U hạt với viêm đa tuyến (GPA) - trước đây được gọi là Bệnh u hạt của Wegener - (từ đồng nghĩa của từ đồng nghĩa: Viêm mạch dị ứng và u hạt; Bệnh cầu thận trong bệnh u hạt Wegener; Rối loạn cầu thận trong bệnh u hạt Wegener; Viêm cầu thận in Bệnh u hạt của Wegener; U hạt gangraenescens; viêm đa tuyến u hạt; bệnh u hạt Wegener; Hội chứng Klinger-Wegener-Churg; u hạt phổi; Hội chứng McBride-Stewart [u hạt gangraenescens]; Bệnh Wegener; u hạt hô hấp hoại tử; u hạt do tê giác; viêm mô hạt tế bào khổng lồ; viêm mô hạt tế bào khổng lồ Wegener-Klinger-Churg; U hạt Wegener; Hội chứng Wegener-Klinger-Churg; Hội chứng Wegener-Klinger-Churg với phổi; Bệnh Wegener; Bệnh Wegener có liên quan đến phổi; U hạt Wegener (hoặc theo thứ tự khác là hội chứng Wegener-Klinger-Churg); Hội chứng Wegener; ICD-10-GM M31. 3: Bệnh u hạt của Wegener) đề cập đến sự hoại tử (mô chết) viêm mạch (viêm mạch máu) ở quy mô vừa và nhỏ tàu (tàu nhỏ mạch máu), được liên kết với u hạt sự hình thành (nốt sần hình thành) ở phía trên đường hô hấp (mũi, xoang, tai giữa, hầu họng) cũng như đường hô hấp dưới (phổi). Tình trạng viêm của máu tàu được kích hoạt phản ứng miễn dịch.
U hạt với viêm đa tuyến thuộc nhóm bệnh liên quan đến ANCA mạch máu (AAV). ANCA là viết tắt của tế bào chất chống bạch cầu trung tính kháng thể. ANCA liên kết mạch máu là những bệnh toàn thân, tức là chúng có thể ảnh hưởng đến hầu hết tất cả các hệ cơ quan. Trong bối cảnh của u hạt với viêm đa giác, sự liên quan của thận như viêm cầu thận (viêm cầu thận (tiểu thể thận)) hoặc vi mạch (phình trong thành mạch của mao mạch) có trong khoảng 80% trường hợp.
Tỷ lệ giới tính: nam và nữ bị ảnh hưởng như nhau.
Tần suất cao điểm: u hạt với viêm đa tuyến có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi.
Tỷ lệ u hạt kèm theo viêm đa tuyến là khoảng 5 trường hợp trên 100,000 người.
Tỷ lệ (tần suất các trường hợp mới) của u hạt với viêm đa tuyến là khoảng 0.9 trường hợp trên 100,000 người mỗi năm.
Diễn biến và tiên lượng: Do sử dụng thuốc ức chế miễn dịch điều trị, tuổi thọ của những người bị ảnh hưởng đã được cải thiện đáng kể trong những năm gần đây. Yếu tố nguy cơ để tái phát bao gồm PR3-ANCA dẫn đến tăng gấp đôi tỷ lệ tái phát, ngừng sử dụng glucocorticoid sớm điều trịvà tổng thấp hơn xiclophosphamid liều/thời gian điều trị. Những bệnh nhân có chức năng thận tốt cũng có nhiều nguy cơ tái phát hơn. Nhiễm trùng có thể kích hoạt tái phát (tái phát bệnh). Ví dụ, vi khuẩn Staphylococcus aureus làm tăng tỷ lệ tái phát trong bệnh tai mũi họng.
Tỷ lệ sống sót sau 5 năm đối với bệnh u hạt kèm theo viêm đa giác mạc mà không có đầy đủ điều trị là một vài tháng (<6 tháng). Nếu điều trị đầy đủ, tỷ lệ này là> 85%. Nếu tổn thương cơ quan (đặc biệt là tổn thương thận) xảy ra trong quá trình của bệnh, tiên lượng xấu hơn. Điều này cũng đúng đối với các bệnh nhiễm trùng, có thể phát triển dễ dàng hơn với liệu pháp ức chế miễn dịch.
