Bệnh nhược cơ

Từ đồng nghĩa

  • Bệnh nhược cơ pseudoparalytica
  • Hội chứng Hoppe Goldflam
  • Bệnh lửa vàng di truyền

Tổng kết

Bệnh nhược cơ là một bệnh của mối nối thần kinh-cơ (nội mô thần kinh cơ; xem Giải phẫu cơ) thuộc nhóm các bệnh tự khỏi. Các hệ thống miễn dịch của người bị ảnh hưởng sản xuất (tự động)kháng thể chống lại các thụ thể (người nhận) đối với chất truyền tin kích hoạt sự chuyển dịch của một xung thần kinh thành một hoạt động cơ học (co cơ). Điều này dẫn đến sự phá hủy dần dần các thụ thể này với hậu quả là một xung thần kinh được theo sau bởi một hoạt động cơ ngày càng yếu (yếu cơ).

Nếu không được điều trị, bệnh nhược cơ tiến triển liên tục với nhiều mức độ khác nhau và có thể gây tử vong do nhiễm trùng cơ hô hấp. Sự tiến triển của bệnh có thể được làm chậm hoặc thậm chí ngừng bằng thuốc để tác động lên người bị ảnh hưởng hệ thống miễn dịch. Mặt khác, có nhiều loại thuốc thông thường (ví dụ như thuốc gây mê) có thể làm trầm trọng thêm các triệu chứng của bệnh nhược cơ, vì vậy những người bị bệnh nên xin “giấy thông hành bệnh nhược cơ” để thông báo cho những người phản ứng đầu tiên và bác sĩ trị liệu về thực tế này.

Định nghĩa

Bệnh nhược cơ là một bệnh tự miễn dịch dẫn đến tổn thương tiến triển ở giao diện giữa dây thần kinh và cơ bắp. Sự phá hủy các thụ thể đối với chất truyền tin tại đường giao nhau gây ra sự mệt mỏi và yếu đi về mặt bệnh lý của các cơ bị ảnh hưởng.

tần số

Bệnh nhược cơ xảy ra với tần suất 4 - 10/100000, bệnh xảy ra thường xuyên hơn ở độ tuổi 20 - 40 tuổi hoặc ở độ tuổi 60 - 70, rất hiếm khi mắc một lần. thời thơ ấu. Phụ nữ thường bị ảnh hưởng hơn nam giới.

Nguyên nhân

Bệnh nhược cơ gây ra bởi một quá trình tự khỏi của hệ thống miễn dịch, trong đó hệ thống miễn dịch sản xuất kháng thể chống lại các thụ thể của nội mô thần kinh cơ. Trong nhiều trường hợp, một sự thay đổi trong tuyến ức (cơ quan miễn dịch học ở thời thơ ấu, thường thoái triển ở tuổi trưởng thành) được phát hiện. Như với nhiều bệnh tự miễn dịch, có một số thành phần di truyền nhất định. Trong một số trường hợp hiếm hoi, các triệu chứng của bệnh nhược cơ cũng có thể xảy ra liên quan đến các bệnh khác, ví dụ cường giáp, thấp khớp viêm khớp hoặc các bệnh tự miễn dịch khác. Căng thẳng về tinh thần và thể chất cũng như các bệnh thứ phát có thể làm tăng các triệu chứng của bệnh nhược cơ.