Ban xuất huyết Schonlein-Henoch

Ban xuất huyết Schönlein-Henoch (PSH) (từ đồng nghĩa: Phù xuất huyết cấp tính ở trẻ sơ sinh; ban xuất huyết dị ứng; dị ứng viêm mạch; ban xuất huyết dạng phản vệ; viêm khớp trong ban xuất huyết Schoenlein-Henoch; ban xuất huyết khớp; bệnh khớp trong ban xuất huyết Schoenlein-Henoch; tự miễn dịch viêm mạch; ban xuất huyết do vi khuẩn; ban xuất huyết hạch; ban xuất huyết hạch không có rối loạn đông máu tiêu dùng; Brain ban xuất huyết; bệnh cầu thận trong ban xuất huyết Schoenlein-Henoch; viêm cầu thận trong ban xuất huyết Schoenlein-Henoch; ban xuất huyết không giảm tiểu cầu xuất huyết; Bệnh Henoch-Schoenlein; Hội chứng Henoch-Schoenlein; Ban xuất huyết Henoch-Schoenlein; ban xuất huyết não; ban xuất huyết không tiểu cầu vô căn; IgA viêm mạch; Viêm mạch phức hợp miễn dịch; phản ứng miễn dịch; viêm mạch miễn dịch; ban xuất huyết truyền nhiễm; mao quản nhiễm độc xuất huyết; viêm mạch bạch cầu; ban xuất huyết ác tính; Bệnh Schoenlein-Henoch; Bệnh Schoenlein-Henoch; viêm mạch hoại tử; bệnh viêm túi tinh; bệnh thấp khớp peliosis; ban xuất huyết bụng; dị ứng ban xuất huyết; Purpura anaphylactoides; Ban xuất huyết với các triệu chứng nội tạng; Ban xuất huyết thần kinh; Ban xuất huyết thấp khớp; Ban xuất huyết triệu chứng; Ban xuất huyết dạng thấp; Bệnh Schoenlein-Henoch; Hội chứng Schoenlein-Henoch; Ban xuất huyết Schoenlein-Henoch; Ban xuất huyết cocard dạng Seidlmayer; Ban xuất huyết độc; Dị ứng mạch máu; Ban xuất huyết mạch máu; ICD-10 D69. 0: Purpura anaphylactoides) là một bệnh viêm mạch qua trung gian miễn dịch (viêm mạch máu) của các mao mạch và trước và sau mao mạch tàu. Sự lắng đọng của phức hợp miễn dịch IgA1 (phức hợp miễn dịch = chất gây dị ứng + kháng thể) xảy ra. Cả hai bề ngoài da tàu (làm tăng chất gây dị ứng mạch máu) và sâu hơn da mạch (chất gây dị ứng mạch máu) có thể bị ảnh hưởng. Là một bệnh đa hệ thống, ban xuất huyết Schönlein-Henoch ưu tiên ảnh hưởng đến da, khớp, ruột và thận.

Ban xuất huyết Schönlein-Henoch thuộc nhóm mạch máu (viêm mạch máu) và ở đây là viêm mạch máu nhỏ phức hợp miễn dịch / không liên quan đến ANCA. Nó ngày càng được gọi là viêm mạch IgA (IgAV).

Theo nguyên nhân, ban xuất huyết Schönlein-Henoch được chia thành dạng nguyên phát và dạng thứ phát. Dạng chính thường được kích hoạt bởi nhiễm trùng hoặc thuốc. Dạng thứ phát do bệnh khác gây ra. Trong khoảng 50% trường hợp, không xác định được nguyên nhân của ban xuất huyết Schönlein-Henoch (ban xuất huyết Schönlein-Henoch vô căn).

Tỷ lệ giới tính: Trẻ em trai bị ảnh hưởng thường xuyên hơn một chút so với trẻ em gái.

Đỉnh tần số: Đỉnh tần số của ban xuất huyết Schönlein-Henoch hầu như chỉ ở thời thơ ấu. Đặc biệt là trẻ em lứa tuổi mầm non bị ảnh hưởng bởi bệnh. Ban xuất huyết Schönlein-Henoch là bệnh viêm mạch máu phổ biến nhất ở trẻ nhỏ và trẻ trong độ tuổi đi học.

Tỷ lệ mắc (tần suất các ca mới) là khoảng 15-25 ca trên 100,000 dân mỗi năm.

Diễn biến và tiên lượng: Ban xuất huyết Schönlein-Henoch nguyên phát là cấp tính, trong khi dạng thứ phát là mãn tính và hay tái phát. Thông thường, ban xuất huyết Schönlein-Henoch đi kèm với viêm khớp (viêm của khớp). Sự xuất hiện của viêm cầu thận (viêm cầu thận (tiểu thể thận) của thận) cũng có thể. Sau nhiều năm, suy thận mãn tính có thể phát triển, lâu dài giám sát của bệnh là bắt buộc. Ngoài ra, đặc biệt là ở người lớn, ban xuất huyết Schönlein-Henoch có thể tái phát (tái phát) sau khi đã thuyên giảm (biến mất các triệu chứng bệnh). Ở trẻ em, bệnh thường tự lành (tự khỏi) và không để lại hậu quả. Ở người lớn, các biến chứng thường gặp hơn hoặc nặng hơn, tiên lượng xấu hơn.