Tổng quan ngắn gọn
- Hẹp eo động mạch chủ là gì? Hẹp bẩm sinh động mạch chính (động mạch chủ)
- Diễn biến bệnh và tiên lượng: Sau khi điều trị thành công dị tật, tiên lượng rất tốt.
- Nguyên nhân: Sự phát triển kém của động mạch chủ trong những tuần đầu tiên của quá trình phát triển phôi thai
- Yếu tố nguy cơ: Trong một số trường hợp, hẹp eo động mạch chủ xảy ra trong gia đình. Đôi khi kết hợp với các hội chứng khác như hội chứng Turner.
- Chẩn đoán: Triệu chứng điển hình, siêu âm tim, chụp X-quang nếu cần thiết, chụp cắt lớp vi tính, chụp cộng hưởng từ
- Điều trị: Phẫu thuật (cắt bỏ phần giãn của động mạch chủ và “thông nối từ đầu đến cuối”), bắc cầu bằng mảnh ghép mạch máu hoặc một bộ phận giả bằng nhựa, mở rộng phần bị thu hẹp của mạch bằng bóng và đặt ống đỡ động mạch ( hỗ trợ mạch máu)
- Phòng ngừa: Không có biện pháp phòng ngừa nào có thể
Hẹp eo động mạch chủ là gì?
Sự co thắt trong động mạch là một trở ngại cho lưu lượng máu: Máu không còn đủ đến nửa dưới của cơ thể – các cơ quan bụng và chân không được cung cấp đủ oxy. Máu tích tụ trong tâm thất trái phía trước chỗ thắt và tim phải bơm mạnh hơn để chống lại sức cản. Điều này dẫn đến một tải áp lực rất lớn trong tâm thất. Kết quả là nó to ra và dày lên. Cuối cùng, các triệu chứng đầu tiên của bệnh suy tim xuất hiện. Ngoài ra, huyết áp tăng lên trong các mạch nằm phía trên chỗ thắt và cung cấp máu cho đầu và cánh tay.
Những triệu chứng nào xảy ra phụ thuộc vào mức độ thu hẹp của động mạch chủ và vị trí chính xác của chỗ thu hẹp. Một số bệnh nhân không có triệu chứng, trong khi ở những người khác, động mạch chủ bị thu hẹp nghiêm trọng đến mức tình trạng đe dọa tính mạng nhanh chóng phát triển.
Ống động mạch botalli là gì?
Trước khi sinh, thai nhi không thở bằng phổi mà nhận lượng oxy cần thiết qua dây rốn. Khi phổi chưa hoạt động, máu phần lớn sẽ đi qua tuần hoàn phổi (bắt đầu ở tim phải, đi qua phổi và kết thúc ở tâm nhĩ trái).
Các dạng hẹp eo động mạch chủ
Có nhiều dạng hẹp eo động mạch chủ khác nhau. Các bác sĩ phân biệt giữa hẹp “nghiêm trọng” và “không nghiêm trọng”.
Hẹp eo động mạch chủ không nghiêm trọng: Ở dạng này, chỗ hẹp nằm ở nơi ống động mạch botalli mở vào động mạch chủ. Tim của thai nhi đã thích nghi với sức đề kháng tăng lên trong bụng mẹ và lượng máu đến chân bị hạn chế. Để duy trì việc cung cấp máu, các mạch máu được hình thành để vượt qua chỗ thắt (mạch phụ). Nếu ống dẫn sữa đóng lại sau khi sinh thì thường chỉ có những triệu chứng nhẹ. Những điều này có thể không phát triển cho đến khi trưởng thành.
tần số
Ba đến năm phần trăm của tất cả các khuyết tật tim bẩm sinh là hẹp eo động mạch chủ. Hẹp eo động mạch chủ ảnh hưởng đến khoảng 3,000 trong 4,000 đến XNUMX trẻ sơ sinh, bé trai bị ảnh hưởng gấp đôi so với bé gái.
Trong 70% trường hợp, hẹp eo động mạch chủ xảy ra như một dị tật duy nhất của tim, 30% cùng với các khuyết tật tim khác như thông liên thất hoặc ống động mạch không đóng kín (ống động mạch dai dẳng Botalli).
Tuổi thọ của bệnh hẹp eo động mạch chủ là bao nhiêu?
Nếu hẹp eo động mạch chủ được nhận biết và điều trị kịp thời thì tiên lượng rất tốt. Sau khi điều chỉnh thành công, tuổi thọ tương đương với dân số bình thường. Tuy nhiên, điều quan trọng là phải kiểm tra thường xuyên: Trong một số trường hợp, động mạch chủ vẫn thu hẹp lại mặc dù đã điều trị thành công. Đôi khi cái gọi là chứng phình động mạch hình thành trên động mạch chủ theo thời gian: động mạch chủ nở ra như một quả bóng và trong trường hợp xấu nhất có nguy cơ vỡ.
Trong một số trường hợp, huyết áp tăng vẫn tồn tại ngay cả sau khi phẫu thuật. Những bệnh nhân này được dùng thuốc hạ huyết áp suốt đời.
Các triệu chứng của hẹp eo động mạch chủ là gì?
Các triệu chứng của hẹp eo động mạch chủ phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng và thời điểm động mạch chủ bị thu hẹp.
Triệu chứng hẹp eo động mạch chủ không nghiêm trọng
Trong trường hợp hẹp eo động mạch chủ không nghiêm trọng, cơ thể đã thích nghi với sức đề kháng tăng lên của hệ thống mạch máu trong bụng mẹ. Có các triệu chứng khác nhau tùy thuộc vào mức độ hẹp của động mạch chủ:
Bệnh nhân chỉ bị hẹp nhẹ có thể không có hoặc chỉ có triệu chứng nhẹ. Ví dụ, họ trở nên mệt mỏi rất nhanh.
Nếu mức độ thu hẹp rõ rệt hơn, các triệu chứng sau thường xảy ra:
- Huyết áp cao nửa thân trên: nhức đầu, chóng mặt, chảy máu cam, ù tai
- Huyết áp nửa thân dưới thấp hoặc bình thường: mạch yếu ở chân và háng, đau bụng, đi khập khiễng, đau chân, bàn chân lạnh
- Áp lực mãn tính ở tâm thất trái: Trẻ bị ảnh hưởng có dấu hiệu suy tim từ một đến hai ngày sau khi sinh và sau đó thường ổn định trở lại.
Các triệu chứng của hẹp eo động mạch chủ nghiêm trọng
Nguyên nhân và các yếu tố nguy cơ
Nguyên nhân gây hẹp eo động mạch chủ là do động mạch chủ phát triển kém trong những tuần đầu tiên của quá trình phát triển phôi thai. Người ta không biết làm thế nào điều này xảy ra. Trong hầu hết các trường hợp, dị tật phát triển một cách tự nhiên.
Yếu tố nguy cơ
Hẹp eo động mạch chủ xảy ra thường xuyên hơn ở một số gia đình. Một khuynh hướng di truyền có thể xảy ra nhưng vẫn chưa được chứng minh một cách thuyết phục. Nguy cơ hẹp eo động mạch chủ tăng nhẹ nếu xảy ra trong gia đình: Nếu bản thân người mẹ bị ảnh hưởng, nguy cơ cho con trực tiếp tăng lên XNUMX đến XNUMX%, trong khi nguy cơ tái phát ở anh chị em ruột là XNUMX đến XNUMX%.
Trong một số trường hợp, hẹp eo động mạch chủ xảy ra kết hợp với các hội chứng bẩm sinh khác: ví dụ, khoảng 30% bé gái sinh ra mắc hội chứng Turner bị hẹp eo động mạch chủ. Bệnh nhân mắc các bệnh khác như hội chứng Williams-Beuren hoặc bệnh u xơ thần kinh ít bị ảnh hưởng hơn.
Khám và chẩn đoán
Kiểm tra thể chất
Trong quá trình khám sức khỏe, bác sĩ sẽ tìm kiếm những thay đổi điển hình như tiếng thổi ở tim (thường không nghe được cho đến cuối tuần thứ tư của trẻ), da đổi màu hơi xanh, thở nhanh hoặc các giá trị huyết áp khác nhau ở tay và chân.
Siêu âm tim
Kiểm tra thêm
Nếu cần thiết, bác sĩ sẽ tiến hành kiểm tra thêm. Ví dụ, chúng bao gồm kiểm tra bằng tia X, chụp cắt lớp vi tính (CT) hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI).
Điều trị
Việc điều trị hẹp eo động mạch chủ phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của nó. Hẹp eo động mạch chủ nghiêm trọng luôn cần điều trị y tế chuyên sâu. Trẻ sơ sinh bị ảnh hưởng được thở máy và dùng thuốc để duy trì các chức năng quan trọng. Prostaglandin E (PGE) giữ cho ống động mạch mở và phục hồi lưu lượng máu theo cách tương tự như trước khi sinh. Ngoài ra, các loại thuốc trợ tim như dopamine giúp tăng cường tim. Mục đích của điều trị bằng thuốc là giúp bệnh nhân nhỏ ổn định đến mức có thể thực hiện phẫu thuật trong vòng 28 ngày đầu đời.
Phẫu thuật hẹp eo động mạch chủ
Có nhiều thủ tục khác nhau để phẫu thuật điều trị hẹp eo động mạch chủ. Ở trẻ sơ sinh và trẻ sơ sinh, bác sĩ thường thực hiện nối nối đầu-cuối: Điều này bao gồm việc cắt động mạch chủ, loại bỏ phần hẹp (cắt bỏ) và nối lại hai đầu của động mạch chủ (thông nối đầu-cuối).
Ở người lớn, cái gọi là đặt chân giả là phương pháp điều trị được lựa chọn: vùng động mạch chủ bị thu hẹp được bắc cầu bằng mảnh ghép mạch máu hoặc một bộ phận giả bằng nhựa.
Trong điều trị can thiệp hẹp eo động mạch chủ, động mạch chủ không được tiếp cận thông qua phẫu thuật mà thông qua một ống thông tim được đưa vào động mạch chủ qua tĩnh mạch háng. Sau khi bác sĩ làm giãn vùng động mạch chủ bị hẹp bằng cách sử dụng bóng (balloon nong mạch), ông sẽ đặt một ống lưới kim loại nhỏ (cấy ghép stent). Stent giữ cho mạch luôn mở.
Phòng chống
Hẹp eo động mạch chủ là một dị tật bẩm sinh của động mạch chủ. Không có biện pháp nào để phòng ngừa bệnh. Nếu hẹp eo động mạch chủ xảy ra thường xuyên trong gia đình, bạn nên thông báo cho bác sĩ điều trị trong trường hợp mang thai. Họ sẽ khám trẻ sơ sinh để phát hiện hẹp eo động mạch chủ và điều trị ở giai đoạn đầu. Chẩn đoán trước sinh bệnh hẹp eo động mạch chủ (chẩn đoán trước sinh) tuy khó nhưng cũng có thể thực hiện được.
Thông tin tác giả và nguồn
Văn bản này tuân thủ các yêu cầu của tài liệu y khoa, hướng dẫn y tế và các nghiên cứu hiện tại và đã được các chuyên gia y tế xem xét.
