U nguyên bào tủy: Tiên lượng, triệu chứng, điều trị

Tổng quan ngắn gọn

Tiên lượng: Tùy thuộc vào đặc điểm khối u và phân nhóm khối u, có thể điều trị tốt với tiên lượng tốt, tuy nhiên một số nhóm khối u có diễn biến không thuận lợi.
Triệu chứng: nhức đầu, chóng mặt, buồn nôn/nôn, rối loạn giấc ngủ, các khiếu nại về thần kinh như rối loạn thị giác, lời nói và tập trung và tê liệt, các khiếu nại về vận động như rối loạn dáng đi
Nguyên nhân: Các yếu tố kích hoạt chưa được biết rõ ràng. Thay đổi nhiễm sắc thể, khuynh hướng di truyền và ảnh hưởng của bức xạ được coi là yếu tố nguy cơ.
Chẩn đoán: Khám thực thể, xét nghiệm mô, máu và dịch não tủy, chụp cộng hưởng từ (MRI), chụp cắt lớp vi tính (CT),
Điều trị: phẫu thuật, xạ trị và/hoặc hóa trị, chăm sóc tâm lý.

U nguyên bào tủy là gì?

U nguyên bào tủy là khối u não ác tính phổ biến nhất ở trẻ em và thanh thiếu niên, chiếm 20% tổng số trường hợp. U nguyên bào tủy thường được chẩn đoán ở độ tuổi từ XNUMX đến XNUMX. Con trai bị ảnh hưởng thường xuyên hơn con gái một chút. Khối u xảy ra ít thường xuyên hơn ở người lớn. U nguyên bào tủy chiếm khoảng một phần trăm của tất cả các khối u não.

Ở mỗi người thứ ba bị ảnh hưởng, u nguyên bào tủy đã lan rộng vào thời điểm chẩn đoán. Trong hầu hết các trường hợp, khối u di căn nằm ở hệ thống thần kinh trung ương (não và tủy sống). Rất hiếm khi chúng phát sinh trong xương hoặc trong tủy xương.

Phân loại u nguyên bào tủy

U nguyên bào tủy phát triển rất nhanh và đôi khi phát triển thành các mô xung quanh. Do đó, nó được Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) xếp vào loại “rất ác tính” (cấp 4). Ngoài ra, theo phân loại của WHO, u nguyên bào tủy được chia thành nhiều loại khác nhau dựa trên loại/hình dạng mô của chúng (= về mặt mô bệnh học):

U nguyên bào tủy cổ điển (CMB, u nguyên bào tủy cổ điển)
U nguyên bào tủy giải mô/nốt (dular) (DMB, u nguyên bào tủy giải mô)
U nguyên bào tủy có nốt rộng (MBEN, u nguyên tủy bào có nốt rộng)
U nguyên bào tủy tế bào lớn (LC MB, u nguyên bào tủy tế bào lớn)/u nguyên bào tủy anaplastic (AMB, u nguyên bào tủy anaplastic)

Do các dạng khối u khác nhau nên lựa chọn điều trị và tiên lượng cũng khác nhau.

Tuổi thọ của u nguyên bào tủy là bao nhiêu?

Diễn biến của bệnh và tiên lượng của u nguyên bào tủy phụ thuộc vào nhiều tiêu chí khác nhau như tuổi của bệnh nhân và kích thước, vị trí cũng như giai đoạn của khối u. Điều thuận lợi là khối u có thể được cắt bỏ hoàn toàn bằng phẫu thuật, không có di căn và không tìm thấy tế bào khối u trong dịch não tủy.

Nếu các tế bào khối u riêng lẻ vẫn còn trong đầu sau phẫu thuật, khối u thường phát triển trở lại (tái phát). Tái phát thường xảy ra trong ba năm đầu, trong một số ít trường hợp thậm chí mười năm sau khi điều trị thành công. Vì lý do này, bác sĩ điều trị tiến hành kiểm tra đối chứng ở tất cả bệnh nhân trong vài năm sau khi điều trị thành công.

Với liệu pháp điều trị chuyên sâu, u nguyên bào tủy hiện có thể điều trị được lâu dài ở hơn một nửa số trẻ em, nhưng hiếm khi có thể chữa khỏi hoàn toàn. Vì vậy, sau 75 năm, trong những trường hợp thuận lợi, tức là những người bị ảnh hưởng với nguy cơ thấp hơn, 80 đến 70% trẻ em vẫn còn sống. Sau mười năm, khoảng XNUMX phần trăm vẫn còn sống.

Do các dạng khối u khác nhau nên lựa chọn điều trị và tiên lượng cũng khác nhau.

Tuổi thọ của u nguyên bào tủy là bao nhiêu?

Nếu các tế bào khối u riêng lẻ vẫn còn trong đầu sau phẫu thuật, khối u thường phát triển trở lại (tái phát). Tái phát thường xảy ra trong ba năm đầu, trong một số ít trường hợp thậm chí mười năm sau khi điều trị thành công. Vì lý do này, bác sĩ điều trị tiến hành kiểm tra đối chứng ở tất cả bệnh nhân trong vài năm sau khi điều trị thành công.

Để biết thêm thông tin về nguyên nhân và yếu tố nguy cơ, hãy đọc bài viết Khối u não.

U nguyên bào tủy được chẩn đoán như thế nào?

Những người có triệu chứng u não thường đến gặp bác sĩ gia đình hoặc bác sĩ nhi khoa trước tiên. Người đó sẽ hỏi về các triệu chứng chính xác và diễn biến của chúng. Nếu phát hiện dấu hiệu của một khối u ác tính trong hệ thần kinh trung ương, ông thường chuyển bệnh nhân đến trung tâm chuyên khoa về bệnh ung thư (ung thư) để kiểm tra thêm. Các bác sĩ từ nhiều chuyên khoa khác nhau làm việc cùng nhau ở đó để đưa ra chẩn đoán chính xác. Với mục đích này, cần có bệnh sử chi tiết (tiền sử bệnh) và các cuộc kiểm tra khác nhau.

MRI và CT

U nguyên bào tủy được hình dung tốt nhất với sự trợ giúp của chụp cộng hưởng từ (MRI). Trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân được tiêm chất tương phản vào tĩnh mạch trước khi khám. Khối u hấp thụ chất tương phản này và sáng lên không đều trong hình ảnh MRI. Điều này làm cho nó rất dễ dàng để xác định vị trí, kích thước và sự lây lan của nó. Vì u nguyên bào tủy có thể lan vào ống sống nên bác sĩ cũng chụp ảnh cột sống ngoài đầu.

Kiểm tra dịch não tủy

Xét nghiệm dịch não tủy (chẩn đoán CSF) bổ sung cho chẩn đoán chi tiết về u nguyên bào tủy. Trong thủ tục này, bác sĩ sẽ loại bỏ một số dịch não tủy (CSF) bằng một cây kim rỗng nhỏ, thường là từ ống sống (chọc dò thắt lưng). Bác sĩ kiểm tra mẫu để tìm tế bào khối u và do đó kiểm tra sự hiện diện của di căn trong tủy sống.

Sinh thiết và kiểm tra gen

Ngoài ra, bác sĩ thường lấy mẫu mô của khối u (sinh thiết) và kiểm tra dưới kính hiển vi. Với sự trợ giúp của các mẫu mô, có thể tiến hành kiểm tra mô tế bào sâu hơn, giúp phân loại khối u một cách chính xác và đánh giá rủi ro. Ví dụ, bác sĩ xem xét một số gen nhất định trong vật liệu di truyền của tế bào khối u và gán khối u đó vào một trong bốn nhóm di truyền phân tử.

Điều này là cần thiết để thiết kế liệu pháp tiếp theo một cách tối ưu cho người bị ảnh hưởng.

Những phương pháp điều trị nào có sẵn cho u nguyên bào tủy?

Do tính chất ác tính của nó, u nguyên bào tủy cần được điều trị nhanh chóng và chuyên sâu.

Phẫu thuật

Xạ trị và hóa trị

Nếu không có khối u di căn, trẻ sẽ được xạ trị vào đầu và tủy sống trong vòng XNUMX đến XNUMX năm sau phẫu thuật. Điều này thường được theo sau bởi hóa trị. Trong trường hợp tốt nhất, cả hai phương pháp đều tiêu diệt từng tế bào khối u riêng lẻ trong đường dẫn dịch não tủy.

Nếu u nguyên bào tủy đã di căn, đội ngũ bác sĩ sẽ xây dựng một kế hoạch điều trị chuyên sâu và cá nhân hóa hơn nữa.

Ở trẻ em dưới ba đến năm tuổi, xạ trị khá bất lợi và không được khuyến khích. Vì vậy, họ thường được hóa trị trực tiếp sau phẫu thuật bao gồm sự kết hợp của một số loại thuốc tiêu diệt tế bào ung thư. Ví dụ bao gồm các loại thuốc hóa trị như vincristine, CCNU và cisplatin.

Cấy shunt

Đôi khi u nguyên bào tủy làm tắc nghẽn các ống dẫn dịch não tủy. Nếu những lỗ này không thể mở lại ngay cả khi đã phẫu thuật thì cần phải dẫn lưu dịch não tủy nhân tạo. Để làm điều này, các bác sĩ phẫu thuật đặt một ống nhỏ vào ống dịch não tủy (shunt CSF). Thông qua nó, dịch não tủy chảy vào thùng chứa bên ngoài hoặc vào cơ thể. Trong 80% trường hợp, shunt CSF không tồn tại vĩnh viễn trong mô. Ngay khi dịch não tủy tự chảy ra đủ, bác sĩ sẽ cắt shunt.

Các biện pháp điều trị kèm theo

Tùy thuộc vào các triệu chứng, việc điều trị cấp tính trong bệnh viện được thực hiện bằng các biện pháp phục hồi chức năng. Hầu hết các bệnh viện cũng cung cấp hỗ trợ tâm lý xã hội cho bệnh nhân và gia đình họ.

Để biết thêm thông tin về khám và điều trị, hãy đọc bài viết U não.