Tổng quan ngắn gọn
- Xơ cứng bì là gì?: bệnh mô liên kết, có hai dạng: xơ cứng bì bao quy đầu và xơ cứng bì hệ thống
- Triệu chứng: dày da, hội chứng Raynaud, mặt nạ, đau khớp và cơ
- Diễn biến và tiên lượng: Phụ thuộc vào cơ quan nào bị ảnh hưởng
- Điều trị: Không thể chữa khỏi, tùy thuộc vào cơ quan nào bị ảnh hưởng
- Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ: Bệnh tự miễn không rõ nguyên nhân, khuynh hướng di truyền.
- Phòng ngừa: Chưa có biện pháp phòng ngừa nào được biết đến
Bệnh xơ cứng bì là gì?
Xơ cứng bì đề cập đến một nhóm bệnh trong đó da và mô liên kết dày lên và cứng lại. Nếu các triệu chứng chỉ giới hạn ở da thì được gọi là xơ cứng bì bao quy đầu. Nếu các cơ quan nội tạng như phổi, ruột, tim hoặc thận cũng bị ảnh hưởng thì được gọi là xơ cứng bì hệ thống (còn gọi là xơ cứng hệ thống tiến triển).
Các dạng xơ cứng bì
Nguyên nhân gây ra bệnh xơ cứng bì là một bệnh về mô liên kết. Vì mô này được tìm thấy ở hầu hết mọi nơi trong cơ thể nên bệnh xơ cứng bì thường không chỉ ảnh hưởng đến da mà còn lan ra toàn bộ cơ thể. Tùy thuộc vào cơ quan nào bị ảnh hưởng, có hai dạng xơ cứng bì.
Xơ cứng bì toàn thân
Trong bệnh xơ cứng bì hệ thống (còn gọi là bệnh xơ cứng hệ thống tiến triển), bệnh không chỉ giới hạn ở da mà còn ảnh hưởng đến các cơ quan khác.
Dạng hạn chế: Các tổn thương da chỉ thấy từ ngón tay đến khuỷu tay hoặc từ ngón chân đến đầu gối. Các bộ phận khác của cơ thể như ngực, bụng và lưng vẫn được tự do và đầu hiếm khi bị ảnh hưởng. Trong một số trường hợp, bệnh xơ cứng bì hệ thống lan đến các cơ quan nội tạng.
Xơ cứng hệ thống hình sin xơ cứng: Đây là một dạng xơ cứng đặc biệt vì những thay đổi được tìm thấy trên các cơ quan chứ không phải trên da.
Xơ cứng bì khoanh vùng
Xơ cứng bì bao quy đầu còn được gọi là morphea. Đặc điểm của hình thức này là những thay đổi chỉ ảnh hưởng đến da. Các cơ quan nội tạng không được tham gia.
Tùy thuộc vào mức độ lan rộng và độ sâu của các thay đổi trên da (mảng bám), xơ cứng bì hạn chế được chia thành XNUMX dạng:
- Dạng giới hạn
- Hình thức tổng quát
- Dạng tuyến tính
- Xơ cứng bì bao quy đầu sâu (Deep morphea)
Tần suất xơ cứng bì
Khoảng 1,500 người được chẩn đoán mắc bệnh xơ cứng hệ thống mỗi năm và ước tính có tổng cộng 25,000 người mắc bệnh sống ở Đức. Thông thường, các triệu chứng đầu tiên xuất hiện ở độ tuổi từ 50 đến 60, trong một số trường hợp thậm chí sau 65 tuổi. Phụ nữ có nguy cơ mắc bệnh xơ cứng bì cao gấp XNUMX lần so với nam giới.
Làm thế nào để nhận biết bệnh xơ cứng bì?
Các triệu chứng của bệnh xơ cứng bì toàn thân
Với bệnh xơ cứng bì hệ thống, các triệu chứng có thể xảy ra khắp cơ thể. Thông thường, các triệu chứng sau xảy ra:
- Hội chứng Raynaud:
Hội chứng Raynaud thường là triệu chứng đầu tiên của bệnh xơ cứng bì hệ thống. Hãy gặp bác sĩ càng sớm càng tốt nếu bạn gặp những triệu chứng này!
- Những thay đổi trên da:
Sự xơ cứng và sẹo được tìm thấy ở hầu hết các bệnh nhân bị xơ cứng bì hệ thống và về nguyên tắc là ở mọi vị trí trên da.
- Sự tham gia của các khớp:
Đôi khi các vết vôi hóa gây đau đớn (vôi hóa), sờ thấy như các nốt cứng, được tìm thấy gần các khớp nhỏ. Điều này là do sự tích tụ muối canxi dưới da.
- Sự tham gia của cơ bắp:
Nếu cơ cũng bị ảnh hưởng bởi chứng xơ cứng bì, cơn đau thường xảy ra khi cử động. Những người bị ảnh hưởng cho biết cơ bắp của họ nhanh chóng mệt mỏi và họ cảm thấy bất lực.
- Tổn thương các cơ quan nội tạng:
Tim: Trong 15% trường hợp, xơ cứng bì gây tổn thương tim. Thông thường nhất xảy ra tình trạng viêm cơ tim hoặc màng ngoài tim. Nếu không được điều trị, tình trạng này có thể phát triển thành suy tim hoặc rối loạn nhịp tim đe dọa tính mạng.
Các dấu hiệu điển hình cho thấy tim cũng bị ảnh hưởng là đau ngực, đánh trống ngực dữ dội, ngất xỉu hoặc sưng chân.
Đường tiêu hóa: Các triệu chứng xảy ra ở đường tiêu hóa ở bệnh xơ cứng bì bao gồm đầy hơi hoặc táo bón. Khô miệng và ợ chua là những khiếu nại khác có thể xảy ra.
- Các triệu chứng khác
Xơ cứng bì hệ thống có thể ảnh hưởng đến toàn bộ cơ thể. Các triệu chứng tương ứng rất đa dạng và không đặc hiệu: chúng bao gồm từ mệt mỏi, khó ngủ đến khàn giọng.
Triệu chứng của bệnh xơ cứng bì bao quy đầu
- Dạng giới hạn:
Các tổn thương da lớn hơn hai cm và nằm ở một đến hai vùng trên cơ thể, thường là trên thân (ngực, bụng, lưng).
- Dạng tổng quát:
Các tổn thương da xuất hiện ở ít nhất ba vị trí, thường ở thân và đùi và thường đối xứng.
- Dạng tuyến tính:
- Xơ cứng bì bao quy đầu sâu (Deep morphea):
Ở dạng rất hiếm gặp này, các vết cứng được tìm thấy trong mô mỡ và cơ. Nó xảy ra đối xứng ở tay và chân và thường bắt đầu từ thời thơ ấu. Triệu chứng điển hình là đau cơ.
Bạn có thể sống với bệnh xơ cứng bì bao lâu? Bệnh xơ cứng bì có gây tử vong không?
Xơ cứng bì mạch máu
Bệnh xơ cứng bì không thể chữa khỏi nhưng các triệu chứng có thể được điều trị tốt. Trong bệnh xơ cứng bì giới hạn, các vết cứng vẫn còn giới hạn ở da. Do đó, những người bị ảnh hưởng có tuổi thọ tương đương với những người không bị ảnh hưởng. Trong một số trường hợp, bệnh có thể tự lành.
Xơ cứng bì toàn thân
Theo thống kê, tỷ lệ sống sót sau 10 năm đối với bệnh xơ cứng bì hệ thống hiện là 70 đến 80%. Điều này có nghĩa là 70 đến 80 phần trăm bệnh nhân vẫn còn sống sau XNUMX năm chẩn đoán.
Nếu xơ cứng bì ảnh hưởng đến phổi thì tiên lượng thường xấu hơn. Nguyên nhân tử vong phổ biến nhất ở bệnh xơ cứng bì là tăng huyết áp phổi và xơ phổi.
Có thể làm gì với bệnh xơ cứng bì?
Theo kiến thức hiện nay, bệnh xơ cứng bì không thể chữa khỏi. Tùy vào cơ quan nào bị ảnh hưởng mà bác sĩ sẽ áp dụng các phương pháp điều trị khác nhau. Bằng cách này, nó làm chậm sự tiến triển của bệnh và giảm bớt các triệu chứng.
Điều trị bệnh xơ cứng bì toàn thân
Việc điều trị chủ yếu dựa vào cơ quan nào bị ảnh hưởng bởi chứng xơ cứng bì và triệu chứng nào sẽ được giảm bớt.
Nếu phổi bị ảnh hưởng trong bệnh xơ cứng bì, thuốc cyclophosphamide gây độc tế bào thường được sử dụng. Nếu thận có liên quan, thuốc ức chế ACE sẽ được sử dụng.
Liệu pháp ánh sáng (PUVA) cũng như dẫn lưu bạch huyết, vật lý trị liệu và vật lý trị liệu giúp chống lại tình trạng cứng ngón tay trong bệnh xơ cứng bì.
Bạn có thể làm gì cho mình?
- Hãy chăm sóc da thường xuyên để ngăn ngừa sẹo. Hãy hỏi bác sĩ những sản phẩm chăm sóc da nào phù hợp.
- Tập thể dục đủ. Tập thể dục thường xuyên giúp bạn có vóc dáng cân đối và góp phần mang lại sức khỏe tốt cho bạn.
- Ăn một chế độ ăn uống lành mạnh: Chế độ ăn uống cũng giúp giảm bớt các triệu chứng của bệnh xơ cứng bì. Ăn ít thịt đỏ nhưng ăn nhiều trái cây, rau củ và axit béo omega-3 không bão hòa (chẳng hạn như trong cá). Điều này sẽ giúp cơ thể bạn giảm thiểu tình trạng viêm nhiễm.
Điều trị xơ cứng bì bao quy đầu
Điều trị bằng ánh sáng (quang trị liệu) bằng tia UVA là phương pháp điều trị hiệu quả nhất đối với bệnh xơ cứng bì bao quy đầu. Nó được cho là giúp chống lại tình trạng viêm, cứng và dày lên của da. Cùng với hoạt chất từ nhóm psoralens, giúp da nhạy cảm hơn với ánh sáng, phương pháp điều trị này được gọi là PUVA. PUVA có thể được sử dụng dưới dạng kem (kem PUVA), tắm (tắm PUVA) hoặc dạng viên (PUVA toàn thân). Những vùng da cứng thường trở nên mềm mại hơn rất nhiều.
Nguyên nhân và yếu tố rủi ro
Nguyên nhân
Tại sao hệ thống miễn dịch không hoạt động bình thường vẫn chưa được biết. Các chuyên gia y tế cho rằng một số yếu tố đóng một vai trò.
Các tác nhân có thể gây ra bệnh tự miễn là:
- Khuynh hướng di truyền
- Nội tiết tố (phụ nữ dễ bị ốm hơn nam giới)
- Các yếu tố môi trường như nhiễm virus và vi khuẩn (Borrelia) hoặc hút thuốc
- Các loại thuốc như bleomycin, pentazocine
- Các hóa chất như dung môi hữu cơ, xăng, formaldehyde
Yếu tố nguy cơ
Kiểm tra và chẩn đoán
Điều nổi bật đầu tiên là những thay đổi trên da, thường liên quan đến hội chứng Raynaud trong bệnh xơ cứng bì hệ thống. Người tiếp xúc đầu tiên khi nghi ngờ bị xơ cứng bì là bác sĩ nội khoa hoặc bác sĩ da liễu. Đầu tiên người đó sẽ hỏi về các triệu chứng, sau đó là kiểm tra thể chất kỹ lưỡng.
Kiểm tra da
Bác sĩ tìm kiếm những thay đổi điển hình trên da là dấu hiệu của bệnh xơ cứng bì. Tùy thuộc vào nơi chúng xảy ra, người đó có thể thu hẹp chẩn đoán hơn nữa. Ví dụ, hội chứng Raynaud không xảy ra ở bệnh xơ cứng bì bao quy đầu. Vì vậy, nếu nó xuất hiện thì đó là dấu hiệu của bệnh xơ cứng bì hệ thống.
Kiểm tra các mạch nếp móng nhỏ
Xét nghiệm máu
Nếu nghi ngờ xơ cứng hệ thống, bác sĩ sẽ kiểm tra máu. Ở hầu hết các bệnh nhân xơ cứng bì, một số kháng thể nhất định, được gọi là kháng thể kháng nhân (ANA), được tìm thấy trong máu. Xét nghiệm máu cũng đưa ra dấu hiệu đầu tiên về việc các cơ quan có bị ảnh hưởng hay không.
X-quang
Chụp cắt lớp vi tính (CT)
Nếu bác sĩ nghi ngờ các cơ quan nội tạng như phổi, thận hoặc tim bị ảnh hưởng, họ sẽ yêu cầu chụp cắt lớp vi tính.
Chụp cộng hưởng từ (MRI)
Một số thay đổi có thể được phát hiện tốt hơn bằng chụp cộng hưởng từ (MRI). Ví dụ, nếu bác sĩ phát hiện ra một cơn “en coupe de sabre”, ông ấy sẽ sử dụng MRI ở đầu để kiểm tra xem não có bị ảnh hưởng bởi chứng xơ cứng bì hay không.
Kiểm tra thêm
Phòng chống
Vì nguyên nhân chính xác gây ra bệnh xơ cứng bì vẫn chưa được biết nên không có biện pháp cụ thể nào để ngăn ngừa bệnh. Ở những dấu hiệu đầu tiên chỉ ra bệnh xơ cứng bì, điều quan trọng hơn là phải tham khảo ý kiến bác sĩ ở giai đoạn đầu. Bằng cách này, diễn biến của bệnh tự miễn có thể được ảnh hưởng thuận lợi.
