Pemphigus foliaceus là một bệnh tự miễn dịch của da trong đó các ô của hệ thống miễn dịch phá vỡ protein ràng buộc với da. Điều này làm cho các khe hở hình thành trên da, sau này trở thành mụn nước. Điều trị toàn thân quản lý of glucocorticoid hoặc khác thuốc điều đó làm giảm hệ thống miễn dịch.
Pemphigus foliaceus là gì?
Con người hệ thống miễn dịch nhận ra mầm bệnh và các chất lạ khác đối với cơ thể là mối đe dọa. Sau khi xác định là vật lạ đối với cơ thể, hệ thống miễn dịch thúc đẩy các cuộc tấn công để loại bỏ bất kỳ mối đe dọa nào đối với sinh vật càng nhanh càng tốt. Trong bệnh tự miễn dịch, quá trình này bị xáo trộn. Hệ thống miễn dịch của những người bị ảnh hưởng tấn công mô của chính cơ thể thay vì các chất lạ. Bệnh tự miễn có thể được hướng vào bất kỳ mô nào. Các bệnh về da như vậy được gọi là bệnh da liễu tự miễn dịch. Pemphigus foliaceus là một bệnh da liễu tự miễn dịch gây phồng rộp lớp biểu bì trên và có thể ảnh hưởng đến các loài động vật có vú khác cũng như con người. Đối với pemphigus foliaceus ở người, y học phân biệt bốn dạng khác nhau: Ngoài loại pemphigus foliaceus lẻ tẻ Cazenave, còn có pemphigus braziliensis, chủ yếu được tìm thấy ở Nam Mỹ, pemphigus seborrhoicus và pemphigus ban đỏ. Như trường hợp của hầu hết bệnh tự miễn dịch, nguyên nhân của rối loạn chức năng miễn dịch cơ bản vẫn chưa được xác định chính xác đối với pemphigus foliaceus.
Nguyên nhân
Bệnh nhân dạng pemphigus foliaceus tự kháng thể trực tiếp chống lại desmoglein 1. Đây là một protein trong desmosomes rất quan trọng cho sự kết dính tế bào của các tế bào sừng trong các lớp ngoài cùng của da. Phản ứng kháng nguyên-kháng thể khiến cơ thể bệnh nhân giải phóng protein phân giải enzyme làm suy giảm protein. Kia là enzyme phá vỡ các kết nối giữa các tế bào da riêng lẻ cùng với protein. Do đó, da thiếu liên kết tế bào, các tế bào sừng sẽ hình thành. Một cái gọi là acantholysis xảy ra. Kết quả là, các khe nứt hình thành ở lớp biểu bì, sau đó sẽ bị phồng rộp. Desmoglein 1 xuất hiện dưới dạng protein chỉ với tỷ lệ nhỏ trong màng nhầy. Chức năng của nó trong màng nhầy được bù đắp bởi desmoglein 3 của các lớp niêm mạc trên trong trường hợp không thành công. Vì lý do này, tác dụng của pemphigus foliaceus chỉ giới hạn ở lớp da bên ngoài. Những yếu tố nào liên quan chủ yếu đến việc lập trình sai hệ thống miễn dịch vẫn chưa rõ ràng. Ví dụ, các bệnh do vi rút gây bệnh chính được thảo luận về các bệnh tự miễn dịch.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Bệnh nhân mắc bệnh pemphigus foliaceus có triệu chứng nổi mụn nước hàng đầu và nổi mụn nước nhanh chóng trên da bên ngoài. Nền của các mụn nước bao gồm các vết mòn, vảy tiết có thể từ từ mở rộng và gây ra bệnh hồng ban toàn thân. Erythroderma tương ứng với mẩn đỏ có thể ảnh hưởng đến toàn bộ cơ quan da hoặc các bộ phận lớn hơn của da. Trong nhiều trường hợp, vết ăn mòn của bệnh nhân pemphigus foliaceus có mùi khó chịu. Chất tiết có trong mụn nước bị phân hủy bởi vi khuẩn, các sản phẩm trao đổi chất của chúng là nguyên nhân gây ra mùi hôi. Một số bệnh nhân cũng phàn nàn về ngứa hoặc bỏng da. Khi họ chà xát trên da và gãi vào mụn nước vì ngứa, mụn nước thường lan rộng không kiểm soát được. Trong trường hợp này, các mụn nước lan rộng là do nguyên lý của hiện tượng Nikolski dương tính. Trong hầu hết các trường hợp, các mụn nước ảnh hưởng đến cái đầu, mặt và thân của cơ thể. Trong màng nhầy, sự hình thành vết phồng rộp chỉ xảy ra trong những trường hợp hiếm hoi nhất.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Bác sĩ da liễu chẩn đoán pemphigus foliaceus dựa trên huyết thanh học và mô bệnh học. Một sự nghi ngờ ban đầu có thể dựa trên các dấu hiệu Nikolski. Ví dụ, trong giai đoạn hoạt động, da của bệnh nhân có thể bị tách ra bởi áp lực tiếp tuyến nhẹ. Tự trị có thể được quan sát thấy trong huyết thanh và gian bào. Trong giai đoạn sau của bệnh, tăng tốc máu cũng có hiện tượng lắng cặn. Ngoài ra, máu đếm các thay đổi. Rối loạn protein xảy ra. Về mặt mô bệnh học, phồng rộp acantholytic chủ yếu ảnh hưởng đến lớp hạt. Trong lớp hạ bì, thường có thể thấy bằng chứng của chứng viêm da, u nhú hoặc thâm nhiễm bạch cầu. Bệnh ban đỏ và tiết bã nhờn eczema. Trong chẩn đoán tinh, chẩn đoán được thu hẹp vào một trong bốn dạng của bệnh. Pemphigus foliaceus, giống như tất cả các bệnh tự miễn dịch khác, được đặc trưng bởi một quá trình riêng lẻ. Do đó, tiên lượng của bệnh nhân mắc bệnh không thể được khái quát hóa một cách dễ dàng.
Các biến chứng
Pemphigus foliaceus phải được điều trị khẩn cấp vì nếu không nó có thể dẫn đến một số biến chứng. Ví dụ, tổn thương da gây ra do phản ứng tự miễn dịch của cơ thể có thể lây lan khắp cơ thể mà không cần điều trị và gây ra bệnh được gọi là bệnh hồng ban đa dạng. Trong bệnh hồng ban toàn thân, toàn bộ da bị viêm và đỏ. Đặc trưng của quá trình bệnh là nhiệt và mất protein, tăng sinh tế bào của tế bào da và sự giãn nở của máu tàu. Các biến chứng nghiêm trọng, thậm chí có thể đe dọa tính mạng, xảy ra với các phản ứng da đặc biệt rõ rệt. Ví dụ, mất nước nghiêm trọng có thể gây nguy hiểm đến tính mạng mất nước. Sự thất thoát nhiệt và protein nguy hiểm xảy ra do sự hình thành tăng lên của các tế bào da và sự đóng mở rộng của da. Hơn nữa, sự giãn nở của máu tàu thường dẫn đến bệnh tim mạch nặng. Sự hình thành liên tục của các mụn nước và chất lỏng cũng là nơi sinh sản lý tưởng cho vi khuẩn mầm bệnh. Do đó, nếu không được điều trị, nhiễm trùng nghiêm trọng có thể phát triển, thậm chí có thể gây tử vong. Tuy nhiên, mối nguy hiểm này có thể tăng lên với quản lý of ức chế miễn dịch. Tuy nhiên, vì pemphigus foliaceus chỉ có thể được điều trị bằng cách ức chế hệ thống miễn dịch, kháng sinh thường được đưa ra như một biện pháp phòng ngừa để ngăn ngừa nhiễm trùng nặng trong quá trình điều trị. Cho đến nay, vẫn chưa có phương pháp điều trị khỏi bệnh. Hệ thống miễn dịch phải liên tục bị ức chế, do đó, các biện pháp phòng ngừa cũng phải được thực hiện liên tục để ngăn ngừa các bệnh truyền nhiễm.
Khi nào bạn nên đi khám?
Vì pemphigus foliaceus không tự chữa lành và trong hầu hết các trường hợp, các triệu chứng tăng cường, nên điều trị bởi bác sĩ được khuyến khích. Chỉ có điều trị y tế mới có thể hạn chế và giảm bớt các triệu chứng. Nên hỏi ý kiến bác sĩ trong trường hợp mắc bệnh pemphigus foliaceus khi mụn nước hình thành trên da, không dễ biến mất và xảy ra trong một thời gian dài. Tương tự, ngứa hoặc tấy đỏ mạnh trên vùng da bị ảnh hưởng có thể là dấu hiệu của bệnh pemphigus foliaceus và cần được bác sĩ kiểm tra. Vì những người bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này thường tự gãi nên các triệu chứng ngày càng gia tăng. Các mụn nước xuất hiện trên các bộ phận khác nhau của cơ thể và có thể khiến cuộc sống của người bệnh trở nên khó khăn hơn rất nhiều. Trong trường hợp có những phàn nàn này, bác sĩ nên được tư vấn ngay lập tức. Theo quy định, bệnh pemphigus foliaceus có thể được chẩn đoán và điều trị bởi bác sĩ đa khoa hoặc bác sĩ da liễu. Tuổi thọ của người bị ảnh hưởng không bị ảnh hưởng tiêu cực.
Điều trị và trị liệu
Cho đến nay, nguyên nhân chính gây bệnh pemphigus foliaceus vẫn chưa được xác định. Vì lý do này, nhân quả điều trị kho. Vì vậy, căn bệnh này được coi là vô phương cứu chữa không có nhân quả. điều trị Lựa chọn. Tuy nhiên, các phương pháp điều trị triệu chứng và hỗ trợ có sẵn cho điều trị của bệnh nhân. Về cơ bản, liệu pháp điều trị triệu chứng của pemphigus foliaceus tương tự như điều trị pemphigus thông thường. Về mặt hệ thống, glucocorticoid được quản lý. Ban đầu, liều cao là thích hợp để bắt giữ quá trình bệnh. Một khi các dấu hiệu Nikolski là tiêu cực và các khiếm khuyết trên da bắt đầu lành lại, sự giảm dần liều được chỉ dấu. Ngoài glucocorticoid, bệnh nhân có thể nhận được ức chế miễn dịch. Liệu pháp ức chế miễn dịch liên tục cũng quan trọng như việc chăm sóc tổn thương da. Để ngăn ngừa các biến chứng, quản lý of kháng sinh là phù hợp. Sự ngừng nhanh chóng của cá nhân thuốc nên tránh gấp. Trong bối cảnh này, các triệu chứng tái phát thường xuyên được ghi nhận.
Triển vọng và tiên lượng
Nếu không được điều trị, bệnh tự miễn mãn tính pemphigus foliaceus thường dẫn đến tử vong sau XNUMX năm kể từ khi khởi phát. Để cải thiện tiên lượng, bác sĩ da liễu thường kê đơn điều trị toàn diện bằng corticosteroid, ức chế miễn dịch, trao đổi huyết tương, hoặc globulin miễn dịch. Các phương pháp điều trị, nhằm giảm hiệu giá kháng thể, thường được thực hiện trên cơ sở bệnh nhân nội trú và dưới sự giám sát, để chống lại bất kỳ biến chứng nào - bao gồm cả những biến chứng gây chết người - có thể phát sinh trong quá trình điều trị. Kể từ những năm 1950, việc sử dụng corticosteroid đặc biệt trong khoảng thời gian một năm đã dẫn đến triển vọng dài hạn tốt hơn cho những bệnh nhân bị ảnh hưởng, do đó tới 80% có thể tiếp tục sống không có triệu chứng hoặc thậm chí hồi phục hoàn toàn trong thời gian dài. Thông thường, những bệnh nhân bị ảnh hưởng bị hạn chế trong các hoạt động hàng ngày của họ trong và sau khi điều trị, với nhiều giờ không làm việc, sụt cân và thiếu ngủ. Về vấn đề này, chia sẻ kinh nghiệm của họ với những người bị ảnh hưởng khác đang trải qua điều tương tự có thể giúp họ đối phó với những thay đổi trong cuộc sống. Tuy nhiên, khoảng 5% trường hợp vẫn kết thúc tử vong do hậu quả của nhiễm trùng toàn thân điều trị - hiếm khi xảy ra sau bội nhiễm của các tổn thương -, cũng như thiếu phương pháp điều trị. Bệnh càng sớm được chẩn đoán và bắt đầu điều trị, thì những người bị ảnh hưởng càng có triển vọng sống không có triệu chứng.
Phòng chống
Cho đến nay, không có sự ngăn chặn đầy hứa hẹn các biện pháp chống lại pemphigus foliaceus có sẵn. Các tác nhân chính của bệnh tự miễn vẫn chưa được biết đến. Chỉ xác định và tránh tiếp theo các yếu tố kích hoạt mới có thể tương ứng với một biện pháp phòng ngừa.
Theo dõi
Trong hầu hết các trường hợp bệnh pemphigus foliaceus, các lựa chọn để theo dõi trực tiếp bị hạn chế nghiêm trọng. Người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào sự nhanh chóng và trên hết, chẩn đoán và điều trị sớm căn bệnh này, để không xảy ra thêm biến chứng và không phát sinh các khiếu nại khác. Nó là cần thiết để dùng các loại thuốc khác nhau. Phải luôn tuân thủ các hướng dẫn của bác sĩ. Tương tự như vậy, cần phải chú ý đến liều lượng chính xác và cũng phải uống thường xuyên để giảm khó chịu đúng cách và lâu dài. Khi lấy kháng sinh, người mắc bệnh cần lưu ý rằng không nên dùng chung với rượu để không làm giảm tác dụng của chúng. Không nên ngừng thuốc nhanh chóng ở pemphigus foliaceus. Việc thăm khám và kiểm tra sức khỏe thường xuyên của thầy thuốc cũng rất cần thiết để theo dõi tình trạng bệnh hiện tại và phát hiện những tổn thương khác ở giai đoạn sớm.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Pemphigus foliaceus có thể được thuyên giảm với cortisone, mà bác sĩ kê đơn là viên nén or dịch truyền. Khi lấy cortisone, bệnh nhân nên tuân thủ chính xác liều lượng khuyến cáo. Các cortisone điều trị bảo vệ chống lại các chứng viêm mới để tình trạng ăn mòn da thuyên giảm. Điều quan trọng là không gây kích ứng các vùng da bị ảnh hưởng một cách không cần thiết. Các tác dụng phụ có thể xảy ra khi dùng các chế phẩm. Đây chính là lý do tại sao liều lượng chính xác lại đóng một vai trò quan trọng như vậy. Người bệnh cũng có thể sử dụng thuốc mỡ or kem dưỡng da để chữa lành vùng da bị tổn thương. Khi làm như vậy, họ chắc chắn nên nghe đề nghị của bác sĩ. Chăm sóc da cẩn thận, đúng cách ngăn ngừa thứ phát viêm. Nếu có các vấn đề về da khác hoặc các bệnh tự miễn dịch, bác sĩ chắc chắn nên biết về chúng. Bằng cách này, anh ta có thể giúp điều chỉnh thuốc lý tưởng. Để bảo vệ vùng da bị tổn thương, tất nhiên bệnh nhân không được tự gãi. Nếu không, vấn đề sẽ trở nên tồi tệ hơn. Các bài tập tĩnh tâm và nhận thức cơ thể tốt sẽ giúp các nốt mụn lành lại trong hòa bình. Bằng cách này, những người đau khổ có thể làm cho cuộc sống của họ dễ dàng hơn một chút. Dị ứng người mắc bệnh phải đặc biệt cẩn thận và tránh chất gây dị ứng càng nhiều càng tốt.
