Viêm đa giác mạc

Viêm đa ống vi thể (MPA) (từ đồng nghĩa: mPAN; ICD-10-GM M31.7 Viêm đa ống vi thể) là một bệnh hoại tử (mô chết) viêm mạch (viêm mạch máu) nhỏ (“vi thể”) máu tàu, mặc dù các tàu lớn hơn cũng có thể bị ảnh hưởng. Tình trạng viêm của máu tàu được kích hoạt phản ứng miễn dịch.

Viêm đa ống vi thể thuộc nhóm ANCA liên quan mạch máu (AAV). ANCA là viết tắt của tế bào chất chống bạch cầu trung tính kháng thể. ANCA liên kết mạch máu là những bệnh toàn thân, tức là chúng có thể ảnh hưởng đến hầu hết tất cả các hệ cơ quan. Viêm đa ống vi thể có liên quan chặt chẽ đến bệnh u hạt kèm theo viêm nhiều mạch (trước kia Bệnh u hạt của Wegener). Tiêu chí phân biệt chính là u hạt (nốt sần hình thành), điều này không thấy trong viêm đa ống vi thể. Các triệu chứng của bệnh ở thận và phổi là điển hình của viêm đa ống vi thể.

Căn bệnh này rất hiếm gặp.

Tỷ lệ (tần suất các trường hợp mới) của viêm đa ống vi thể là khoảng 4 trường hợp trên 1,000,000 dân số mỗi năm.

Diễn biến và tiên lượng: Việc sử dụng thuốc ức chế miễn dịch điều trị đã cải thiện đáng kể tuổi thọ của những cá nhân bị ảnh hưởng trong những năm gần đây. Với glucocorticoidxiclophosphamidCó thể đạt được sự thuyên giảm lâu dài (biến mất các triệu chứng bệnh) trong 90% trường hợp. Các trường hợp tái phát thường xuyên, vì vậy bệnh nhân cần được theo dõi chặt chẽ. Yếu tố nguy cơ để tái phát bao gồm ngừng sử dụng glucocorticoid sớm điều trị và tổng thấp hơn xiclophosphamid liều/thời gian điều trị.