Từ này xuất phát từ tiếng Hy Lạp cổ đại và có nghĩa là “da cứng”. Xơ cứng bì là một bệnh viêm thấp khớp hiếm gặp thuộc nhóm collagenose, có thể ở các dạng nhẹ và nặng, đe dọa tính mạng. Bệnh ảnh hưởng đến nhỏ máu tàu và mô liên kết.
Đây là đâu collagen lắng đọng, biểu hiện thành các ổ cứng trên da. Xơ cứng bì là một bệnh tự miễn (tiếng Hy Lạp autos = self), đó là lý do cụ thể protein (tự kháng thể) có thể phát hiện được trong máu. Có nhiều dạng bệnh khác nhau, theo đó hoặc chỉ có da bị ảnh hưởng (xơ cứng bì khu trú), trong khi các dạng khác Nội tạng chẳng hạn như đường tiêu hóa, phổi, thận hoặc tim cũng bị ảnh hưởng (xơ cứng bì toàn thân).
Phân loại xơ cứng bì
Xơ cứng bì khu trú xảy ra ở ba dạng: Morphea: các ổ thô với quá ít hoặc quá nhiều sắc tố ở bên trong và được bao quanh bởi một vết đỏ ở bên ngoài (ban đỏ), chủ yếu trên thân mặt tự do Xơ cứng bì tuyến tính: ổ hình dải hoặc kênh, chủ yếu nằm ở đầu chi và đầu. từng ngón tay (hiện tượng Raynaud ban đầu), sau đó xâm nhập tứ chi và mặt, sau đó là các cơ quan nội tạng, thường liên quan đến cái gọi là hội chứng CREST (C = vôi hóa, vôi hóa ở da; R = hiện tượng Raynaud, xem ở trên ; E = (o) rối loạn nhu động thực quản, rối loạn chuyển động của thực quản; S = sclerodactyly, cứng da các ngón tay bị suy giảm chức năng nt của các ngón tay; T = telangiectasia, một sự giãn nở cục bộ của các mạch mao mạch của da)
Nguyên nhân của bệnh xơ cứng bì
Hiện vẫn chưa rõ nguyên nhân chính xác của căn bệnh này. Một sự kiện gia đình đã được mô tả không thường xuyên. Cũng có báo cáo về việc gia tăng tỷ lệ mắc bệnh xơ cứng bì toàn thân ở những người khai thác than và khai thác vàng.
Ở cấp độ phân tử, đôi khi xảy ra sự gia tăng mức độ được gọi là kháng nguyên HLA thuộc loại DR1, DR2 hoặc DR5. Cũng có nhiều bằng chứng về phản ứng tự miễn dịch qua trung gian tế bào dẫn đến tổn thương thành trong của máu tàu (tổn thương nội mô). Những thay đổi di truyền mắc phải cũng rất phổ biến.
Tuy nhiên, mối liên hệ nhân quả với những ảnh hưởng nêu trên và bệnh xơ cứng bì vẫn chưa thể được thiết lập cho đến nay. Chẩn đoán có thể được thực hiện bằng hóa học trong phòng thí nghiệm. Phản hạt nhân kháng thể (ANA) tăng cao ở hơn 95% những người bị xơ cứng bì.
đó là protein do chính cơ thể sản xuất ra tấn công nhân tế bào của chính cơ thể. Nếu một người chỉ kiểm tra “ANA” nói chung, thì điều này tương đối không cụ thể. ANA cũng có thể dương tính, ví dụ, trong bệnh thấp khớp viêm khớp.
Do đó, người ta có vẻ chính xác hơn và chọn ANA hoàn toàn nhất định, ví dụ như Anti-Scl70, được tăng lên với Sklerodermie toàn thân. Trong hội chứng CREST, chống tâm động kháng thể có thể được sử dụng để chẩn đoán hội chứng, vì chúng có thể được tìm thấy ở 70-90% bệnh nhân mắc hội chứng. Các công thức máu có thể bị thiếu máu, như thiếu sắt có thể xảy ra trong ruột. Trong trường hợp thận nhiễm trùng, tăng huyết thanh creatinin có thể được tìm thấy, cũng như máu hoặc protein trong nước tiểu.
