Theo Hội nghị Đồng thuận Chapel Hill năm 2012, mạch máu được phân loại như sau.
| I | Viêm mạch máu nhỏ (mạch máu nhỏ) | |
| ANCA liên kết mạch máu (AAV). | ||
| 1 | Bệnh u hạt kèm theo viêm nhiều mạch (GPA) [trước đây: Bệnh u hạt của Wegener]. | |
| 2 | U hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến (EGPA) [trước đây: hội chứng Churg - Strauss (CSS)] | |
| 3 | Viêm đa ống vi thể (MPA) | |
| Không liên quan đến ANCA | ||
| 4 | Chống bệnh GBM [trước đây: hội chứng Goodpasture]. | |
| 5 | Ban xuất huyết Schönlein-Henoch [mới: Viêm mạch IgA (IgAV)] | |
| 6 | Cryoglobulin huyết viêm mạch (CV) (viêm mạch liên quan đến chứng cryoglobulin huyết cần thiết). | |
| 7 | Nổi mề đay hạ hoàn thành viêm mạch (HUV, chống viêm mạch máu C1q). | |
| II | Viêm mạch của các mạch cỡ trung bình (bệnh mạch máu của các mạch cỡ trung bình) | |
| 1 | Viêm mạch máu cổ điển | |
| 2 | Bệnh Kawasaki (MCLS; hội chứng Kawasaki) | |
| III | Viêm mạch máu lớn (mạch máu lớn) | |
| 1 | Viêm động mạch tế bào khổng lồ | |
| 2 | Viêm động mạch Takayasu | |
| IV | Viêm mạch với kích thước mạch thay đổi | |
| Bệnh của Behcet | ||
| Hội chứng cogan | ||
| V | Viêm mạch máu một cơ quan | |
| Viêm mạch bạch cầu ở da | ||
| Viêm động mạch da | ||
| Hơn | ||
| VI | Viêm mạch hệ thống | |
| Lupus viêm mạch máu | ||
| Viêm mạch dạng thấp | ||
| Hơn | ||
| VII | Viêm mạch thứ phát | |
| Viêm gan C liên quan | ||
| Liên quan đến viêm gan B | ||
| Liên quan đến ma túy | ||
| Liên quan đến khối u |
Các giai đoạn hoạt động của ANCA liên quan mạch máu (AAV) - Định nghĩa EUVAS.
| Giai đoạn hoạt động | Định nghĩa |
| Giai đoạn bản địa hóa | Đường hô hấp trên và / hoặc dưới không có biểu hiện toàn thân, không có triệu chứng B, không đe dọa nội tạng1 |
| Giai đoạn đầu toàn thân | Tất cả các cơ quan có thể tham gia, không nguy hiểm đến tính mạng hoặc đe dọa nội tạng2 |
| Giai đoạn tổng quát hóa | Liên quan đến thận (thận liên quan) hoặc biểu hiện đe dọa cơ quan khác (huyết thanh creatinin <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Giai đoạn tổng quát nghiêm trọng, đe dọa sự sống | Suy thận hoặc suy cơ quan khác (creatinin > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Giai đoạn chịu lửa | Bệnh tiến triển, khó điều trị với liệu pháp tiêu chuẩn (glucocorticoid, cyclophosphamide) |
Huyền thoại
- 1ANCA thường âm tính
- 2ANCA âm tính hoặc dương tính
- 3ANCA hầu như luôn tích cực
B triệu chứng
- Không giải thích được, dai dẳng hoặc tái phát sốt (> 38 ° C).
- Đổ mồ hôi ban đêm (ướt lông, quần áo ngủ).
- Giảm cân không mong muốn (> 10% trọng lượng cơ thể trong vòng 6 tháng).
Bệnh u hạt kèm theo viêm nhiều mạch (GPA), trước đây Bệnh u hạt của Wegenervà u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến (EGPA), trước đây là hội chứng Churg - Strauss (CSS), cũng có thể được phân loại theo tiêu chí ACR * (xem phần bệnh tương ứng).
