Điều trị
Cơ sở của việc điều trị hội chứng Goodpasture là sử dụng thuốc ức chế miễn dịch (chẳng hạn như cyclophosphamide) và glucocorticoid (I E cortisone) và trao đổi huyết tương (“plasmapheresis”) để loại bỏ tuần hoàn kháng thểTỷ lệ sống sót sau 1 năm trong điều trị hồi cứu của Anh là 100% và tỷ lệ sống sót của thận là 95%. Theo những phát hiện gần đây, một bổ sung điều trị bao gồm kháng thể, can thiệp vào quá trình miễn dịch học. Kháng thể rituximab (MabThera®) chống lại kháng nguyên bề mặt của tế bào lympho B và tiền tế bào lympho B rõ ràng dẫn đến cải thiện đáng kể tiên lượng lâu dài.
tần số
Hội chứng Goodpasture, giống như tất cả các bệnh tự miễn dịch, là một bệnh rất hiếm gặp. Ước tính cứ 1 triệu dân thì có 1 người mắc hội chứng Goodpasture. Đàn ông dường như bị ảnh hưởng thường xuyên hơn phụ nữ.
Tuổi của bệnh nhân rất khác nhau, các trường hợp từ 10 đến 90 tuổi được báo cáo. Đỉnh điểm của bệnh, tức là độ tuổi mà hầu hết bệnh nhân phát triển bệnh, là khoảng 30 và khoảng 60 tuổi (những người 60 tuổi thường là phụ nữ đã được chẩn đoán mắc bệnh thận bệnh một lần trong đời). Theo một nghiên cứu của Trung Quốc về hội chứng Goodpasture, những bệnh nhân lớn tuổi thường có diễn biến hội chứng Goodpasture nhẹ hơn một chút.
Khóa học của bệnh
Ở giai đoạn đầu của bệnh, hầu như không có hoặc rất ít tự kháng thể hiện tại và do đó các triệu chứng khá tinh vi. Có thể phát hiện thấy một lượng nhỏ tiểu máu trong xét nghiệm nước tiểu (tức là đã có máu trong nước tiểu, nhưng với nồng độ thấp đến mức không thể nhìn thấy bằng mắt thường mà chỉ có thể được chẩn đoán với sự trợ giúp của các que thử nước tiểu đặc biệt). Tổn thương ban đầu đối với thận có thể dẫn đến tăng huyết áp ở thận, cao huyết áp gây ra bởi giảm thận chức năng, do đó có thể gây ra các triệu chứng và biến chứng.
Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, một chẩn đoán chi tiết không được bắt đầu cho đến khi hội chứng Goodpasture đã ở giai đoạn nặng và bệnh nhân bị ho nhiều. máu và máu trong nước tiểu cũng có thể nhìn thấy rõ ràng mắt người. Hai đặc điểm này - sự ho lên của máu và máu trong nước tiểu - nên nhắc bác sĩ có kinh nghiệm xem xét hội chứng Goodpasture, đặc biệt nếu thận sự thất bại đang tiến triển nhanh chóng. Thận sinh thiết (thu thập các mẫu nhỏ từ thận trong một thủ thuật tiểu phẫu) là cách an toàn nhất để chẩn đoán hội chứng Goodpasture.
Mẫu thận được gửi đến mô học phòng thí nghiệm sau đó có thể được sử dụng để chẩn đoán tiến triển nhanh chóng viêm cầu thận. Trong miễn dịch huỳnh quang trực tiếp (một lựa chọn kiểm tra khác cho các bác sĩ trong phòng thí nghiệm mô học) với huỳnh quang kháng thể chống lại globulin miễn dịch của con người, một huỳnh quang tuyến tính được tìm thấy trên màng đáy cầu thận (gần giống như "tấm nền" của mô thận). Trong một số trường hợp hiếm, suy thận tiến triển nhanh chiếm ưu thế mà không ho ra máu.
Trong sô giá trị phòng thí nghiệm được phân tích từ các mẫu máu, giá trị thận tăng nhanh và mạnh và các kháng thể kháng GBM đang lưu hành cũng có thể được phát hiện. Mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng mà bệnh nhân phải chịu phụ thuộc vào lượng kháng thể được tạo ra trong cơ thể. Một khi ho ra máu bắt đầu có nghĩa là hội chứng Goodpasture đã đến giai đoạn tiến triển và việc chẩn đoán và điều trị ngay lập tức là điều quan trọng hàng đầu.
Nếu diễn biến của bệnh là rất nhanh (= rất bão), suy hô hấp và suy thận cũng xảy ra trong một thời gian ngắn. Do mất máu qua nước tiểu, bệnh nhân diễn biến nặng thiếu máu (thiếu máu). Khi thận ngày càng bị ảnh hưởng, tình trạng tăng huyết áp và suy thận càng rõ rệt.
Trong quá khứ, một căn bệnh như hội chứng Goodpasture luôn gây tử vong. Tuy nhiên, ngày nay, nhờ các phương pháp hiện đại và khả năng của y học hiện đại, người ta có thể điều trị ít nhất phổi sự tham gia tốt. Tuy nhiên, một khi thận đã bị suy giảm, chúng không thể được chữa lành trở lại, do đó, một liệu pháp thay thế thận, tức là lọc máuhoặc thậm chí là một ghép thận phải được xem xét.
