Tổng quan ngắn gọn
- Triệu chứng: Da chuyển sang màu nâu, mệt mỏi và bơ phờ, huyết áp thấp, sụt cân, thiếu nước.
- Diễn biến bệnh và tiên lượng: Điều trị được, tuổi thọ bình thường; không được điều trị, bệnh sẽ gây tử vong. Trong những tình huống căng thẳng, điều quan trọng là phải điều chỉnh liều lượng hormone để ngăn ngừa cơn khủng hoảng Addisonian đe dọa tính mạng.
- Chẩn đoán: Các xét nghiệm khác nhau trong phòng thí nghiệm, kiểm soát nồng độ cortisone và ACTH, xét nghiệm kích thích ACTH, kỹ thuật hình ảnh.
- Điều trị: Bổ sung lượng hormone bị thiếu suốt đời
Bệnh Addison là gì?
Trong khi cái gọi là catecholamine, trước hết là adrenaline và noradrenaline, được sản xuất ở tủy, thì vỏ não sản xuất androgen (hormone giới tính) cũng như aldosterone và cortisol ở hai vùng khác nhau.
Để hiểu các triệu chứng điển hình của bệnh Addison xảy ra như thế nào, điều quan trọng là phải hiểu chức năng của các hormone vỏ thượng thận:
Cortisol cũng ảnh hưởng đến đường tiêu hóa (thèm ăn), ham muốn tình dục và tâm lý. Ở nồng độ cao hơn, hormone này có tác dụng chống viêm bằng cách điều chỉnh khả năng phòng vệ miễn dịch của cơ thể. Ví dụ, các bác sĩ tận dụng điều này để chống lại các triệu chứng dị ứng hoặc các bệnh tự miễn dịch.
Androgen bao gồm các hormone được chuyển đổi trong mô cơ thể thành hormone giới tính testosterone hoặc estrogen. Hormon sinh dục nam testosterone cũng được vỏ thượng thận tiết ra với số lượng nhỏ ở phụ nữ. Ở phụ nữ, nội tiết tố androgen khiến lông mu phát triển cùng nhiều tác dụng khác.
Mạch điều hòa hormone
Vùng dưới đồi phản ứng bằng cách gửi tín hiệu để giải phóng một số hormone. Ví dụ, trong trường hợp thiếu cortisol, vùng dưới đồi sẽ giải phóng chất truyền tin CRH (hormone giải phóng corticotropin). Điều này khiến tuyến yên tiết ra ACTH (hormone vỏ thượng thận). ACTH lần lượt di chuyển qua máu đến vỏ thượng thận, nơi nó truyền tín hiệu giải phóng cortisol.
Các dạng bệnh Addison
Các triệu chứng của bệnh Addison là gì?
Trong tình trạng suy vỏ thượng thận nguyên phát, nếu bản thân tuyến thượng thận bị ảnh hưởng bởi bệnh tật thì khoảng 90% vỏ não đã bị phá hủy vào thời điểm các triệu chứng điển hình xảy ra. Các triệu chứng hàng đầu sau đây xuất hiện ở hơn 90% số người bị ảnh hưởng:
Huyết áp thấp: Do thiếu hormone aldosterone, hormone điều hòa khoáng chất và cân bằng nước, huyết áp giảm đến mức suy tuần hoàn.
Các triệu chứng khác bao gồm:
- Kiệt sức nói chung và bơ phờ nghiêm trọng (adynamia)
- @Sụt cân và thiếu nước (mất nước)
Tăng cân không phải là triệu chứng điển hình của bệnh Addison mà là tác dụng phụ có thể xảy ra của liệu pháp glucocorticoid.
- Cơn thèm ăn mặn
- sự mệt mỏi, sự mệt mỏi
- Các vấn đề về tiêu hóa như buồn nôn, nôn hoặc đau bụng
- Không có lông mu ở phụ nữ, vấn đề về sinh lý ở nam giới
- Các vấn đề tâm lý như trầm cảm, khó chịu và thờ ơ
- Ở trẻ sơ sinh, chậm phát triển
Đặc biệt trong trường hợp bệnh Addison nguyên phát tiến triển chậm, có thể xảy ra trường hợp người bệnh và bác sĩ hiểu sai các triệu chứng đang phát triển dần dần và giải thích chúng là hội chứng kiệt sức hoặc các triệu chứng của tuổi già. Vô số triệu chứng đe dọa tính mạng cho thấy tầm quan trọng của hormone, chúng đạt được tác dụng to lớn ngay cả ở nồng độ rất nhỏ.
Triệu chứng của cuộc khủng hoảng Addison
- Hạ huyết áp
- Mất lượng lớn chất lỏng qua thận và nguy cơ mất nước của cơ thể
- Sốt
- Suy tuần hoàn dẫn đến sốc và suy tuần hoàn
- Lượng đường trong máu thấp nguy hiểm (hạ đường huyết)
- Đau bụng nặng
Các bác sĩ thường phát hiện ra tình trạng suy vỏ thượng thận đầu tiên do cơn Addisonian. Tình trạng cấp tính đe dọa tính mạng chỉ có thể được ngăn chặn bằng cách sử dụng hydrocortisone liều cao. Bác sĩ cấp cứu phải hành động nhanh chóng đây!
Vấn đề có thể xảy ra nếu nồng độ hormone không được điều chỉnh theo tình trạng căng thẳng hiện tại. Trong trường hợp này, cơn Addison có thể xảy ra, nguy hiểm đến tính mạng nếu không được điều trị y tế kịp thời. Nếu không được điều trị, bệnh Addison luôn gây tử vong.
Nguyên nhân và yếu tố rủi ro
Các nguyên nhân quan trọng gây suy vỏ thượng thận nguyên phát, trong đó tuyến thượng thận bị bệnh, bao gồm:
- Viêm tuyến thượng thận tự miễn: bệnh này là nguyên nhân phổ biến nhất, chiếm khoảng 80%. Các tế bào của cơ thể nhắm vào mô của tuyến thượng thận và từ từ phá hủy nó. Bệnh Addison thường liên quan đến các bệnh tự miễn khác, ví dụ như viêm tuyến giáp mãn tính (viêm tuyến giáp Hashimoto).
- Nhiễm trùng: Nhiễm trùng với một số mầm bệnh nhất định có thể phá hủy tuyến thượng thận trong một số trường hợp. Trong thời đại bệnh lao, đây là nguyên nhân chính gây ra bệnh Addison. Tuy nhiên, bệnh histoplasmosis, AIDS hoặc cytomegalovirus đôi khi cũng dẫn đến bệnh Addison.
- Chảy máu: Trong một số trường hợp hiếm gặp, các chất làm loãng máu có thể gây chảy máu vào tuyến thượng thận và có thể gây tổn thương nghiêm trọng cho chúng.
- Di truyền: Ví dụ, chứng giảm sản tuyến thượng thận bẩm sinh là bẩm sinh. Sự kém phát triển của tuyến thượng thận dẫn đến các triệu chứng nghiêm trọng ngay từ khi còn nhỏ.
Kiểm tra và chẩn đoán
Đầu tiên, bác sĩ phát hiện các triệu chứng điển hình của bệnh Addison trong cuộc thảo luận chi tiết với người bị ảnh hưởng. Bác sĩ nội tiết chuyên ngành sử dụng thông tin này về lịch sử y tế để đưa ra đánh giá ban đầu.
Cái gọi là xét nghiệm kích thích ACTH giúp bác sĩ tìm ra nguyên nhân gây bệnh Addison: Với mục đích này, người bị ảnh hưởng sẽ nhận được hormone tuyến yên ACTH qua tĩnh mạch. Sau đó, bác sĩ sẽ xác định mức độ cortisol trong máu. Nếu tăng cao thì tuyến thượng thận vẫn hoạt động và nguyên nhân rất có thể là ở tuyến yên. Mặt khác, nếu nồng độ cortisol vẫn ở mức thấp mặc dù đã sử dụng ACTH thì có thể là do suy tuyến thượng thận nguyên phát.
Điều trị
Phương pháp điều trị duy nhất cho bệnh Addison nguyên phát và thứ phát là sử dụng lượng hormone bị thiếu suốt đời (liệu pháp thay thế). Bệnh nhân bị ảnh hưởng thường dùng hydrocortisol kết hợp với fludrocortisol hai đến ba lần một ngày. Ở những phụ nữ bị mất ham muốn tình dục, có thể điều trị bằng một loại hormone khác (dehydroepiandrosterone, DEHA).
Bệnh Addison, ngoại trừ bệnh suy vỏ thượng thận cấp ba, là bệnh không thể chữa được. Do đó, những người bị ảnh hưởng cần phải điều trị bằng hormone trong suốt quãng đời còn lại vì căn bệnh này sẽ gây tử vong nếu không được điều trị. Bệnh Addison không cần phải có chế độ ăn kiêng đặc biệt.
