viêm mạch

Bệnh viêm mạch máu là bệnh viêm thấp khớp được đặc trưng bởi xu hướng viêm (hầu hết) động mạch máu tàu. Viêm ống dẫn tinh là tình trạng viêm được kích hoạt do phản ứng miễn dịch của máu tàu. Các dạng viêm mạch máu sau đây có thể được phân biệt:

  • Các dạng chính của viêm mạch - mà không có nguyên nhân xác định.
    • Bệnh chống GBM (màng đáy cầu thận) (từ đồng nghĩa: Hội chứng Goodpasture; ICD-10 M31.0) - mao mạch cầu thận (ảnh hưởng đến thận) và phổi (ảnh hưởng đến phổi) bị ảnh hưởng, hay nói cách khác, nó là sự kết hợp của viêm cầu thận (viêm cầu thận (tiểu thể thận) của thận) với xuất huyết phổi
    • Bệnh u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến (EGPA), trước đây là hội chứng Churg - Strauss (CCS) (từ đồng nghĩa: viêm mạch u hạt dị ứng; u hạt Churg - Strauss; hội chứng Churg - Strauss; CSS; ICD-10 M30. 1) - u hạt (tạm dịch: “tạo hạt”) cỡ nhỏ đến vừa máu tàu trong đó mô bị ảnh hưởng bị xâm nhập (“đi qua”) bởi các tế bào hạt bạch cầu ái toan (tế bào viêm) [xem bên dưới “Bệnh u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến (EGPA) ”].
    • Bệnh u hạt kèm theo viêm nhiều mạch (GPA), trước đây Bệnh u hạt của Wegener (từ đồng nghĩa: Viêm mạch dị ứng và u hạt; Bệnh cầu thận trong u hạt của Wegener; Rối loạn cầu thận trong u hạt của Wegener; Viêm cầu thận in Bệnh u hạt của Wegener; U hạt gangraenescens; viêm đa tuyến u hạt; bệnh u hạt Wegener; Hội chứng Klinger-Wegener-Churg; u hạt phổi; Hội chứng McBride-Stewart [u hạt gangraenescens]; Bệnh Wegener; u hạt hô hấp hoại tử; u hạt do tê giác; viêm mô hạt tế bào khổng lồ; viêm mô hạt tế bào khổng lồ Wegener-Klinger-Churg; U hạt Wegener; Hội chứng Wegener-Klinger-Churg; Hội chứng Wegener-Klinger-Churg với phổi; Bệnh Wegener; Bệnh Wegener có liên quan đến phổi; Bệnh u hạt của Wegener (hoặc theo thứ tự khác hội chứng Wegener-Klinger-Churg); Hội chứng Wegener; ICD 10 M31. 3) - hoại tử (mô chết) viêm mạch (viêm mạch máu) của các mạch nhỏ đến trung bình (mạch máu nhỏ), có liên quan đến u hạt sự hình thành (nốt sần hình thành) ở phía trên đường hô hấp (mũi, xoang, tai giữa, hầu họng) cũng như đường hô hấp dưới (phổi) [xem bên dưới “Bệnh u hạt kèm theo viêm nhiều mạch"].
    • Viêm mạch máu da cô lập bạch cầu (ICD-10 L95.9) - theo định nghĩa, được giới hạn trong da; xảy ra chủ yếu liên quan đến nhiễm trùng hoặc các hiện tượng kết tủa khác (ví dụ: uống thuốc)
    • Hội chứng Kawasaki (từ đồng nghĩa: da niêm mạc bạch huyết hội chứng nút, MCLS; M30.3) - bệnh toàn thân cấp tính, sốt, đặc trưng bởi viêm mạch hoại tử của các động mạch vừa và nhỏ
    • Viêm đa ống vi thể (MPA) (từ đồng nghĩa: mPAN; ICD-10 M31.7) - viêm mạch hoại tử (mô chết) (viêm mạch máu) của các mạch máu nhỏ (“vi mô”), mặc dù các mạch lớn hơn cũng có thể bị ảnh hưởng; nó tương tự như bệnh u hạt kèm theo viêm nhiều mạch và u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến liên kết với ANCA tự kháng thể [xem bên dưới "Viêm đa ống vi thể"].
    • Polyarteitis nút (PAN, từ đồng nghĩa: bệnh Kussmaul-Maier, bệnh viêm túi lệ; M30.0) - là một bệnh viêm mạch hoại tử của các động mạch giữa thuộc nhóm bệnh tự miễn dịch; PAN có thể được kích hoạt bởi nhiễm vi rút (ví dụ: vi rút viêm gan B (HBV), nhiễm vi rút viêm gan C (HCV))
    • Ban xuất huyết Schönlein-Henoch [mới: Viêm mạch IgA (IgAV)] (từ đồng nghĩa: Ban xuất huyết dạng phản vệ; Phù xuất huyết cấp tính ở trẻ sơ sinh; Bệnh Schönlein-Henoch; Bệnh phản vệ ban xuất huyết; Bệnh phản vệ ban xuất huyết; Ban xuất huyết dạng phản vệ; Ban xuất huyết dạng nốt sần (PSH); Bệnh ban xuất huyết do dị ứng Seidlmayer cocardin; Bệnh dị ứng mạch máu) ; D69. 0) - viêm mạch qua trung gian miễn dịch của mao mạch và tiềnmao quản và các mạch sau mao mạch, thường không có biến chứng; như một căn bệnh đa hệ thống, nó ưu tiên ảnh hưởng đến da, khớp, ruột và thận [xem “Ban xuất huyết Schönlein-Henoch" phía dưới].
    • Viêm động mạch tế bào khổng lồ bị viêm động mạch thái dương và viêm động mạch Takayasu (M31.5) - viêm mạch của các động mạch cỡ lớn và vừa.
  • Các dạng viêm mạch thứ phát - xảy ra trong bối cảnh của một bệnh khác, viz.

Tỷ lệ giới tính: Trong bệnh chống GBM (màng đáy cầu thận), nam giới bị ảnh hưởng thường xuyên gấp đôi so với nữ giới. và viêm đa ống vi thể. Trong bệnh viêm đa đốt sống, nam giới bị ảnh hưởng thường xuyên hơn phụ nữ khoảng ba lần. Trong viêm động mạch tế bào khổng lồ, phụ nữ bị ảnh hưởng thường xuyên gấp đôi so với nam giới. Tần suất đỉnh điểm: Tần suất viêm mạch máu nói chung tăng dần theo tuổi. Ở các nước phía Bắc, bệnh lý mạch máu xảy ra thường xuyên hơn các nước phía Nam. Tần suất cao nhất của bệnh chống GBM (màng đáy cầu thận) là ở độ tuổi từ 20 đến 40. Tần suất cao nhất của u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa mạch là từ 40 đến 50 tuổi. Tuổi tác: Uranulomatosis với viêm đa tuyến có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi. Tỷ lệ cao nhất của hội chứng Kawasaki hầu như chỉ ở thời thơ ấu (80%). Tỷ lệ cao nhất của Ban xuất huyết Schönlein-Henoch hầu như chỉ ở thời thơ ấu. Tỷ lệ cao nhất của viêm động mạch tế bào khổng lồ là ngoài 60 tuổi. Tỷ lệ mắc bệnh viêm mạch máu là khoảng 200 trường hợp trên 1,000,000 người. Tỷ lệ u hạt kèm theo viêm đa tuyến là khoảng 5 trường hợp trên 100,000 người. Tỷ lệ phổ biến của bệnh viêm đa nút là dưới 5 trường hợp trên 100,00 dân cư. Tỷ lệ mắc (tần suất các ca mới) của bệnh chống GBM (màng đáy cầu thận) là khoảng 0.5-1 bệnh trên 1,000,000 dân mỗi năm. Tỷ lệ mắc bệnh u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến là khoảng 1-2 bệnh trên 1,000,000 dân mỗi năm. Tỷ lệ mắc u hạt có viêm đa tuyến là khoảng 0.9 bệnh trên 100,000 dân mỗi năm. da Viêm mạch có khoảng 15 bệnh trên 1,000,000 dân mỗi năm. Tỷ lệ mắc bệnh viêm đa ống vi thể là khoảng 4 bệnh trên 1,000,000 dân mỗi năm. Tỷ lệ mắc ban xuất huyết Schönlein-Henoch là khoảng 15-25 bệnh trên 100,000 dân mỗi năm. Tỷ lệ mắc bệnh viêm động mạch tế bào khổng lồ (RZA) là khoảng 15-20 bệnh trên 100,000 dân mỗi năm ở Bắc Âu. Diễn biến và tiên lượng: Bệnh Anti-GBM (màng đáy cầu thận) tiến triển nhanh (tiến triển), vì vậy chẩn đoán sớm có ý nghĩa rất quan trọng đối với diễn biến. Bệnh hiếm khi tái phát, tức là rất ít khi tái phát. Viêm mạch máu da tăng bạch cầu cô lập thường lành mà không để lại di chứng. điều trị đối với bệnh u mạch liên quan đến ANCA (AAV) - u hạt với viêm đa tuyến, u hạt tăng bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến, viêm đa vi thể - đã cải thiện đáng kể tuổi thọ của những người bị ảnh hưởng trong những năm gần đây. Yếu tố nguy cơ để tái phát bao gồm PR3-ANCA dẫn đến tăng gấp đôi tỷ lệ tái phát, ngừng sử dụng glucocorticoid sớm điều trịvà tổng thấp hơn xiclophosphamid liều/thời gian điều trị. Nhiễm trùng có thể gây tái phát (tái phát bệnh). Tỷ lệ tử vong (tỷ lệ tử vong so với tổng số người mắc bệnh) của hội chứng Kawasaki là khoảng 1%. Tỷ lệ sống sót sau 5 năm đối với u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến là hơn 80% với mức tối ưu điều trị. Nguyên nhân tử vong phổ biến nhất là nhồi máu cơ tim (tim tấn công) và suy timTrong u hạt có viêm đa tuyến, tỷ lệ sống sót sau 5 năm nếu không điều trị đầy đủ là vài tháng (<6 tháng). Nếu điều trị đầy đủ, tỷ lệ này là> 85%.