Từ đồng nghĩa theo nghĩa rộng hơn
Bệnh Wegener, viêm mạch dị ứng và u hạt, hội chứng Klinger-Wegener-Churg, u hạt Wegener, viêm u hạt tế bào khổng lồ Wegener-Klinger-Churg, u hạt do tê giác
Định nghĩa
Bệnh u hạt của Wegner là một căn bệnh mà các máu tàu bị viêm khắp cơ thể (toàn thân viêm mạch). Điều này dẫn đến sự hình thành của các nốt mô (u hạt). Chủ yếu là tai, đường thở, phổi và thận bị ảnh hưởng. Các máu tàu bị thay đổi hoại tử và u hạt.
Dịch tễ học
Bệnh u hạt Wegner tương đối hiếm, xảy ra ở khoảng 5-7 người trên 100,000 người. Phụ nữ mắc bệnh ít hơn nam giới, bệnh thường xảy ra nhất ở độ tuổi 50, nhưng cũng đã có báo cáo về trường hợp trẻ em và thanh thiếu niên mắc bệnh.
Các triệu chứng
Bệnh u hạt của Wegner thường bắt đầu với cảm lạnh dai dẳng, chảy máu mũi và tắc nghẽn mãn tính mũi. Viêm xoang cũng có thể được liên kết với nó. Viêm tai giữa (viêm tai giữa), đau tai, chóng mặt và thậm chí là điếc cũng có thể xảy ra cả khi mới bắt đầu và trong quá trình mắc bệnh.
Trong quá trình của bệnh, khàn tiếng, khô ho, khớp và cơ đau thường xuyên xảy ra. Viêm thận tàu (viêm cầu thận) cũng thường gặp trong quá trình bệnh. Ngoài ra, có thể có đau mắt, viêm mắt và thậm chí rối loạn thị giác, cũng như những thay đổi trên da, chẳng hạn như chảy máu, đốm đỏ và nốt sần.
Một nguyên nhân chính xác vẫn chưa được biết. Điều chắc chắn là đó là tình trạng viêm các mạch trong cơ thể (nói chung viêm mạch) do tự miễn dịch gây ra kháng thể. Kháng nguyên liên quan không được biết đến, được thảo luận là trong số những thứ khác gây dị ứng do hít phải và sự lây nhiễm với Staphylococcus aureus.
Chẩn đoán
Vì các triệu chứng có thể khác nhau rất nhiều, nên việc chẩn đoán bệnh u hạt của Wegener đòi hỏi các kết quả xét nghiệm về hóa học, hiển vi (mô học) và lâm sàng. Một mẫu khăn giấy (sinh thiết) có thể được thực hiện, trong đó kiểm tra bằng kính hiển vi cho thấy các tế bào tăng lên ở một dạng nhất định (u hạt) và các tế bào đang chết (hoại tử). Trong trường hợp thận sự tham gia, một quả thận sinh thiết có thể tiết lộ thường bị thay đổi thận các tế bào.
A máu kiểm tra cho chắc chắn tự kháng thể (chủ yếu là c-ANCA, hiếm hơn là p-ANCA) cũng được yêu cầu. Những kháng thể chống lại chính cơ thể Tế bào bạch cầu (bạch cầu, đặc biệt là bạch cầu hạt trung tính). ANCA là viết tắt của Anti-Neutrophilic Cytoplasmic Antibody.
Các dấu hiệu viêm (chẳng hạn như CRP) cũng có thể tăng cao trong máu. Creatinine cũng có thể tăng lên nếu bệnh u hạt của Wegner liên quan đến thận. An X-quang hoặc chụp CT thường cho thấy những thay đổi trong phổi (u hạt và sẹo).
