Ependymoma: Nguyên nhân, triệu chứng, tiên lượng

Tổng quan ngắn gọn

  • Nguyên nhân: Nguyên nhân phát triển của u màng não thất không rõ ràng. Các yếu tố nguy cơ có thể xảy ra là một số bệnh như bệnh u xơ thần kinh loại 2, căn bệnh này xuất phát từ sự rối loạn trong vật liệu di truyền. Việc tiếp xúc với bức xạ, ví dụ như trong quá trình điều trị các bệnh ung thư khác, cũng bị nghi ngờ là nguyên nhân gây ra bệnh.
  • Triệu chứng: Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng, các triệu chứng có thể xảy ra bao gồm đau đầu (đặc biệt là vào buổi sáng và buổi tối), buồn nôn và nôn, chu vi vòng đầu tăng nhanh ở trẻ nhỏ và rối loạn thần kinh.
  • Chẩn đoán: Tiền sử bệnh, khám thực thể, chụp cộng hưởng từ và chụp cắt lớp vi tính (MRI, CT), xét nghiệm mô, máu và dịch não tủy
  • Điều trị: Theo nguyên tắc, bác sĩ sẽ phẫu thuật khối u, cắt bỏ một phần hoặc toàn bộ tùy theo mức độ nghiêm trọng của nó. Ngoài ra, xạ trị và hóa trị ít thường xuyên hơn có thể được xem xét.
  • Tiên lượng: Nếu khối u được cắt bỏ hoàn toàn thì tiên lượng khá tốt. Khối u càng ác tính thì càng khó điều trị và cơ hội khỏi bệnh càng thấp.

Ependymoma là gì?

Tuy nhiên, người lớn đôi khi cũng phát triển khối u này, mặc dù tần suất ít hơn nhiều. Ependymomas chỉ chiếm XNUMX% tổng số khối u não ở người lớn.

U biểu mô hình thành từ các tế bào biểu mô, thuộc về các tế bào hỗ trợ (tế bào thần kinh đệm) của hệ thần kinh trung ương. Những đường này lót thành trong của từng tâm thất não và ống sống, nơi chứa dịch não tủy. Các tâm thất được kết nối với nhau và với ống sống thông qua cái gọi là đường dẫn dịch não tủy.

Về nguyên tắc, khối u có thể hình thành ở bất kỳ điểm nào trên thành bên trong này. Ở trẻ em và thanh thiếu niên, nó thường phát triển nhất ở tâm thất thứ tư của hố sau. Từ đó, u màng não thất thường lan tới tiểu não, thân não hoặc phần trên cổ tử cung. Trong một số trường hợp, nó cũng phát triển ở não. U màng não thất trong ống sống xảy ra thường xuyên hơn ở người lớn và nhìn chung không phổ biến.

Hình thành di căn

Phân loại của WHO

Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) chia u màng não thất, giống như tất cả các khối u não khác, thành các mức độ nghiêm trọng khác nhau:

  • WHO độ 1: U màng não thất và u màng não tủy myxopapillary
  • WHO độ 2: Ependymoma
  • WHO độ 3: U màng não tủy thoái hóa

Subependymoma là một khối u lành tính. Nó phình vào tâm thất bên trong của não và thường chỉ được phát hiện một cách tình cờ.

Myxopapillary ependymoma cũng lành tính. Nó phát triển độc quyền ở phần thấp nhất của ống sống và xảy ra ở người lớn.

U màng não tủy anaplastic chủ yếu được tìm thấy ở trẻ em. Nó phát triển rất nhanh và có tiên lượng kém tốt hơn khi phát triển vào các mô lân cận – trái ngược với các loại khối u độ một và độ hai, thường được phân định rõ ràng với mô não khỏe mạnh.

Các dấu hiệu của một ependymoma là gì?

Do nằm gần các đường dẫn dịch não tủy nên thường có trường hợp u màng não thất cản trở các đường này. Kết quả là dịch não tủy không còn có thể thoát ra ngoài bình thường và áp lực lên não tăng lên. Điều này thường dẫn đến những cơn đau đầu dữ dội mà thuốc khó có thể giảm bớt.

Đặc biệt ở trẻ nhỏ, u màng não thất thường làm tăng chu vi của đầu (đầu to). Ở một số bệnh nhân, khối u trở nên đáng chú ý thông qua cơn động kinh. Ngoài ra, còn có vấn đề về đi lại, nhìn, ngủ và tập trung. U màng não thất đôi khi gây tê liệt.

Đọc thêm về các triệu chứng của khối u não trong bài viết Khối u não – triệu chứng.

Điều gì gây ra một ependymoma?

Tại sao u màng não thất phát triển vẫn chưa được nghiên cứu thuyết phục. Hiện vẫn chưa rõ liệu dạng u não này có di truyền hay không.

Những người đã trải qua xạ trị như một phần của điều trị ung thư có nguy cơ mắc bệnh cao hơn. Trẻ em đôi khi được xạ trị để điều trị bệnh bạch cầu (ung thư bạch cầu) hoặc u nguyên bào võng mạc khối u ác tính ở mắt và có nhiều khả năng phát triển khối u não thậm chí nhiều năm sau đó.

Ependymomas ở tủy sống xảy ra thường xuyên hơn liên quan đến bệnh di truyền u xơ thần kinh loại 2.

Làm thế nào một ependymoma được chẩn đoán?

Những người bị ảnh hưởng có triệu chứng thường hỏi ý kiến ​​​​bác sĩ gia đình hoặc bác sĩ nhi khoa trước tiên. Họ hỏi về các triệu chứng chính xác và diễn biến của chúng, bất kỳ bệnh lý nào trước đây và tiềm ẩn cũng như tình trạng sức khỏe chung (tiền sử bệnh).

U màng não thất được hình dung tốt nhất khi chụp ảnh cộng hưởng từ (MRI). Bác sĩ thường tiêm cho bệnh nhân một chất tương phản vào tĩnh mạch trước khi khám. Khối u hấp thụ chất tương phản này và sáng lên không đều trong hình ảnh MRI. Điều này cho phép xác định rất rõ vị trí, kích thước và độ lan rộng của nó.

Xét nghiệm dịch não tủy (chẩn đoán dịch não tủy) bổ sung cho chẩn đoán chi tiết về u màng não tủy. Ở đây có thể phát hiện các tế bào khối u riêng lẻ. Ngoài ra, bác sĩ thường lấy mẫu mô từ khối u và kiểm tra dưới kính hiển vi. Điều này là cần thiết để điều chỉnh liệu pháp tiếp theo một cách tối ưu cho bệnh nhân.

Điều trị u màng não thất

Bước điều trị đầu tiên đối với u màng não thất là phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn khối u, điều này thường có thể thực hiện được đối với các khối u ở tủy sống ngày nay. Mặt khác, các khối u trong não thường không thể được loại bỏ hoàn toàn.

Các loại thuốc khác được sử dụng để điều trị các triệu chứng kèm theo như đau đầu hoặc buồn nôn. Ependymoma cũng có thể được điều trị bằng các chế phẩm cortisone. Chúng làm giảm sưng tấy trong mô não và do đó làm giảm áp lực nội sọ hiện có.

Thông tin thêm về khám và điều trị có thể được tìm thấy trong bài viết Khối u não.

Quá trình của bệnh với u màng não thất là gì?

Diễn biến của bệnh và tiên lượng của u màng não thất phụ thuộc vào nhiều yếu tố khác nhau và do đó ở mỗi trường hợp rất khác nhau. Các yếu tố quyết định bao gồm vị trí của khối u, liệu nó có thể được cắt bỏ hoàn toàn bằng phẫu thuật hay không và liệu nó đã lan rộng hay chưa.

Nếu vùng khối u được loại bỏ hoàn toàn sau chiếu xạ, 60 đến 75% bệnh nhân vẫn còn sống sau 50 năm và 60 đến 30% sau 40 năm. Điều kiện tiên quyết cho việc này là bệnh không tiến triển. Nếu không thể loại bỏ hoàn toàn khối u biểu mô và những người bị ảnh hưởng đã được xạ trị theo dõi, tỷ lệ sống sót sẽ giảm xuống còn XNUMX đến XNUMX% sau XNUMX năm.