Khi bác sĩ phẫu thuật người Đức Max Wilms mô tả một thận ung thư ở trẻ em trong tác phẩm “Die Mischgeschwülste” năm 1899 của ông, ông vẫn chưa biết rằng sau này nó sẽ được đặt theo tên ông. Anh ta có lẽ thậm chí còn ít nghĩ rằng khối u, chắc chắn gây tử vong vào thời điểm đó, thường có thể bị đánh bại trong thời gian ngày nay điều trị. Một ung thư Lúc đầu, chẩn đoán luôn là một điều tồi tệ, thậm chí còn hơn thế nữa khi nó phát ra một cách bất thường và ảnh hưởng đến một đứa trẻ. Nhưng trong trường hợp khối u Wilms (hoặc u nguyên bào thận), những người bị ảnh hưởng ít nhất có thể có hy vọng ngay từ đầu: Nó hiện là một trong những bệnh ung thư có cơ hội chữa khỏi tốt nhất.
Căn bệnh này phát triển như thế nào và ai bị ảnh hưởng?
Người ta đã biết từ lâu rằng u nguyên bào thận phát sinh từ các mô cơ bản khác nhau của phôi (do đó có thuật ngữ "khối u hỗn hợp"), thường thoái triển hoặc phát triển thành mô xác định vào thời điểm sinh. Tùy thuộc vào giai đoạn phát triển của tế bào khối u và mô gốc, khối u có thể trông rất khác nhau và đa dạng dưới kính hiển vi.
Chính xác thì nó xảy ra như thế nào khi mô mầm trong các bộ phận của thận không phát triển bình thường vẫn chưa được làm rõ. Tuy nhiên, hiện nay người ta đã biết rằng các gen có tên đáng ngại WT1 và WT2 trên nhiễm sắc thể số 11, và có lẽ là những gen khác, có vai trò nhất định. Điều cũng nói lên một thành phần bẩm sinh là không hiếm khi các dị tật khác xuất hiện cùng lúc, ví dụ như không có thấu kính mắt, chỉ phát triển khổng lồ ở một bên cơ thể hoặc hình móng ngựa. thận.
Mặc dù khối u của Wilms là quả thận phổ biến nhất ung thư ở trẻ em, nó xảy ra khá hiếm, với 1 trường hợp trên 100,000 trẻ em. Ở Đức, tỷ lệ này tương ứng với tỷ lệ mắc bệnh hàng năm là 110 trẻ em. Một phần ba số người bị ảnh hưởng là từ 1 đến 5 tuổi, 16% là trẻ sơ sinh. Trong 5% trường hợp, cả hai thận đều bị ảnh hưởng.
Biểu hiện của bệnh như thế nào?
Điều nguy hiểm là khối u thường không gây ra triệu chứng trong một thời gian dài - trong khoảng 10%, chẩn đoán là một phát hiện tình cờ khi sờ nắn khi khám định kỳ. Cho đến nay, triệu chứng phổ biến nhất là tăng vòng bụng, ban đầu thường bị hiểu nhầm là bụng đầy hơi hoặc thậm chí là do tình trạng dinh dưỡng tốt. Ít phổ biến hơn là các phàn nàn về tiêu hóa, máu trong nước tiểu, hoặc đau bụng.
