Chẩn đoán phân biệt | U nguyên bào tuỷ

Chẩn đoán phân biệt

U nguyên bào tuỷ phải được phân biệt với các khối u phôi tế bào nhỏ tương tự như u nguyên bào thần kinh, nguyên bào sinh dục, u tuyến tùng và các khối u của mô bạch huyết (u lympho).

Điều trị

Liệu pháp điều trị bao gồm phẫu thuật cắt bỏ khối u triệt để nhất có thể và chiếu xạ liều cao tiếp theo với 40 Gray với chiếu xạ trực tiếp vùng hố sau và toàn bộ không gian dịch não tủy (trục thần kinh). Không phải mọi khối u đều đáp ứng tốt với chiếu xạ. Tuy nhiên, u nguyên bào tủy là những khối u nhạy cảm với bức xạ.

Điều này có nghĩa là các tế bào khối u bị bức xạ tiêu diệt một cách hiệu quả. Từ não các khối u thường phát triển không theo hướng xâm nhập vào các mô thần kinh xung quanh, chúng thường không thể được loại bỏ hoàn toàn trong quá trình phẫu thuật. Chỉ thông qua bức xạ, các tế bào khối u còn lại mới bị tiêu diệt, do đó tiên lượng của bệnh nhân được cải thiện đáng kể nhờ bức xạ.

từ u nguyên bào tủy thường dẫn đến sự hình thành các khối u con gái ở toàn bộ trung tâm hệ thần kinh, quyết định thường được đưa ra để chiếu xạ não và tủy sống trên một khu vực rộng lớn. Vì u nguyên bào tủy rất nhạy cảm với bức xạ nên có thể chữa khỏi bệnh trong hơn 50% trường hợp. Sự kết hợp của bức xạ sau phẫu thuật với hóa trị đã cho kết quả khả quan về tỷ lệ tái phát và sống sót và thậm chí có thể chữa khỏi. Trong hóa trị, tác nhân ức chế phân chia tế bào (thuốc kìm tế bào) được sử dụng cho nhóm nitrosureas như CCNU, nhưng cả vincristin và cisplatin. Ở trẻ em dưới 3 tuổi, hóa trị có thể trì hoãn thời gian chiếu xạ và trong một số trường hợp thậm chí thay thế chiếu xạ

Dự phòng

Vì các yếu tố nguy cơ và yếu tố kích thích sự phát triển của u nguyên bào thần kinh đệm phần lớn chưa được biết rõ, nên cũng không có khuyến nghị phòng ngừa. Nói chung, nên tránh các bức xạ không cần thiết (đặc biệt là ở trẻ em) cũng như tiếp xúc với các hóa chất gây ung thư và chất ô nhiễm, mặc dù các yếu tố môi trường chỉ đóng một vai trò nhỏ trong sự phát triển của não khối u.

Tiên lượng

Bệnh nhân bị cắt bỏ hoàn toàn khối u, không phát hiện được dịch não tủy di căn và thiếu phát hiện các tế bào khối u trong dịch não tủy (tế bào học dịch não tủy âm tính), những người đã nhận được bức xạ kết hợp và hóa trị hậu phẫu có tiên lượng tương đối tốt mặc dù độ ác tính cao của u nguyên bào tủy. Tuy nhiên, sự tái phát hoặc tăng trưởng (tái phát) của khối u là thường xuyên. U nguyên bào tủy chỉ biểu hiện ở tuổi trưởng thành có tiên lượng tốt hơn và ít di căn hơn.

Nếu không được điều trị, thời gian sống sót chỉ ngắn ngủi. Tái phát là sự tái phát của khối u sau khi điều trị thành công ban đầu. Mặc dù khối u đã bị tiêu diệt hoàn toàn bằng phẫu thuật, xạ trị và hóa trị, các tế bào khối u riêng lẻ vẫn có thể sống sót và mọc lại.

Nếu khối u xuất hiện lại tại cùng một vị trí thì được gọi là tái phát cục bộ. Khoảng XNUMX/XNUMX trẻ em phải chịu số phận này. Đặc biệt là trẻ nhỏ, khối u đã hình thành khối u con gái tại thời điểm chẩn đoán thì tỷ lệ tái phát rất cao.

Trẻ lớn hơn (trên 4 tuổi) không có di căn có tỷ lệ tái phát thấp và do đó tiên lượng tốt hơn. Tái phát thường xảy ra trong vòng hai năm đầu tiên sau khi điều trị ban đầu. Tỷ lệ sống sót sau hai năm trung bình là 70%, tỷ lệ sống sót sau năm năm là khoảng 50-70%, tỷ lệ sống sót sau mười năm là 50% và thậm chí sau 10 năm khoảng XNUMX/XNUMX số bệnh nhân vẫn không bị tái phát.