Plasmocytoma: Phân loại

Đa u tủy có triệu chứng (u tương bào) được xác định theo tiêu chí IMWG sửa đổi như sau: Sự hiện diện của các tế bào huyết tương đơn dòng trong tủy xương ≥ 10% hoặc sinh thiết- u tế bào xương đã được xác nhận của biểu hiện xương hoặc ngoài tủy và bất kỳ “sự kiện xác định u tủy” nào sau đây.

Tiêu chuẩn CRAB để chẩn đoán đa u tủy (xem bên dưới Chẩn đoán trong phòng thí nghiệm).

Tăng canxi huyết (thừa canxi) C (tăng canxi huyết) huyết thanh canxi > 0.25 mmol / L trên mức bình thường trên hoặc> 2.75 mmol / L (> 11 mg / dL)
Suy thận (rối loạn chức năng thận) R (suy thận) GFR (tốc độ lọc cầu thận) <40 mL / phút hoặc huyết thanh creatinin > 177 µmol / L.
Thiếu máu (thiếu máu) A (Anemina) > 2.0 g / dL dưới mức bình thường thấp hơn hoặc <10 g / dL
Tổn thương xương (tiêu xương và / hoặc loãng xương). B (tổn thương xương) ≥ 1 tổn thương bằng chụp X quang, CT, hoặc PET-CT.

Biomarker

  • Tế bào plasma vô tính trong tủy xương ≥ 60%.
  • Tỷ lệ chuỗi ánh sáng tự do tham gia / không liên quan (FLC) ≥ 100
  • > Tổn thương 1 khu trú trên phim chụp cộng hưởng từ (MRI)> 5 mm.

Phân đoạn theo Durie và Salmon (tốt hơn là phân đoạn theo Hệ thống phân đoạn quốc tế (ISS): xem bên dưới).

Traineeship Tiêu chuẩn
Tôi (A / B)
  • Hb> 10 g / dl và
  • Huyết thanh Ca bình thường và
  • Cấu trúc xương bình thường trên X-quang / một tiêu điểm đơn độc và
  • IgG <50 g / l / IgA <30 g / l /, protein Bence-Jones trong nước tiểu <4 g / 24 giờ
II (A / B) Đếm không đến I cũng không đến III
III (A / B)
  • Hb <8.5 g / dl và / hoặc
  • Ca huyết thanh tăng cao và / hoặc
  • Tổn thương xương nâng cao ở Rö và / hoặc
  • IgG> 70 g / l / IgA> 50 g / l /, protein Bence-Jones trong nước tiểu> 12 g / 24 giờ

Huyền thoại

  • A: chức năng thận bình thường
  • B: chức năng thận hạn chế
  • Hb: hemoglobin (huyết sắc tố)
  • Ca: canxi
  • IgG: globulin miễn dịch G
  • IgA: globulin miễn dịch A

Dàn theo hệ thống dàn quốc tế (ISS).

Traineeship Tiêu chuẩn Tồn tại 5 năm
I
  • Β 2-microglobulin ≤3.5 mg / l
  • Chất đản bạch ≥3.5 g / dl
  • LDH bình thường
  • Rủi ro tiêu chuẩn di truyền tế bào
 82
II
  • Cả giai đoạn I và III đều không
 62
III
  • Β 2-microglobulin ≥5.5 mg / l
  • LDH tăng

Or

  • Nguy cơ cao về di truyền tế bào
 40

Chú giải: LDH: lactate dehydrogenase Nhóm công tác về u tủy quốc tế (IMWG) đề xuất một hệ thống phân đoạn tiên lượng mới có tính đến “hệ thống phân đoạn quốc tế” (ISS) trước đây, các sai lệch nhiễm sắc thể (CA) được phát hiện trong lai huỳnh quang giữa các pha sau khi lai tế bào huyết tương CD138 làm giàu và mức độ huyết thanh của lactate dehydrogenase (LDH):

Traineeship Tiêu chuẩn
I
  • SS2-microglobulin <3.5 mg / l và albumin> 35 g / l
  • CA không nguy cơ cao như del (17p) và / hoặc t (4; 14) và / hoặc t (14; 16).
  • Và mức LDH bình thường (dưới giới hạn trên của mức bình thường).
II
  • SS2-microglobulin> 5.5 mg / l
  • CA nguy cơ cao hoặc
  • Mức LDH cao
III
  • Tất cả các kết hợp có thể có khác của ISS, CA và LDH.

Sau thời gian quan sát trung bình là 46 tháng, tỷ lệ sống sót sau 5 năm là:

  • R-ISS I ban đầu ở mức 82%.
  • R-ISS II ở 62%
  • R-ISS III ở 40

Tỷ lệ sống sót không tiến triển (sống sót mà không ung thư tiến triển) trong ba nhóm tiên lượng là 55%, 36% và 24%.