Hội chứng Cushing: Nguyên nhân, triệu chứng, điều trị

Tổng quan ngắn gọn

  • Triệu chứng: Suy nhược cơ và tăng tích trữ chất béo, rối loạn lành vết thương, da sần sùi, tăng khả năng bị nhiễm trùng, lông kiểu nam ở phụ nữ (rậm lông), rối loạn sinh sản, rối loạn tăng trưởng ở trẻ em, các vấn đề tâm lý (chẳng hạn như trầm cảm), tăng cholesterol, cao huyết áp, loãng xương.
  • Nguyên nhân: Dùng quá nhiều thuốc có chứa cortisone (hội chứng Cushing ngoại sinh) hoặc sản xuất quá nhiều cortisol ở tuyến thượng thận (hội chứng Cushing nội sinh); Hội chứng Cushing nội sinh thường là do khối u lành tính hoặc ác tính (ví dụ, tuyến yên hoặc tuyến thượng thận).
  • Khi nào cần đi khám bác sĩ? Khi xảy ra một hoặc nhiều triệu chứng trên
  • Điều trị: ngừng dùng thuốc có chứa cortisone (hội chứng Cushing ngoại sinh), điều trị khối u bằng phẫu thuật, xạ trị, hóa trị hoặc thuốc adrenostatics (hội chứng Cushing nội sinh).

Hội chứng Cushing là gì?

Các bác sĩ nói về một “hội chứng” khi có nhiều dấu hiệu bệnh tật (triệu chứng) xuất hiện cùng một lúc. Trong trường hợp hội chứng Cushing thậm chí còn có nhiều triệu chứng.

Mức cortisol cao được kích hoạt bởi các thuốc có chứa cortisone (hội chứng Cushing ngoại sinh) hoặc - trong những trường hợp rất hiếm - do các khối u sản xuất hormone (hội chứng Cushing nội sinh). Nếu nguyên nhân là do một khối u ở các bộ phận của não (vùng dưới đồi hoặc tuyến yên), chúng ta gọi đó là hội chứng Cushing trung ương hoặc bệnh Cushing.

Cortisol hoạt động như thế nào

Cortisol là một loại hormone quan trọng có nhiều chức năng. Nó còn được gọi là “hormone căng thẳng” vì nó được sản xuất với số lượng lớn hơn khi cơ thể phải đối mặt với nhu cầu tăng cao thường xuyên.

Là một “hormone căng thẳng”, cortisol kích hoạt các quá trình trao đổi chất thoái hóa (dị hóa) để cung cấp cho cơ thể năng lượng để đối phó với căng thẳng bất thường.

  • Nó gián tiếp (thông qua biểu hiện gen) cung cấp đường (thông qua quá trình tạo glucose ở gan), protein (chủ yếu thông qua quá trình phân hủy cơ) và chất béo. Ở vùng giữa cơ thể (bụng, cổ, mặt) đồng thời khiến lượng mỡ tích trữ tăng lên.
  • Hơn nữa, cortisol gây ra sự phân hủy collagen, mô liên kết và chất xương, nếu dư thừa sẽ dẫn đến hư hỏng (teo) da và giảm mật độ xương.
  • Cuối cùng, cortisol vẫn đóng vai trò ức chế miễn dịch quan trọng bằng cách ức chế phản ứng miễn dịch và phản ứng viêm ở một mức độ nhất định. Đây cũng là lý do tại sao cortisol có tầm quan trọng lớn như một loại thuốc.

Hội chứng Cushing biểu hiện như thế nào?

Phù hợp với chức năng đa dạng của cortisol trong cơ thể, các triệu chứng của hội chứng Cushing cũng biểu hiện ở nhiều nơi:

  • Mặt trăng tròn/mặt trăng: Điển hình cho hội chứng Cushing cũng là khuôn mặt tròn và đỏ do tích trữ mỡ.
  • Cổ bò (cổ trâu): Mỡ cũng ngày càng tích tụ ở vùng cổ.
  • Giá trị máu thay đổi: Lượng cholesterol trong máu thường tăng lên trong hội chứng Cushing. Thường xuyên thay đổi công thức máu, hiếm khi thiếu kali.
  • Tăng huyết áp: Nhiều người mắc hội chứng Cushing bị tăng huyết áp.
  • Yếu cơ và giảm mật độ xương: Trong hội chứng Cushing, có sự suy thoái cơ và chất xương. Do đó, khối lượng cơ và mật độ xương giảm. Trong những trường hợp nhất định, bệnh loãng xương phát triển.
  • Tăng khả năng bị nhiễm trùng: do sự ức chế chung của hệ thống miễn dịch trong hội chứng Cushing, những người bị ảnh hưởng dễ bị nhiễm trùng – ví dụ, cảm lạnh thường xuyên hơn
  • Thay đổi tâm lý: Trong một số trường hợp, hội chứng Cushing còn liên quan đến những thay đổi về tâm lý, chẳng hạn như trầm cảm.
  • Giảm khả năng sinh sản: Đàn ông mắc hội chứng Cushing thường bị bất lực.
  • Giảm tăng trưởng: Ở trẻ em, hội chứng Cushing làm suy giảm sự tăng trưởng do ức chế gián tiếp hormone tăng trưởng.

Tuổi thọ của hội chứng Cushing là bao nhiêu?

Nếu một khối u gây ra hội chứng Cushing (hội chứng Cushing nội sinh) và được điều trị thành công thì tiên lượng về chất lượng cuộc sống được phục hồi là tốt.

Mặc dù điều trị thành công với việc giảm các triệu chứng, hội chứng Cushing nội sinh có thể làm tăng tỷ lệ tử vong do các tình trạng liên quan như bệnh tim mạch hoặc nhiễm trùng.

Tuy nhiên, nếu không được điều trị, nhiều trường hợp bệnh sẽ gây tử vong trong vòng vài tháng hoặc vài năm do có nhiều bệnh đi kèm.

Nguyên nhân

Khi xem xét nguyên nhân, bước đầu tiên là phân biệt hội chứng Cushing ngoại sinh với hội chứng Cushing nội sinh. Ngoại sinh có nghĩa là nó được mang đến từ bên ngoài. Ngược lại, hội chứng Cushing nội sinh là kết quả của sự trục trặc hoặc bệnh tật trong cơ thể.

Hội chứng Cushing ngoại sinh

Hoạt chất cortisone (sau khi được chuyển hóa thành cortisol trong cơ thể) có tác dụng chống viêm và ức chế miễn dịch nói chung.

Do đó, nó được sử dụng để điều trị các bệnh viêm ruột mãn tính (bệnh Crohn, viêm loét đại tràng), hen suyễn, bệnh đa xơ cứng và nhiều bệnh tự miễn. Trong những trường hợp như vậy, cortisone thường được sử dụng một cách có hệ thống, ví dụ như dưới dạng viên nén hoặc dịch truyền.

Liều glucocorticoid gây ra hội chứng Cushing ở bệnh nhân được gọi là ngưỡng Cushing.

Hội chứng Cushing nội sinh

Hội chứng Cushing nội sinh cũng dựa trên tình trạng dư thừa glucocorticoid hoặc cortisol. Tuy nhiên, trong trường hợp này, nó bắt nguồn từ chính cơ thể. Hội chứng Cushing nội sinh hiếm hơn nhiều so với biến thể ngoại sinh, chỉ có khoảng hai đến ba bệnh nhân trên một triệu dân. Phụ nữ bị ảnh hưởng thường xuyên hơn nhiều so với nam giới.

Cortisol được sản xuất ở tuyến thượng thận, chính xác hơn là ở vỏ thượng thận. Các hormone khác cũng được sản xuất ở đó, chẳng hạn như androgen (hormone sinh dục nam như testosterone) và aldosterone (quan trọng để điều chỉnh cân bằng nước và natri).

Nó kích thích hoạt động của vỏ thượng thận. Nói một cách đơn giản, điều này có nghĩa là tuyến yên sản xuất càng nhiều ACTH thì vỏ thượng thận càng sản xuất ra nhiều hormone (chủ yếu là cortisol).

Việc tự kiểm soát sự hình thành cortisol hiện nay xảy ra với sự trợ giúp của mạch điều hòa giữa CRH, ACTH và cortisol:

Nếu có đủ cortisol lưu thông trong máu, nó sẽ điều tiết sự giải phóng CRH và ACTH tương ứng ở vùng dưới đồi và tuyến yên - và do đó gián tiếp sản xuất thêm cortisol.

Nồng độ cortisol trong máu càng cao thì CRH và ACTH càng bị ức chế nhiều và càng ít cortisol mới được sản xuất ở vỏ thượng thận.

Tùy thuộc vào vị trí khu trú của rối loạn, hội chứng Cushing nội sinh được chia thành các biến thể phụ thuộc ACTH và không phụ thuộc ACTH:

Hội chứng Cushing phụ thuộc ACTH.

Hội chứng Cushing phụ thuộc ACTH chịu trách nhiệm cho khoảng 85% tổng số trường hợp mắc hội chứng Cushing nội sinh. Nguyên nhân là do sự dư thừa hormone ACTH của tuyến yên. Điều này kích thích vỏ thượng thận sản xuất quá nhiều cortisol.

Bất kể sự hình thành ACTH tăng lên cuối cùng bắt nguồn từ tuyến yên hay từ vùng dưới đồi - trong cả hai trường hợp, người ta đều nói đến hội chứng Cushing trung ương (còn gọi là bệnh Cushing), vì nguyên nhân của việc dư thừa ACTH nằm ở hệ thần kinh trung ương (não). .

Những khối u sản xuất ACTH này bao gồm, ví dụ, ung thư biểu mô phế quản tế bào nhỏ (một dạng ung thư phổi) và các khối u đường ruột hiếm gặp. Đôi khi, hội chứng Cushing ngoài tử cung cũng là do khối u sản xuất CRH: nó kích thích quá mức sản xuất ACTH bởi tuyến yên và do đó gián tiếp kích thích sản xuất cortisol.

Hội chứng Cushing không phụ thuộc ACTH

Nguyên nhân thường là do khối u vỏ thượng thận sản xuất cortisol. Ở người lớn, đây thường là một khối u lành tính (u tuyến), trong khi ở trẻ em thường là khối u ác tính (ung thư biểu mô).

Ở trẻ nhỏ, khối u tuyến thượng thận như vậy cũng là nguyên nhân phổ biến nhất gây ra hội chứng Cushing nội sinh. Hầu hết đều dưới 5 tuổi vào thời điểm chẩn đoán. Ở trẻ em trên 7 tuổi, hội chứng Cushing phụ thuộc ACTH trung ương phổ biến hơn.

Cần phải phân biệt giữa các dạng bệnh Cushing này và tình trạng dư thừa cortisol do uống rượu – “hội chứng giả Cushing” do rượu gây ra. Người ta cho rằng ở đây nguyên nhân là do sự giải phóng CRH tăng lên ở vùng dưới đồi. Dạng bệnh này thường biến mất sau một thời gian kiêng rượu lâu hơn.

Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?

Hội chứng Cushing hoặc nguyên nhân của nó càng sớm được điều trị thì nguy cơ bệnh thuyên giảm càng cao và không còn tổn thương vĩnh viễn.

Bác sĩ làm gì?

Tiếp theo là kiểm tra thể chất. Trong số những thứ khác, bác sĩ đo huyết áp và cân nặng của bệnh nhân. Ông cũng kiểm tra da của bệnh nhân. Với sự trợ giúp của nhiều xét nghiệm khác nhau, người ta có thể xác định liệu có thực sự có dư thừa cortisol (hypercortisolism) trong máu hay không và nếu có thì nó đến từ đâu:

  • Lấy nước tiểu 24 giờ: Nước tiểu của bệnh nhân bài tiết trong 24 giờ được thu thập để xác định nồng độ cortisol tự do trong đó. Trong trường hợp hội chứng Cushing, kết quả đo tăng lên đáng kể.

Có những xét nghiệm khác có thể áp dụng trong quá trình điều trị hội chứng Cushing. Chúng bao gồm xét nghiệm hạ đường huyết insulin (để phát hiện nồng độ cortisol tăng cao), cũng như xét nghiệm kéo dài dexamethasone và xét nghiệm kích thích CRH: Hai xét nghiệm sau rất hữu ích trong việc phân biệt giữa các dạng hội chứng Cushing khác nhau (hội chứng trung ương, cận ung thư hoặc hội chứng Cushing tuyến thượng thận). ).

Điều trị

Trong trường hợp hội chứng Cushing ngoại sinh, tất cả các loại thuốc có chứa cortisone đều bị ngưng nếu có thể. Tuy nhiên, điều này không nên được thực hiện đột ngột!

Nếu các chế phẩm cortisone được sử dụng lâu hơn một vài ngày, điều này sẽ ức chế quá trình sản xuất cortisol của tuyến thượng thận. Điều này xảy ra thông qua các cơ quan kiểm soát tuyến yên và tuyến yên, giải phóng ít CRH và ACTH hơn do nồng độ cortisol trong máu tăng lên.

Sẽ rất hợp lý khi thảo luận về quy trình chính xác với bác sĩ của bạn. Anh ấy sẽ đưa ra cho bạn một kế hoạch chính xác về khoảng thời gian bạn có thể giảm liều và bao lâu để cơ thể bạn luôn được cung cấp đủ cortisol.

Một vài tuần sau phẫu thuật, nên xét nghiệm máu để kiểm tra xem nồng độ hormone đã bình thường hay chưa và từ đó đánh giá xem có cần phẫu thuật thêm hay không.

Nếu phẫu thuật không phải là một lựa chọn, khối u cũng có thể được điều trị bằng xạ trị hoặc hóa trị. Đôi khi cái gọi là thuốc adrenostatics được kê toa - thuốc ức chế sản xuất cortisol ở tuyến thượng thận.

Bạn có thể tự mình làm được những gì?

Ngoài việc điều trị thực tế chứng tăng cortisol, hậu quả của nó và các triệu chứng kèm theo như béo phì, bệnh tim mạch và tiểu đường có thể bị ảnh hưởng tích cực bởi chế độ ăn uống cân bằng, lành mạnh và tập thể dục đầy đủ.

Nếu có thể, hãy tránh uống rượu, caffeine và nicotin, vì những chất kích thích này có thể thúc đẩy các bệnh thứ phát và bệnh đi kèm.

Tập thể dục thường xuyên giúp giảm cân, tạo điều kiện điều hòa lượng đường trong máu, hạ huyết áp, củng cố xương và do đó cũng góp phần quan trọng trong việc quản lý Cushing.

Hãy hỏi bác sĩ để biết các khuyến nghị về chế độ ăn uống tối ưu cho bệnh Cushing và hình thức tập thể dục nào phù hợp với trường hợp cá nhân của bạn.

Những câu hỏi thường gặp về hội chứng Cushing

Hội chứng Cushing là gì?

Hội chứng Cushing biểu hiện như thế nào?

Hội chứng Cushing biểu hiện bằng việc tăng cân, đặc biệt ở vùng mặt và bụng, da mỏng dễ chảy máu, các vết rạn màu xanh hoặc tím và yếu cơ. Các dấu hiệu khác bao gồm huyết áp cao, lượng đường trong máu cao, lông trên cơ thể mọc nhiều, mệt mỏi và tâm trạng thất thường. Phụ nữ thường bị rối loạn kinh nguyệt, còn nam giới thì bị rối loạn cương dương.

Điều gì gây ra hội chứng Cushing?

Có thể làm gì với hội chứng Cushing?

Để điều trị hội chứng Cushing, phải ngừng sản xuất quá mức hormone cortisol. Nếu nguyên nhân là do khối u ở tuyến thượng thận hoặc tuyến yên thì phẫu thuật hoặc xạ trị thường là cần thiết. Một số loại thuốc cũng có thể làm giảm hoặc ngăn chặn việc sản xuất cortisol.

Hội chứng Cushing có nguy hiểm không?

Hội chứng Cushing kéo dài bao lâu?

Hội chứng Cushing là một bệnh mãn tính. Quá trình của bệnh phụ thuộc vào nguyên nhân và hiệu quả điều trị. Có thể mất vài tuần để các triệu chứng biến mất hoàn toàn. Đôi khi thậm chí phải mất vài tháng hoặc nhiều năm. Trong một số trường hợp, còn có tình trạng mệt mỏi và suy nhược kéo dài.

Hội chứng Cushing khiến bạn cảm thấy thế nào?

Điều gì xảy ra nếu hội chứng Cushing không được điều trị?

Nếu không điều trị, hội chứng Cushing sẽ gây ra các vấn đề sức khỏe nghiêm trọng như tiểu đường, tăng huyết áp, loãng xương, yếu cơ và tăng nguy cơ nhiễm trùng. Ngoài ra, các bệnh tâm thần như trầm cảm, lo âu, rối loạn cương dương ở nam giới và rối loạn chu kỳ kinh nguyệt ở phụ nữ cũng xảy ra. Trong một số ít trường hợp, tình huống đe dọa tính mạng có thể xảy ra nếu hội chứng Cushing không được điều trị.