Khử men viêm mãn tính -bệnh đa dây thần kinh còn được gọi là bệnh viêm đa dây thần kinh khửyelin mãn tính (CIDP). Đây là một bệnh rất hiếm của ngoại vi dây thần kinh.
Bệnh viêm đa dây thần kinh mãn tính khử men là gì?
Khử men viêm mãn tính -bệnh đa dây thần kinh là một căn bệnh của dây thần kinh nằm ngoài trung tâm hệ thần kinh. Căn bệnh này rất hiếm, với tỷ lệ mắc bệnh là hai trên 100,000 người. Đàn ông thường bị ảnh hưởng hơn phụ nữ. Bệnh thường bắt đầu ở độ tuổi lớn hơn. Nguyên nhân chính xác vẫn chưa rõ ràng, nhưng viêm dường như qua trung gian miễn dịch học. Mãn tính viêm làm hỏng lớp myelin của ngoại vi dây thần kinh, có thể dẫn yếu và rối loạn cảm giác ở tay hoặc chân. Bệnh có thể điều trị khỏi nhưng không khỏi.
Nguyên nhân
Cơ chế bệnh sinh chính xác của CIPD vẫn chưa được xác định. Người ta cho rằng hệ thống miễn dịch nhận thức vỏ myelin như một chất lạ và tấn công nó. Tuy nhiên, vẫn chưa rõ điều gì kích hoạt quá trình tự miễn dịch này. Ở một số bệnh nhân, bất thường protein có thể được tìm thấy trong máu. Những điều này có thể thúc đẩy tổn thương các dây thần kinh. Các khái niệm di truyền bệnh học khác giả định rằng phản ứng miễn dịch không bình thường xảy ra ở cấp độ dịch thể và tế bào. Kháng thể lưu hành trong máu được hướng dẫn chống lại các kháng nguyên của các dây thần kinh ngoại vi. Một phản ứng miễn dịch liên quan đến bổ thể, tế bào T tự hoạt động và đại thực bào được tạo ra. Ngược lại với hội chứng Guillain-Barré tương tự, quá trình khử men viêm mãn tính -bệnh đa dây thần kinh rất hiếm khi đứng trước một bệnh truyền nhiễm. Tuy nhiên, CIPD thường xảy ra cùng với bệnh tiểu đường bệnh mellitus, paraproteinemia, lymphoma, u tủy xương, hoặc u tủy xương khác bệnh tự miễn dịch như là Bệnh ban đỏ.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Bệnh viêm đa dây thần kinh khửyelin mãn tính phát triển khá chậm. Nó đạt đến đỉnh điểm khoảng hai tháng sau khi xuất hiện các triệu chứng đầu tiên. CIPD thường biểu hiện bằng tình trạng tê liệt bắt đầu ở chân và tiến triển sau đó. Các tê liệt xảy ra đối xứng và đi kèm với suy giảm phản xạ (hyporeflexia) hoặc mất phản xạ (areflexia). Rối loạn cảm giác dưới dạng đốt cháy hoặc ngứa ran cũng có thể xảy ra. Hơn nữa, những bệnh nhân bị ảnh hưởng thường phàn nàn về cảm giác bị đè nén ở chân hoặc tay. Nếu các chi trên bị tê liệt, các kỹ năng vận động tinh cũng bị hạn chế nghiêm trọng. Chân bị liệt không hoàn toàn dẫn đến rối loạn dáng đi và khó khăn khi đứng lên hoặc leo cầu thang. Hiếm khi bị liệt hoàn toàn tay hoặc chân. Có thể xảy ra dáng đi không vững, dang rộng chân và lắc lư. Ở trẻ em, chứng mất điều hòa dáng đi này thường là triệu chứng duy nhất. Bệnh nhân cũng bị nặng mệt mỏi. Đôi khi, run cơ xảy ra. CIPD có thể xảy ra ở các biến thể khác nhau. Các triệu chứng cảm giác và bệnh thần kinh không điều hòa thường xảy ra hơn trong CIPD cảm giác. Các dây thần kinh vận động cũng bị ảnh hưởng ở đây, do đó, thiếu hụt vận động cũng xảy ra trong quá trình bệnh. Hội chứng Lewis-Sumner được đặc trưng bởi một phân phối. Các triệu chứng chủ yếu về cảm giác ban đầu xảy ra ở các chi trên. Các triệu chứng của CIDP với bệnh gammopathy đơn dòng có ý nghĩa không xác định (MGUS) và các biến thể trục của CIPD là tương tự. Tuy nhiên, CIDP với MGUS được đặc trưng bởi các gammopathies IgG và IgA đơn dòng. Ganglioside kháng thể có thể được phát hiện trong các biến thể trục.
Chẩn đoán và khóa học
Khi nghi ngờ bệnh viêm đa dây thần kinh do viêm mãn tính, điện thần kinh thường được thực hiện. Điều này liên quan đến việc xác định tình trạng chức năng của các dây thần kinh ngoại vi. Trong số những thứ khác, vận tốc dẫn truyền thần kinh, phân phối của vận tốc dẫn, chu kỳ chịu lửa và biên độ được ghi lại. Trong CIPD, tốc độ dẫn truyền thần kinh bị chậm lại do quá trình khử men. Nó là khoảng 20 phần trăm dưới mức bình thường. Thời gian chờ ở xa kéo dài. Đồng thời, quan sát thấy mất sóng F. Trong hầu hết các trường hợp, xét nghiệm dịch não tủy cũng được thực hiện. Trong trường hợp này, dịch não tủy được kiểm tra trong phòng thí nghiệm, có sự tăng protein không đặc hiệu, cho thấy có rối loạn hàng rào. Các tập trung nhỏ hơn 10 ô trên mỗi microlit. Đây cũng được gọi là sự phân ly cytoalbuminous. Chụp cộng hưởng từ có thể chứng minh những thay đổi thần kinh viêm phân bố đối xứng và dày lên các rễ thần kinh tủy sống. Trong một số dạng CIPD, cái gọi là ganglioside kháng thể có thể được phát hiện trong máu huyết thanh. Nếu không thể thực hiện chẩn đoán xác định bằng các phương pháp chẩn đoán trên, dây thần kinh sinh thiết phải được trình diễn. Trong hầu hết các trường hợp, một sinh thiết của thấp hơn Chân dây thần kinh (dây thần kinh mặt) được lấy để kiểm tra mô học. Các bệnh lý thần kinh khử men do viêm có thể được chứng minh trong phần bán mỏng. Ngoài ra, có thể thấy hiện tượng khử men phân đoạn. Chẩn đoán phân biệt nên luôn bao gồm hội chứng Guillan-Barré và các bệnh đa dây thần kinh.
Các biến chứng
Trong hầu hết các trường hợp, chứng tê liệt nghiêm trọng là kết quả của bệnh này. Những biểu hiện này có thể xảy ra dần dần ở các bộ phận khác nhau của cơ thể, dẫn đến hạn chế cử động của bệnh nhân. Do đó, các khả năng trong cuộc sống hàng ngày bị hạn chế nghiêm trọng. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân phản xạ cũng giảm và các chuyển động khác nhau chỉ có thể thực hiện được khi gặp khó khăn. Kết quả là, phối hợp rối loạn và đi lại khó khăn có thể phát triển, do đó người bị ảnh hưởng có thể phụ thuộc vào đi bộ AIDS hoặc nhờ sự hỗ trợ của người khác. Nó không phải là hiếm khi nghiêm trọng mệt mỏi xảy ra, mà không thể được bù đắp bằng giấc ngủ. Cơ bắp run rẩy ngay cả với những nỗ lực nhỏ. Nhiều người bị tâm lý phàn nàn và trầm cảm do những hạn chế trong cuộc sống hàng ngày. Tiếp xúc với người khác cũng có thể bị tổn thương do bệnh. Điều trị thường diễn ra với sự trợ giúp của thuốc và dẫn đến thành công. Tuy nhiên, điều trị có thể dẫn đến mất xương nghiêm trọng. Theo quy định, việc điều trị phải được lặp lại sau vài tháng. Ở những bệnh nhân lớn tuổi, nguy cơ bị các tổn thương khác nhau còn lại tăng lên.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Bất kỳ ai nhận thấy các triệu chứng như run cơ, nghiêm trọng mệt mỏi, hoặc tê liệt ở chân từ từ lan ra các vùng trên của cơ thể nên đi khám. Rối loạn cảm giác như đốt cháy hoặc ngứa ran cũng cho thấy bệnh viêm đa dây thần kinh khửyelin mãn tính. Nếu tình trạng khó khăn trong việc đi lại vẫn tiếp diễn, nên gọi dịch vụ y tế khẩn cấp. Điều tương tự cũng được khuyến cáo nếu có tai nạn hoặc ngã do bất ngờ bị tê liệt hoặc nếu các triệu chứng tăng đột ngột. Nếu có thêm những phàn nàn về tâm lý, có thể tham khảo ý kiến của bác sĩ tâm lý với sự tư vấn của bác sĩ đa khoa. Rất hiếm khi, bệnh viêm đa dây thần kinh giảm men mãn tính có trước bệnh truyền nhiễm. Phổ biến hơn, nó xảy ra cùng với bệnh tiểu đường đái tháo đường, paraaproteinemia, lymphoma, và nhiều bệnh tự miễn dịch. Bất kỳ ai mắc các bệnh từ trước này nên nói chuyện với bác sĩ chăm sóc chính của họ ngay lập tức nếu các triệu chứng được đề cập. Những người liên hệ khác là bác sĩ thần kinh hoặc chuyên gia về bệnh đa dây thần kinh. Với trẻ em có dấu hiệu của CIPD, bác sĩ nhi khoa được tư vấn tốt nhất. Trong trường hợp khẩn cấp về y tế, hãy liên hệ với các dịch vụ y tế khẩn cấp.
Điều trị và trị liệu
Nếu các triệu chứng nhẹ, prednisone được quản lý. Prednisone là một hormone steroid trong nhóm glucocorticoid. Nó có tác dụng ức chế miễn dịch và chống viêm. Từ prednisone có thể dẫn đến loãng xương, dự phòng loãng xương cũng cần được quan tâm. Tác dụng phụ của glucocorticoid kéo dài điều trị có thể nghiêm trọng. Để giữ lại liều các tác nhân ức chế miễn dịch nhỏ, phụ gia như xiclophosphamid, xyclosporine, methotrexatevà rituximab được quản lý. Tiêm tĩnh mạch quản lý of Globulin miễn dịch và plasmapheresis cũng có thể là các lựa chọn điều trị. Với phương pháp di chuyển huyết tương, cần lưu ý rằng các triệu chứng cũng có thể xấu đi trở lại sau khi cải thiện ban đầu. Hơn thế nữa, điều trị với Globulin miễn dịch và plasmapheresis phải được lặp lại sau mỗi một đến ba tháng. Khoảng 20/45 tổng số bệnh nhân được hưởng lợi từ sự kết hợp liệu pháp này. Tuổi biểu hiện dường như có ảnh hưởng đến quá trình của bệnh. Những bệnh nhân dưới XNUMX tuổi khi khởi phát bệnh cho thấy một đợt thuyên giảm với sự thoái lui tốt. Nếu bệnh nhân trên XNUMX tuổi, tình trạng suy giảm thần kinh thường vẫn còn.
Triển vọng và tiên lượng
Tiên lượng của bệnh viêm đa dây thần kinh khửyelin mãn tính liên quan đến tuổi của bệnh nhân cũng như thời điểm chẩn đoán. Sự phát triển của bệnh càng tiến triển tại thời điểm chẩn đoán ban đầu, thì diễn biến của bệnh trong tương lai càng ít thuận lợi. Tuổi bệnh nhân lớn hơn khi khởi phát bệnh viêm đa dây thần kinh cũng có ảnh hưởng quyết định đến tiên lượng. Suy giảm vận động có thể được quan sát thấy thường xuyên hơn ở những bệnh nhân dưới 20 tuổi. Các thầy thuốc gọi những trường hợp này là bệnh lý thần kinh vận động với tiến triển bán cấp. Đồng thời, những bệnh nhân này thường hồi phục tốt các triệu chứng đã xảy ra. Nếu biểu hiện ban đầu của bệnh viêm đa dây thần kinh diễn ra ở độ tuổi trên 60, tình trạng thiếu hụt thần kinh dai dẳng sẽ phát triển thường xuyên hơn. Bệnh nhân bị rối loạn vận động cơ ngoại biên mãn tính hơn hệ thần kinh. Ngoài ra, triển vọng phục hồi thường bị cản trở bởi các bệnh hiện có khác. Điều này thể hiện một hạn chế đáng kể trong cuộc sống hàng ngày và làm giảm sức khỏe. Đồng thời, giảm sức khỏe và ít có triển vọng cải thiện làm tăng nguy cơ mắc thêm các rối loạn tâm thần. Khoảng 10% số người mắc phải tử vong do bệnh viêm đa dây thần kinh. Một trong ba bệnh nhân trải qua giai đoạn thuyên giảm. Khoảng thời gian khỏi các triệu chứng có thể kéo dài vài tháng hoặc vài năm. Sự phục hồi vĩnh viễn được coi là không thể.
Phòng chống
Bởi vì cơ chế gây bệnh chính xác của CIDP không rõ ràng, nên hiện chưa có biện pháp phòng ngừa hiệu quả nào.
Theo dõi
Rất ít, nếu có, các tùy chọn cụ thể và các biện pháp chăm sóc sau trực tiếp có sẵn cho người bị ảnh hưởng cho bệnh này. Người bị ảnh hưởng chủ yếu phụ thuộc vào sự nhanh chóng và trên hết là chẩn đoán sớm, để không dẫn đến các biến chứng hoặc khiếu nại thêm. Bác sĩ càng sớm được tư vấn, thì tiến trình tiếp tục của bệnh thường là tốt hơn. Do đó, bạn nên liên hệ với bác sĩ khi có các triệu chứng và dấu hiệu đầu tiên của bệnh. Bệnh này không thể tự chữa khỏi. Việc điều trị bệnh thường được thực hiện bằng nhiều loại thuốc khác nhau. Người bị ảnh hưởng phải luôn tham khảo ý kiến hoặc liên hệ với bác sĩ trước trong trường hợp có tác dụng phụ hoặc tương tác. Tương tự như vậy, điều quan trọng là phải đảm bảo rằng thuốc được dùng thường xuyên và đúng liều lượng để làm giảm các triệu chứng đúng cách. Theo quy định, những người bị ảnh hưởng cũng phụ thuộc vào sự giúp đỡ và hỗ trợ của gia đình của họ. Điều này có thể giúp ngăn ngừa những rối loạn tâm lý hoặc thậm chí trầm cảm. Do đó, không thể dự đoán chung về việc nó có thể gây ra bệnh làm giảm tuổi thọ của người bị ảnh hưởng hay không.
Những gì bạn có thể tự làm
Trong bệnh viêm đa dây thần kinh do viêm mãn tính, liệt đối xứng xảy ra ảnh hưởng đến các chi. Điều này tạo ra nhiều rào cản trong cuộc sống hàng ngày mà không phải lúc nào tự lực cũng có thể vượt qua được. Miễn là hội chứng biểu hiện thông qua rối loạn cảm giác và trạng thái kiệt sức, những người bị ảnh hưởng nên tránh căng thẳng và hoạt động thể chất quá mức, cả về chuyên môn lẫn đời tư của họ. Thư giãn các bài tập có thể được học trong một liệu pháp. Các môn thể thao nhẹ nhàng như yoga và bơi hỗ trợ và tăng cường các cơ. Khi bệnh tiến triển, các triệu chứng tê liệt và phối hợp vấn đề gia tăng. Nếu dáng đi không vững, dụng cụ hỗ trợ đi bộ là một cách an toàn để bạn vẫn có thể đối phó với cuộc sống hàng ngày một cách độc lập nhất có thể. Nếu các kỹ năng vận động và nhận thức ngày càng bị suy giảm khi bệnh tiến triển, thì cuộc sống có trợ giúp là một lựa chọn thay thế tốt. Những người bị ảnh hưởng nên thường xuyên áp dụng phương pháp tự trợ giúp phòng ngừa các biện pháp ở giai đoạn đầu để có thể duy trì mức sống của họ trong thời gian dài. Tương tự như vậy, phá vỡ các thói quen xấu như thường xuyên rượu tiêu dùng, hút thuốc lá và lạm dụng ma túy, được khuyến khích. Vì triệu chứng thường liên quan đến bệnh tiểu đường bệnh đái tháo đường, bệnh tự miễn dịch cũng như u tủy xương, điều quan trọng là phải điều chỉnh chế độ ăn uống. Đặc biệt là kể từ khi quản lý thuốc để giảm bớt hội chứng tấn công xương. Cân bằng chế độ ăn uống giàu có vitamin D và canxi được khuyến khích, cũng như các loại thực phẩm giàu vitamin và omega-3 axit béo.Trầm cảm và đau các tập phim có thể bị phản tác dụng thông qua các nhóm hỗ trợ cũng như theo đuổi nghệ thuật.
