Tổng quan ngắn gọn
- Viêm da cơ là gì? Một bệnh viêm cơ và da hiếm gặp là một trong những bệnh thấp khớp. Còn gọi là bệnh tím vì tổn thương da thường có màu tím.
- Các dạng: Viêm da cơ vị thành niên (ở trẻ em), Viêm da cơ ở người lớn (chủ yếu ở phụ nữ), Viêm da cơ cận ung thư (liên quan đến ung thư), Viêm da cơ do amyopathic (chỉ thay đổi ở da).
- Triệu chứng: Mệt mỏi, sốt, sụt cân, đau cơ sau này, yếu ở vai và vùng xương chậu, có thể sụp mí mắt hoặc nheo mắt, có thể khó thở và khó nuốt, đổi màu da có vảy, sưng và đỏ ở vùng mắt. Các biến chứng có thể xảy ra (như rối loạn nhịp tim, xơ phổi, viêm thận).
- Nguyên nhân: Bệnh tự miễn dịch mà nguyên nhân chưa được biết đầy đủ. Có thể do di truyền và được kích hoạt bởi các yếu tố như nhiễm trùng hoặc thuốc.
- Điều trị: Dùng thuốc (chẳng hạn như cortisone), tập luyện cơ bắp và vật lý trị liệu.
- Tiên lượng: Điều trị thường có thể làm giảm đáng kể hoặc loại bỏ hoàn toàn các triệu chứng. Tuy nhiên, tình trạng yếu cơ nhẹ thường vẫn còn. Các biến chứng và bệnh khối u đồng thời có thể làm xấu đi tiên lượng.
Viêm da cơ địa: Mô tả
Thuật ngữ “viêm da cơ” bao gồm các từ tiếng Hy Lạp có nghĩa là da (derma) và cơ (myos). Hậu tố “-itis” có nghĩa là “viêm”. Theo đó, viêm da cơ là bệnh viêm nhiễm cơ và da. Nó thuộc nhóm bệnh thấp khớp viêm và ở đây thuộc nhóm nhỏ collagenoses (bệnh mô liên kết lan tỏa).
Viêm da cơ: Các dạng
Tùy thuộc vào độ tuổi của bệnh nhân, diễn biến của bệnh và các bệnh liên quan, bác sĩ phân biệt các dạng viêm da cơ địa khác nhau:
Viêm da cơ vị thành niên.
Điều này đề cập đến bệnh viêm da cơ ở người trẻ tuổi. Nó chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em ở độ tuổi thứ bảy và thứ tám của cuộc đời, với tỷ lệ mắc bệnh ở bé gái và bé trai là như nhau.
Viêm da cơ vị thành niên bắt đầu cấp tính và thường ảnh hưởng đến đường tiêu hóa. Một điểm khác biệt quan trọng so với bệnh viêm da cơ ở người lớn: Biến thể ở tuổi vị thành niên không bao giờ liên quan đến bệnh khối u, ngược lại, thường xảy ra ở bệnh nhân viêm da cơ ở người trưởng thành.
Viêm da cơ ở người lớn
Đây là bệnh viêm da cơ khởi phát ở người trưởng thành cổ điển. Nó chủ yếu ảnh hưởng đến phụ nữ trong độ tuổi từ 35 đến 44 và từ 55 đến 60.
Viêm da cơ cận ung thư
Viêm da cơ cận ung thư xảy ra đặc biệt ở nhóm tuổi từ 50 tuổi trở lên. Viêm da cơ thường liên quan đến các bệnh ung thư sau, tùy thuộc vào giới tính:
- Phụ nữ: Ung thư vú, ung thư tử cung, ung thư buồng trứng
- nam giới: ung thư phổi, ung thư tuyến tiền liệt, ung thư cơ quan tiêu hóa
Viêm da cơ amyopathic
Các bác sĩ nói về bệnh viêm da cơ amyopathic khi những thay đổi điển hình trên da xảy ra, nhưng không thể phát hiện tình trạng viêm cơ trong sáu tháng. Khoảng 20 phần trăm tất cả các bệnh nhân phát triển dạng viêm da cơ này.
Viêm da cơ: tần suất
Viêm da cơ là một bệnh rất hiếm gặp. Từ 0.6 đến 1 trên 100,000 người trưởng thành trên toàn thế giới mắc bệnh này mỗi năm. Viêm da cơ ở trẻ vị thành niên thậm chí còn hiếm hơn – trên toàn cầu, khoảng 0.2 trong 100,000 trẻ em bị ảnh hưởng hàng năm.
Viêm đa cơ
Viêm da cơ địa: triệu chứng
Viêm da cơ thường bắt đầu âm thầm và thường phát triển trong vòng ba đến sáu tháng. Các triệu chứng ban đầu vẫn chưa rõ ràng bao gồm mệt mỏi, sốt, suy nhược và sụt cân. Nhiều người bệnh ban đầu cũng bị đau cơ tương tự như đau cơ. Sau đó, tình trạng yếu cơ và thay đổi ở da sẽ hoàn thiện bệnh cảnh lâm sàng.
Các vấn đề về cơ không phải lúc nào cũng xuất hiện trước và da thay đổi sau - thứ tự xuất hiện các triệu chứng có thể khác nhau tùy theo từng bệnh nhân.
Hiếm khi, các cơ quan khác ngoài cơ và da cũng bị ảnh hưởng bởi bệnh. Nếu tim hoặc phổi bị ảnh hưởng, các biến chứng nghiêm trọng có thể phát sinh.
Triệu chứng da của bệnh viêm da cơ địa
Mí mắt sưng đỏ cũng là triệu chứng viêm da cơ điển hình - giống như một đường hẹp quanh miệng không bị đổi màu (dấu hiệu Khăn choàng).
Các dấu hiệu điển hình khác bao gồm mẩn đỏ và các vùng da nổi lên trên khớp ngón tay (dấu hiệu Gottron) và nếp móng tay dày lên gây đau khi đẩy lùi (dấu hiệu Keining).
Triệu chứng cơ của viêm da cơ
Đau cơ là điển hình của bệnh viêm da cơ mới khởi phát. Chúng xảy ra tốt nhất trong quá trình gắng sức. Nếu bệnh tiến triển nặng hơn, tình trạng yếu cơ ngày càng phát triển, đặc biệt rõ rệt ở phần gần, tức là ở vùng xương chậu và đai vai. Kết quả là người bệnh gặp khó khăn khi thực hiện nhiều động tác liên quan đến cơ chân và cánh tay, chẳng hạn như leo cầu thang hoặc chải tóc.
Các cơ mắt cũng có thể bị ảnh hưởng. Điều này được biểu hiện, ví dụ, bằng mí mắt trên sụp xuống (ptosis) hoặc lác mắt (lác).
Các triệu chứng cơ của viêm da cơ thường xảy ra đối xứng. Nếu các triệu chứng chỉ xuất hiện ở một bên cơ thể thì có thể có một căn bệnh khác ẩn sau đó.
Sự tham gia của các cơ quan và biến chứng
Ngoài da và cơ, viêm da cơ còn có thể gây tổn thương các cơ quan khác, có thể dẫn đến những biến chứng nguy hiểm:
- Tim: Ở đây, viêm da cơ có thể gây ra, chẳng hạn như viêm màng ngoài tim, suy tim, cơ tim phì đại bất thường (bệnh cơ tim giãn) hoặc rối loạn nhịp tim.
- Phổi: xơ phổi có thể do tổn thương mô phổi. Nếu viêm da cơ ảnh hưởng đến cơ nuốt, nguy cơ vô tình hít phải các hạt thức ăn sẽ tăng lên, có thể gây viêm phổi (viêm phổi hít).
Hội chứng chồng chéo
Ở một số bệnh nhân, viêm da cơ xảy ra cùng với các bệnh hệ thống miễn dịch khác, ví dụ như bệnh lupus ban đỏ hệ thống, bệnh xơ cứng hệ thống, hội chứng Sjögren hoặc viêm khớp dạng thấp.
Viêm da cơ: Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ
Nguyên nhân đằng sau bệnh viêm da cơ vẫn chưa được hiểu đầy đủ. Nghiên cứu hiện tại cho rằng đó là một bệnh tự miễn dịch.
Bệnh tự miễn
Thông thường, hệ thống miễn dịch có thể phân biệt chính xác giữa cấu trúc của cơ thể và cấu trúc bên ngoài: Các cấu trúc lạ bị tấn công, trong khi cấu trúc của cơ thể thì không. Nhưng đây chính xác là những gì không hoạt động bình thường trong các bệnh tự miễn dịch – hệ thống miễn dịch đột nhiên tấn công các cấu trúc của chính cơ thể vì nó nhầm tưởng chúng là các chất lạ.
Sau đó, một số kháng thể bắt đầu tấn công các mạch máu cung cấp oxy và chất dinh dưỡng cho cơ và da. Các cấu trúc bị tổn thương theo cách này sau đó sẽ gây ra các triệu chứng điển hình của viêm da cơ.
Mối liên hệ với bệnh ung thư
Khả năng mắc bệnh viêm da cơ cận ung thư – tức là viêm da cơ có liên quan đến bệnh khối u – tăng lên đáng kể, đặc biệt ở những người từ 50 tuổi trở lên. Lý do chính xác cho điều này vẫn chưa rõ ràng, mặc dù có một số phỏng đoán – chẳng hạn như khối u tạo ra chất độc gây tổn hại trực tiếp đến mô liên kết.
Trong mọi trường hợp, người ta biết rằng viêm da cơ thường lành sau khi khối u được cắt bỏ, nhưng sẽ tái phát nếu ung thư tiến triển.
Viêm da cơ địa: khám và chẩn đoán
Xét nghiệm máu
Một số giá trị máu giúp chẩn đoán viêm da cơ:
- Enzyme cơ: Nồng độ enzyme cơ như creatine kinase (CK), aspartate aminotransferase (AST) và lactate dehydrogenase (LDH) tăng cao cho thấy bệnh cơ hoặc tổn thương.
- Protein phản ứng C: Protein phản ứng C (CRP) là một thông số gây viêm không đặc hiệu. Do đó, mức độ tăng cao cho thấy các quá trình viêm trong cơ thể.
- Tốc độ lắng máu (ESR): Tốc độ lắng máu tăng lên cũng có thể chỉ ra tình trạng viêm trong cơ thể.
- Tự kháng thể: Kháng thể kháng nhân (ANA), kháng thể Mi-2 và kháng thể kháng Jo-1 tấn công mô của chính cơ thể và thường (nhưng không phải luôn luôn) có thể được phát hiện trong bệnh viêm da cơ.
Trong khi ANA cũng có mặt trong một số bệnh tự miễn dịch khác, hai loại tự kháng thể còn lại tương đối đặc hiệu với bệnh viêm da cơ (và viêm đa cơ).
Sinh thiết cơ
Sinh thiết là không cần thiết nếu kết quả lâm sàng đã rõ ràng. Ví dụ, đây là trường hợp nếu bệnh nhân có các triệu chứng da điển hình và yếu cơ rõ rệt.
Phép đo điện học (EMG)
Trong điện cơ (EMG), bác sĩ đo hoạt động điện của cơ với sự trợ giúp của các điện cực kèm theo. Kết quả có thể được sử dụng để xác định xem cơ được kiểm tra có bị tổn thương hay không.
Các kỳ thi khác
Cấu trúc cơ bị viêm có thể được hình dung bằng cách sử dụng hình ảnh cộng hưởng từ (MRI) và siêu âm (siêu âm). Mặc dù MRI phức tạp hơn nhưng nó cũng chính xác hơn siêu âm. Cả hai phương pháp này cũng được sử dụng để tìm vị trí thích hợp cho EMG hoặc sinh thiết.
Vì viêm da cơ thường liên quan đến ung thư (ở người lớn) nên các khối u cũng được tìm kiếm cụ thể trong quá trình chẩn đoán.
Viêm da cơ địa: Điều trị
Điều trị viêm da cơ thường bao gồm dùng thuốc, thường trong vài năm. Điều này có thể chống lại sự tiến triển của bệnh, giảm bớt các triệu chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống của những người bị ảnh hưởng. Tập luyện cơ bắp và vật lý trị liệu cũng góp phần.
Điều trị bằng thuốc cho bệnh viêm da cơ địa
Nếu glucocorticoid không đủ để làm giảm các triệu chứng, các thuốc ức chế miễn dịch khác như azathioprine, cyclophosphamide hoặc methotrexate (MTX) sẽ được sử dụng. Chúng làm suy yếu hệ thống miễn dịch đến mức nó không còn nhắm vào các cấu trúc của cơ thể nữa. Tuy nhiên, hệ thống miễn dịch không thể bị loại bỏ hoàn toàn. Và đây là một điều tốt để cơ thể tiếp tục được bảo vệ khỏi mầm bệnh.
Nếu các biện pháp khắc phục nêu trên không thể cải thiện đầy đủ tình trạng viêm da cơ thì điều trị bằng kháng thể đặc biệt (globulin miễn dịch) như Rituximab là một lựa chọn. Chúng chống lại hệ thống miễn dịch ở chính xác nơi nó hoạt động không chính xác.
Huấn luyện cơ bắp và vật lý trị liệu cho bệnh viêm da cơ
Vật lý trị liệu và rèn luyện thể chất có thể hỗ trợ sự thành công của việc điều trị. Ví dụ, sức mạnh và sức bền có thể được tăng lên đáng kể với sự trợ giúp của máy đo tốc độ xe đạp hoặc máy bước.
Các biện pháp khác điều trị viêm da cơ địa
Trong bệnh viêm da cơ cận ung thư, bệnh khối u phải được điều trị cụ thể, ví dụ bằng phẫu thuật, hóa trị và/hoặc xạ trị. Sau đó, bệnh viêm da cơ thường được cải thiện.
Các biến chứng, ví dụ như ở tim hoặc phổi, cũng cần được điều trị đặc biệt.
Các biện pháp và lời khuyên bổ sung cho bệnh viêm da cơ địa:
- Bức xạ tia cực tím có thể làm thay đổi làn da trở nên tồi tệ hơn. Do đó, bệnh nhân viêm da cơ nên tự bảo vệ mình khỏi ánh nắng mặt trời (kem dưỡng da chống nắng có chỉ số chống nắng cao, quần dài, áo dài tay, v.v.).
- Sử dụng lâu dài glucocorticoid làm tăng nguy cơ loãng xương (yếu xương). Vì vậy, như một biện pháp phòng ngừa, bác sĩ có thể kê đơn uống viên canxi và vitamin D.
- Trong giai đoạn cấp tính của bệnh, bệnh nhân viêm da cơ nên tránh hoạt động thể chất hoặc nghỉ ngơi tại giường.
- Một chế độ ăn uống cân bằng cũng được khuyến khích.
Trong hầu hết các trường hợp, liệu pháp ức chế miễn dịch có thể làm giảm bớt hoặc thậm chí loại bỏ hoàn toàn các triệu chứng. Tuy nhiên, tình trạng yếu cơ nhẹ đã có từ trước có thể vẫn tồn tại. Ngoài ra, các triệu chứng có thể tái phát bất cứ lúc nào.
Ở một số bệnh nhân, việc điều trị có thể không làm giảm các triệu chứng nhưng ít nhất có thể ngăn chặn bệnh. Tuy nhiên, ở những người khác, bệnh vẫn tiến triển không thuyên giảm mặc dù đã được điều trị.
Các yếu tố rủi ro cho các khóa học nghiêm trọng
Tuổi cao và giới tính nam tạo điều kiện cho bệnh tiến triển nặng. Điều tương tự cũng áp dụng nếu tim hoặc phổi cũng bị ảnh hưởng. Ung thư đồng thời cũng được coi là một yếu tố nguy cơ gây ra bệnh viêm da cơ nghiêm trọng. Tuổi thọ có thể bị giảm trong những trường hợp như vậy.
