được điều trị. Nếu glucagonoma là do bệnh tiểu đường, chế độ ăn uống phải được thay đổi. Bất kỳ trọng lượng dư thừa nào cũng nên được giảm bớt và tập thể dục thường xuyên. Điều này cũng giúp chống lại các triệu chứng đi kèm như mệt mỏi, thiếu năng lượng và chậm hơn làm lành vết thương. Vật lý trị liệu các biện pháp, Chẳng hạn như vật lý trị liệu, Pilates or yoga, giúp chống lại các khiếu nại về thần kinh. Vì các biện pháp tự trợ giúp thích hợp khác nhau tùy từng trường hợp, nên thường xuyên tham khảo ý kiến ​​bác sĩ. Chuyên gia y tế có thể đưa ra những lời khuyên bổ sung để phục hồi có thể được thúc đẩy một cách độc lập.