Lupus Erythematosus toàn thân (SLE)

Lupus ban đỏ hệ thống: Tần suất

Ở châu Âu, bệnh Lupus ban đỏ hệ thống (bệnh SLE) ảnh hưởng đến khoảng 25 đến 68 trên 100,000 người. Phụ nữ có nguy cơ mắc bệnh tự miễn này cao hơn nam giới khoảng XNUMX lần và bệnh thường xảy ra trong độ tuổi sinh đẻ. SLE thường xuất hiện sau khi mang thai.

Tỷ lệ mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống khác nhau giữa các nhóm dân tộc khác nhau. Ví dụ, người châu Phi và châu Á bị ảnh hưởng thường xuyên hơn đáng kể so với người châu Âu.

Lupus ban đỏ hệ thống: triệu chứng

Lupus ban đỏ hệ thống có thể gây ra các triệu chứng ở nhiều cơ quan và hệ cơ quan khác nhau. Ví dụ, mạch máu, da, tóc, phổi, tim, thận và/hoặc khớp có thể bị ảnh hưởng. Ngoài ra, diễn biến của bệnh có thể khác nhau rất nhiều ở mỗi người. Theo đó, hình ảnh lâm sàng của SLE rất đa dạng.

Triệu chứng chung của bệnh Lupus

Triệu chứng lupus ở các cơ quan và hệ cơ quan khác nhau.

Tùy thuộc vào cơ quan và/hoặc hệ thống cơ quan nào bị ảnh hưởng bởi bệnh, các triệu chứng lupus cụ thể hơn sẽ xảy ra. Một số trong số chúng xuất hiện ngay từ đầu, một số khác chỉ xuất hiện ở giai đoạn tiếp theo của bệnh.

  • Da và tóc: Ở những vùng da tiếp xúc với ánh nắng mặt trời (như vùng ngực, mặt), phát ban có thể phát triển đột ngột hoặc dần dần. Đặc điểm điển hình là vùng da mặt đỏ hình con bướm, tăng dần khi tiếp xúc với ánh nắng mặt trời. Các triệu chứng lupus khác có thể xảy ra bao gồm viêm niêm mạc miệng và rụng tóc hình tròn.
  • Khớp: Các triệu chứng lupus rất phổ biến là đau và/hoặc sưng khớp. Đau khớp xảy ra chủ yếu vào buổi sáng sớm. Tình trạng viêm thường phát triển ở nhiều khớp (viêm đa khớp), đặc biệt là ở các khớp ngón tay, bàn tay và đầu gối. Vỏ bọc gân cũng có thể bị ảnh hưởng bởi những thay đổi do viêm.
  • Cơ bắp: Đôi khi SLE ảnh hưởng đến cơ bắp, có thể dẫn đến viêm cơ (viêm cơ), đau cơ và teo cơ (teo cơ).
  • Thận: Nhiều bệnh nhân lupus bị viêm thận (viêm thận lupus). Nó biểu hiện bằng protein trong nước tiểu (protein niệu) và có thể giữ nước trong các mô (phù nề). Tình trạng viêm có thể làm suy giảm chức năng thận – thậm chí dẫn đến suy thận. Những người bị ảnh hưởng sau đó phụ thuộc vào việc rửa máu thường xuyên (lọc máu).
  • Bụng: Đôi khi viêm phúc mạc phát triển trong bối cảnh bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Các dấu hiệu bao gồm đau bụng, buồn nôn và nôn.
  • Hệ thần kinh trung ương: Ở một số bệnh nhân lupus, não bị ảnh hưởng. Sau đó, ví dụ, có thể xảy ra các cơn động kinh, đau đầu giống đau nửa đầu, suy giảm khả năng tập trung và trí nhớ và/hoặc thay đổi tâm lý (như trầm cảm, rối loạn tâm thần).
  • Công thức máu: Thường thì công thức máu thay đổi trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Cả ba dòng tế bào máu đều có thể bị giảm: hồng cầu (hồng cầu), bạch cầu (bạch cầu) và tiểu cầu (huyết khối). Hậu quả có thể xảy ra là thiếu máu, dễ bị nhiễm trùng và tăng xu hướng chảy máu.

Lupus ban đỏ hệ thống: Nguyên nhân

Nguyên nhân chính xác gây ra bệnh lupus ban đỏ hệ thống vẫn chưa rõ ràng. Tuy nhiên, có một số yếu tố dường như có liên quan, đặc biệt là những thay đổi về di truyền. Kết hợp với các yếu tố bên ngoài gây căng thẳng hoặc kích thích hệ thống miễn dịch, bệnh lupus ban đỏ hệ thống có thể bùng phát. Ngoài ra, những yếu tố như vậy có thể làm trầm trọng thêm đợt bùng phát bệnh hiện có. Chúng bao gồm:

  • nhiễm trùng do virus hoặc vi khuẩn
  • phơi nắng cường độ cao
  • biến đổi khí hậu cực đoan
  • căng thẳng tâm lý cực độ
  • thay đổi nội tiết tố (ví dụ ở tuổi dậy thì, mang thai và mãn kinh)

Rất hiếm khi một số loại thuốc gây ra bệnh lupus nhẹ (ví dụ, thuốc hạ huyết áp methyldopa hoặc thuốc điều trị động kinh carbamazepine). Tuy nhiên, không giống như SLE “bình thường”, tình trạng này sẽ biến mất trong vòng vài tuần đến vài tháng sau khi ngừng dùng thuốc.

Lupus ban đỏ hệ thống: Chẩn đoán

Nếu nghi ngờ "lupus ban đỏ hệ thống", bệnh nhân nên được khám bởi bác sĩ chuyên khoa, tức là bác sĩ thấp khớp hoặc bác sĩ thấp khớp nhi khoa. Do có nhiều triệu chứng nên nên hợp tác với các chuyên gia khác, chẳng hạn như với bác sĩ da liễu, chuyên gia về tim và thận hoặc bác sĩ phụ khoa. Các cuộc kiểm tra toàn diện cần thiết để chẩn đoán “lupus ban đỏ hệ thống” cũng có thể được thực hiện với tư cách là bệnh nhân nội trú tại bệnh viện (ví dụ: ở trẻ em).

Phỏng vấn và khám sức khỏe

Trước tiên, bác sĩ sẽ thảo luận chi tiết với bệnh nhân (với cha mẹ trong trường hợp trẻ em) về tiền sử bệnh (tiền sử bệnh). Tiếp theo là kiểm tra thể chất.

Xét nghiệm máu

Ngoài ra, xét nghiệm máu thường cho thấy sự thiếu hụt bạch cầu (bạch cầu) và tiểu cầu (huyết khối), cũng như thiếu máu. Tốc độ lắng của tế bào máu (ESR) được tăng tốc trong nhiều trường hợp.

Kiểm tra thêm

Nhiều xét nghiệm khác cho phép bác sĩ đánh giá mức độ lan rộng của bệnh lupus ban đỏ hệ thống và sự liên quan của từng cơ quan. Ví dụ, huyết áp tăng và protein trong nước tiểu có thể cho thấy sự liên quan của thận với cảm giác viêm thận (viêm thận lupus). Các cuộc kiểm tra sâu hơn như siêu âm thận có thể xác nhận sự nghi ngờ này.

Tùy thuộc vào các triệu chứng, việc kiểm tra bằng tia X cũng có thể được thực hiện, kiểm tra phần sau của mắt và/hoặc kiểm tra chức năng phổi của bệnh nhân.

Danh mục tiêu chí

Theo đó, kháng thể kháng nhân (ANA) trước tiên phải được phát hiện ít nhất một lần ở bệnh nhân để được xem xét SLE (tiêu chí đầu vào bắt buộc).

Thứ hai, các tiêu chí khác có điểm từ danh sách phải được đáp ứng, thực tế là nhiều đến mức tổng số điểm ít nhất là mười kết quả. Các tiêu chí này được sắp xếp theo XNUMX lĩnh vực (lĩnh vực), ví dụ:

  • Da/niêm mạc: Rụng tóc, loét niêm mạc miệng, SCLE, ACLE, DLE (ba loại bệnh lupus ban đỏ ở da).
  • Máu: thiếu bạch cầu, thiếu tiểu cầu, tan máu tự miễn (phá hủy hồng cầu bởi tự kháng thể)
  • Hiến pháp: sốt không phải do nhiễm trùng.

Các tiêu chí riêng lẻ không nhất thiết phải tồn tại cùng lúc, ví dụ như sốt và rụng tóc. Ngoài ra, chúng chỉ được tính điểm nếu không có lời giải thích nào khả dĩ hơn SLE.

Lupus ban đỏ hệ thống: Điều trị

Lupus ban đỏ hệ thống không thể điều trị theo nguyên nhân – ở trẻ em cũng như ở người lớn. Chỉ có thể điều trị triệu chứng, tức là điều trị các triệu chứng của bệnh. Để đạt được mục đích này, các bác sĩ vạch ra một kế hoạch trị liệu riêng cho từng bệnh nhân, tùy thuộc vào cơ quan nào bị ảnh hưởng, mức độ nghiêm trọng và mức độ hoạt động của bệnh hiện tại.

Thuốc

Mục đích của việc điều trị SLE là hạn chế tình trạng viêm và hoạt động quá mức của hệ thống miễn dịch. Với mục đích này, có nhiều nhóm chất khác nhau để sử dụng nội bộ (có hệ thống):

  • Thuốc chống viêm không steroid (NSAID): Nếu bệnh lupus ban đỏ hệ thống chỉ ở mức độ nhẹ, các thuốc chống viêm như vậy (ví dụ ibuprofen, diclofenac) sẽ hữu ích. Chúng còn có tác dụng giảm đau, hạ sốt và ngăn tiểu cầu kết tụ lại với nhau.
  • Glucocorticoids (“cortisone”): Chúng có tác dụng chống viêm mạnh. Chúng thường được dùng với liều lượng cao trong một khoảng thời gian ngắn (liệu pháp sốc hoặc liệu pháp xung) để chống lại các đợt viêm ở bệnh SLE nhẹ. Chúng cũng được sử dụng trong SLE nặng.
  • Thuốc ức chế miễn dịch: Chúng làm giảm hoạt động của hệ thống miễn dịch hoạt động quá mức trong SLE. Các ví dụ bao gồm azathioprine, methotrexate, cyclophosphamide và kháng thể belimumab được biến đổi sinh học. Những tác nhân như vậy được xem xét trong những trường hợp nghiêm trọng khi các loại thuốc khác không giúp ích đủ.

Glucocorticoids cũng có thể được bôi tại chỗ để điều trị các triệu chứng về da, ví dụ như dưới dạng thuốc mỡ.

Các biện pháp kèm theo

Việc điều trị bệnh lupus bằng thuốc được mô tả ở trên có thể được bổ sung bằng các biện pháp khác. Chúng bao gồm, ví dụ:

  • Chườm lạnh cho khớp bị sưng, đau
  • Liệu pháp hô hấp cho chứng khó thở
  • Thuốc “làm loãng máu” điều trị xu hướng đông máu
  • Các thủ tục tâm lý, ví dụ để đối phó với nỗi đau
  • tiêm chủng như là biện pháp bảo vệ chống lại nhiễm trùng

Để tìm hiểu những điều cần cân nhắc liên quan đến việc tiêm chủng khi hệ thống miễn dịch bị tổn hại (như trong trường hợp bệnh SLE), hãy xem bài viết Ức chế miễn dịch và tiêm chủng.

Lupus ban đỏ hệ thống: Diễn biến và tiên lượng

Lupus ban đỏ hệ thống thường có diễn biến mạn tính, tái phát. Nhiều tháng hoặc nhiều năm có thể trôi qua giữa hai đợt bệnh liên tiếp. Ở hầu hết bệnh nhân, các cơn cũng trở nên ít thường xuyên hơn và yếu hơn theo thời gian. Do đó, SLE có thể trở nên ít nghiêm trọng hơn khi tuổi càng tăng.

Tuổi thọ

Hầu hết bệnh nhân SLE ngày nay đều có tuổi thọ bình thường. Tuy nhiên, chất lượng cuộc sống của nhiều bệnh nhân còn hạn chế: Những người bị ảnh hưởng phải chịu đựng mệt mỏi nhiều lần hoặc liên tục, thay đổi da và nhiễm trùng hoặc phải phụ thuộc vào việc lọc máu thường xuyên (lọc máu).

Nguyên nhân gây tử vong phổ biến nhất ở người mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống hiện nay không còn là bản thân căn bệnh này nữa: hầu hết bệnh nhân đều tử vong do biến chứng của bệnh.

Các biến chứng

Lupus ban đỏ hệ thống có thể gây ra các biến chứng nghiêm trọng và đôi khi đe dọa tính mạng:

  • Viêm thận: theo thời gian có thể khiến chức năng thận suy giảm (suy thận) hoặc mất hoàn toàn (suy thận). Những người bị ảnh hưởng sau đó cần được rửa máu thường xuyên (lọc máu) hoặc ghép thận.
  • Viêm tủy sống: Nó gây tê liệt chân và (hiếm gặp hơn) cánh tay và có thể dẫn đến liệt hai chân nếu không được điều trị nhanh chóng.
  • Viêm dây thần kinh thị giác: Nếu không phát hiện và điều trị viêm dây thần kinh thị giác kịp thời sẽ có nguy cơ bị mù lòa.
  • Tăng nguy cơ nhiễm trùng: Bệnh nhân SLE đặc biệt dễ bị nhiễm virus, vi khuẩn và nấm. Nếu những điều này không được điều trị nhất quán, sẽ có nguy cơ tổn thương nội tạng.
  • tăng tính nhạy cảm với các bệnh ác tính (ung thư).

Lupus ban đỏ hệ thống: Phòng ngừa

Lupus ban đỏ hệ thống không thể ngăn ngừa được – nguyên nhân của bệnh tự miễn viêm mãn tính vẫn chưa được biết rõ. Tuy nhiên, một số yếu tố đã được xác định có thể gây bùng phát bệnh. Vì vậy, để ngăn ngừa bùng phát SLE, hãy lưu ý những lời khuyên sau:

  • Tránh hút thuốc.
  • Chỉ uống rượu ở mức độ vừa phải.
  • Ăn một chế độ ăn uống cân bằng. Đảm bảo bạn ăn một chế độ ăn uống hỗn hợp có đủ vitamin và khoáng chất (trái cây và rau quả tươi, bánh mì nguyên hạt, các sản phẩm từ sữa, v.v.).
  • Di chuyển thường xuyên và tập thể dục vừa phải (ngay cả khi bạn có các triệu chứng như đau khớp).
  • Tránh các nguồn lây nhiễm, đặc biệt nếu dùng thuốc ức chế miễn dịch (những thuốc này khiến bạn dễ bị nhiễm trùng hơn).

Yếu tố tâm lý cũng ảnh hưởng đến diễn biến của bệnh. Đặc biệt là các bệnh mãn tính như lupus ban đỏ hệ thống có thể khiến tâm trạng chán nản, chán nản. Điều này sẽ gây ra căng thẳng, về lâu dài có thể có tác động tiêu cực đến sự cân bằng hormone, hệ thống miễn dịch và do đó cũng ảnh hưởng đến diễn biến của bệnh.