Mastocytosis là một căn bệnh hiếm khi xảy ra, trong đó có sự tích tụ bất thường của cái gọi là tế bào mast (tế bào phòng thủ). Những thứ này có thể tích lũy đến một mức độ gia tăng trong da hoặc cũng có trong Nội tạng. Trong hầu hết các trường hợp, chứng mastocytosis là vô hại; tuy nhiên, trong một số trường hợp, nó cũng có thể hung dữ hoặc ác tính.
Tăng tế bào mastocytosis là gì?
Thuật ngữ mastocytosis được các bác sĩ sử dụng để mô tả một căn bệnh rất hiếm khi xảy ra. Trong điều này, có sự gia tăng và cuối cùng là sự tích tụ bệnh lý của các tế bào mast. Chúng tham gia vào hệ thống phòng thủ miễn dịch và tiết ra các chất truyền tin như histamine. Trong trường hợp tăng tích tụ các tế bào mast, điều này dẫn đến một loại phản ứng dị ứng cho một số trình kích hoạt nhất định. Về cơ bản, người ta phân biệt hai loại bệnh tăng tế bào mastocytosis: Bệnh tăng tế bào mastocytosis ở da chỉ ảnh hưởng đến da, trong khi chứng mastocytosis toàn thân ảnh hưởng đến Nội tạng hoặc khăn giấy. Chứng tăng bạch cầu có thể hoàn toàn không có triệu chứng hoặc trong những trường hợp nghiêm trọng hơn, có thể hạn chế nghiêm trọng cuộc sống hàng ngày của người bị ảnh hưởng. Các đợt bùng phát thường xảy ra do một số tác nhân như thức ăn hoặc các bệnh khác. Nguyên nhân chính xác của chứng mastocytosis vẫn chưa được biết.
Nguyên nhân
Tại sao mastocytosis xảy ra ở một số người vẫn chưa được xác định rõ ràng. Tuy nhiên, ở nhiều bệnh nhân trưởng thành, nghiên cứu khoa học đã xác định được gen đột biến có thể liên quan đến sự phát triển của mastocytosis. Đây là một đột biến của KIT thụ thể tăng trưởng, nằm trên tế bào mast. Đột biến này dẫn đến sự phát triển không kiểm soát của các tế bào và hậu quả là cuối cùng dẫn đến chứng tăng sản bào. Không có đột biến nào như vậy được phát hiện ở trẻ em bị bệnh tăng tế bào mastocytosis. Đây là một đột biến không ảnh hưởng đến tế bào mầm thực sự và do đó chỉ được di truyền trong trường hợp hiếm hoi nhất.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Mastocytosis có thể gây ra các khiếu nại và triệu chứng khá khác nhau. Một số bệnh nhân hầu như không gặp bất kỳ triệu chứng nào, trong khi những bệnh nhân khác có các triệu chứng nghiêm trọng. Chính xác những triệu chứng nào xảy ra phụ thuộc vào vị trí chúng xảy ra trong cơ thể và mức độ gia tăng của các tế bào mast. Các dấu hiệu của chứng loạn dưỡng bào có thể từ mệt mỏi và da kích thích dạ dày đau, buồn nôn và ói mửa. Thông thường, các triệu chứng xuất hiện trên bề mặt da. Sau đó, các mảng màu đỏ nâu hình thành trên thân, đùi và mông. Các đốm có thể có đường kính từ XNUMX mm đến vài cm, người lớn thường có đốm nhỏ và trẻ em thường có đốm lớn. Nếu chạm vào các nốt mụn sẽ có cảm giác ngứa ngáy khó chịu ở vùng tổn thương. Khi bệnh tiến triển, các nốt phỏng phát triển và nhân lên, gây phát ban đỏ. Các thay da xảy ra trong tất cả các dạng của mastocytosis và thường tự thoái triển. Khiếu nại như sụt cân, khó thở, sốt và những cơn bốc hỏa, xảy ra ở giai đoạn nặng của bệnh và phải điều trị thì lại khác. Trong trường hợp nghiêm trọng, có thể xảy ra trụy tuần hoàn. Các triệu chứng thường xảy ra trong các tình huống căng thẳng, ví dụ như dưới căng thẳng hoặc sau khi tiêu thụ rượu hoặc các bữa ăn lớn.
Chẩn đoán và khóa học
Chứng tăng tế bào có thể được chẩn đoán (ở dạng bệnh ở da) trong một số trường hợp bằng màu nâu đỏ điển hình thay da. Tuy nhiên, thông thường, một chẩn đoán chính xác gây ra nhiều khó khăn cho bác sĩ điều trị, vì bệnh không phải lúc nào cũng biểu hiện bằng các triệu chứng điển hình như vậy. Một mẫu mô của da và, nếu cần, cũng tủy xương có thể cung cấp thông tin về sự hiện diện của mastocytosis. Một cách toàn diện máu kiểm tra, nâng cao tryptaza giá trị cho thấy mastocytosis. Đây là một loại protein có trong tế bào mast và mức độ của nó tăng lên khi có sự hiện diện nhiều hơn của chúng. Quá trình của mastocytosis phụ thuộc phần lớn vào các đặc điểm riêng của từng trường hợp. Chỉ hiếm khi chất lượng cuộc sống bị giảm sút đáng kể.
Các biến chứng
Là kết quả của quá trình tăng tế bào mastocytosis, những người bị ảnh hưởng chủ yếu mắc các chứng bệnh về da. Da đỏ tương đối nghiêm trọng và các bất thường về sắc tố xảy ra, và các đốm sắc tố cũng có thể xuất hiện. Tương tự, sưng tấy hoặc mụn nước xuất hiện trên các vùng da bị ảnh hưởng và các nốt sẩn tiếp tục hình thành. Bệnh nhân cũng bị ói mửa or buồn nôn. Hơn nữa, có sự khó chịu trong dạ dày or tiêu chảy và dạ dày loét Có thể phát triển. Trong quá trình tiếp theo, sự sụt giảm mạnh về máu áp suất xảy ra, điều này cũng có thể dẫn đến mất ý thức. Chất lượng cuộc sống bị giảm đáng kể và bị hạn chế bởi những phàn nàn và triệu chứng của bệnh tăng tế bào thần kinh. Theo quy luật, các khiếu nại có thể được hạn chế và kiểm soát tốt với sự trợ giúp của thuốc. Các biến chứng không xảy ra. Tuy nhiên, bản thân bệnh cơ bản cũng phải được điều trị và điều trị để các khiếu nại không xảy ra trong cơn co giật. Điều này có làm giảm tuổi thọ hay không thường không thể dự đoán được trên toàn cầu.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Nếu các triệu chứng như cảm giác ốm yếu lan tỏa hoặc giảm cảm giác hạnh phúc, bạn nên tham khảo ý kiến bác sĩ để làm rõ các triệu chứng. Nếu đau dạ dày, đường tiêu hóa khó chịu, buồn nôn or ói mửa xảy ra, một bác sĩ là cần thiết. Nếu có tăng lên mệt mỏi, nhanh chóng kiệt sức hoặc ủ rũ, nên đến gặp bác sĩ. Những bất thường hiện tại cho thấy một sức khỏe suy giảm và cần được làm rõ trong các xét nghiệm y tế. Những thay đổi về bề ngoài của da, sự hình thành váng sữa hoặc sưng tấy là những dấu hiệu cảnh báo của sinh vật. Họ nên được điều tra và điều trị. Các đốm trên da hoặc sự đổi màu nên được thảo luận với bác sĩ. Nếu các triệu chứng hiện có tăng dần hoặc liên tục lan rộng, cần phải đến gặp bác sĩ. Ngứa dai dẳng, nóng bừng hoặc nhiệt độ cơ thể tăng lên cũng nên được trình bày với bác sĩ. Nếu người bị ảnh hưởng bị khó thở hoặc ngắt quãng thở, có lý do để lo lắng. Rối loạn giấc ngủ, suy nhược nội tâm cũng như giảm hiệu quả hoạt động bình thường là những dấu hiệu khác của sự rối loạn hiện tại trong cơ thể. Nếu có bất thường trong tim nhịp điệu, lo lắng do thở rối loạn hoặc giảm tập trung, một bác sĩ nên được tư vấn. Trong trường hợp hệ thống tuần hoàn bị sụp đổ, xe cấp cứu phải được báo động ngay lập tức và bước thang đầu các biện pháp nên được bắt đầu.
Điều trị và trị liệu
Điều trị bệnh tăng tế bào mastocytosis thường liên quan đến việc giảm bớt các triệu chứng riêng lẻ và, nếu các tác nhân cụ thể được biết đến, hãy tránh chúng. Điều trị có thể bao gồm, ví dụ, quản lý của một số loại thuốc, chẳng hạn như thuốc kháng histamine, như được sử dụng cho dị ứng, hoặc các chế phẩm có chứa cortisone. Đặc biệt ngứa và các triệu chứng tương tự có thể được giảm bớt theo cách này. Thuốc giảm đau có thể được thực hiện nếu cần thiết. Nếu chính xác kích hoạt cho dị ứngCác triệu chứng giống như đã biết, nên tránh những triệu chứng này trong mọi trường hợp. Chúng có thể bao gồm, ví dụ, rượu, thực phẩm cay, một số loại thực phẩm hoặc nọc côn trùng. Tuy nhiên, bệnh nhân tăng bạch cầu nên luôn mang theo một bộ dụng cụ cấp cứu có chứa thuốc để dùng trong trường hợp phản ứng nghiêm trọng với chất kích hoạt. Mặc dù quá trình tăng tế bào mastocytosis thường vô hại và hầu như không gây chú ý hoặc có thể dễ dàng điều trị bằng cách nhắm mục tiêu điều trị, bệnh không chữa được.
Triển vọng và tiên lượng
Triển vọng chữa khỏi phụ thuộc vào thời gian xảy ra quá trình phân bào. Về cơ bản, các dạng của bệnh có thể được phân biệt ở trẻ em và người lớn. Đối với trẻ em, một tiên lượng tốt có thể được xây dựng. Các triệu chứng thường biến mất sau năm thứ hai và thứ ba của cuộc đời. Sau đó, những người bị ảnh hưởng có thể tiếp tục dẫn một cuộc sống không dấu hiệu. Chỉ trong một số trường hợp hiếm hoi, bệnh mới phát triển thành mãn tính. Điều này có nghĩa là các triệu chứng đặc trưng sau đó sẽ xuất hiện vĩnh viễn. Ở người lớn, xuất hiện mastocytosis đầu tiên trong tuổi dậy thì. Ở đây, tiên lượng xấu hơn đáng kể. Điều này là do trong phần lớn các trường hợp, các mảng da điển hình và các triệu chứng khác vẫn tồn tại trong suốt phần đời còn lại của bệnh nhân. Chúng thậm chí có thể tăng lên một chút. Cải thiện, bao gồm cả việc chữa khỏi, chỉ xảy ra ở khoảng XNUMX/XNUMX bệnh nhân. Đôi khi bệnh nhân người lớn thành công trong việc giảm bớt các triệu chứng bằng cách tránh một số tác nhân gây bệnh. Nhiều người bị ảnh hưởng phải chịu gánh nặng của bệnh tăng tế bào mastocytosis thấp. Vì bệnh hiếm khi ác tính nên thường không bị rút ngắn tuổi thọ. Ngay cả khi không điều trị, các triệu chứng sẽ biến mất ở số lượng lớn trẻ em hơn. Mặt khác, người lớn phải sống chung với các dấu hiệu của chứng loạn dưỡng bào.
Phòng chống
Vì nguyên nhân chính xác của chứng tăng sản bào vẫn chưa được biết, nên việc phòng ngừa theo đúng nghĩa là không thể. Tuy nhiên, nếu một căn bệnh đã tồn tại hoặc nếu các triệu chứng cho thấy nó xảy ra, nên thường xuyên đến gặp bác sĩ để theo dõi sức khỏe của người bị ảnh hưởng. Một lối sống lành mạnh và tránh các tác nhân gây bệnh riêng lẻ có thể giúp hạn chế bệnh và làm giảm đáng kể bất kỳ triệu chứng nào xảy ra.
Theo dõi
Bởi vì chứng loạn dưỡng bào không thể chữa khỏi và việc điều trị phức tạp và kéo dài, nên việc chăm sóc sau tập trung vào việc kiểm soát bệnh tốt. Những người bị ảnh hưởng nên cố gắng tập trung vào một quá trình chữa bệnh tích cực bất chấp nghịch cảnh. Để xây dựng tư duy phù hợp, thư giãn bài tập và thiền định có thể giúp bình tĩnh và tập trung tâm trí. Hơn nữa, nếu có bất kỳ sự khó chịu không mong muốn nào xảy ra, điều này nên được thảo luận ngay với bác sĩ chăm sóc để ngăn chặn các triệu chứng trở nên tồi tệ hơn. Liên hệ với bác sĩ càng sớm, thì tiến trình tiếp tục của bệnh thường càng tốt. Như một quy luật, quá trình phân bổ tế bào thần kinh (mastocytosis) dẫn đến rất nặng mệt mỏi và kiệt sức của người bị ảnh hưởng. Về lâu dài, căng thẳng của bệnh có thể dẫn đến sự phát triển của trầm cảm hoặc các rối loạn tâm lý khác. Điều quan trọng là phải theo dõi điều này và nếu cần thiết phải làm rõ với chuyên gia tâm lý. Điều trị có thể giúp chấp nhận hoàn cảnh tốt hơn và cải thiện chất lượng cuộc sống.
Những gì bạn có thể tự làm
Cho đến nay, không có liệu pháp hiệu quả nào đối với chứng tăng tế bào thần kinh. Do đó, điều quan trọng là những người bị ảnh hưởng phải sống với càng ít triệu chứng càng tốt. Điều này có thể đạt được với sự trợ giúp của liệu pháp định hướng triệu chứng và bằng cách tránh các tác nhân gây bệnh riêng lẻ. Do đó nên tránh các loại thực phẩm và tác nhân thúc đẩy sản phẩm của mastellcytokine và do đó gây ra các triệu chứng. Một thấp-histamine chế độ ăn uống một mặt bao gồm việc tránh một số loại thực phẩm và đồ uống. Những loại thực phẩm nào được dung nạp là khác nhau ở mỗi người và được xác định tốt nhất với sự trợ giúp của chế độ ăn uống kế hoạch. Ngoài ra, một số nguyên tắc hướng dẫn được áp dụng. Ví dụ, thực phẩm được bảo quản trong thời gian dài thường chứa nhiều histamine hơn. Nấu ăn, đông lạnh, nướng bánh hoặc chiên làm mất chất. Các bữa ăn tự chuẩn bị cũng có thể chấp nhận được. CÓ CỒNmặt khác, nên tránh vì bia, rượu và những thứ tương tự ức chế histamine-phân loại enzym. Hơn nữa, phải luôn có sẵn bộ dụng cụ cấp cứu, vì phản ứng phản vệ có thể xảy ra ngay cả khi không có yếu tố kích hoạt dễ nhận biết. Một bộ công cụ khẩn cấp như vậy bao gồm, tùy thuộc vào các yếu tố kích hoạt và mức độ nghiêm trọng của điều kiện, thuốc kháng histamine, glucocorticoid và một adrenaline kim phun tự động. Các chi tiết về các tác nhân cần được mang theo phải luôn được làm rõ với bác sĩ có trách nhiệm.
