Tổng quan ngắn gọn
- Viêm đa động mạch nút là gì? Bệnh tự miễn trong đó xảy ra tình trạng viêm các động mạch vừa và nhỏ. Nếu các mạch máu bị tắc nghẽn do cục máu đông, các biến chứng nghiêm trọng như đau tim hoặc đột quỵ có thể xảy ra.
- Nguyên nhân: Không rõ
- Yếu tố nguy cơ: nhiễm virus như viêm gan B hoặc C.
- Triệu chứng: Sốt, mệt mỏi, sụt cân, tổn thương da và nội tạng.
- Chẩn đoán: Lấy mẫu mô (sinh thiết), khám mạch máu (chụp động mạch)
- Điều trị: cortisone (corticosteroid) và thuốc ức chế hệ thống miễn dịch (thuốc ức chế miễn dịch)
- Phòng ngừa: Tiêm phòng viêm gan
PAN là gì?
Viêm đa động mạch nút (periarteritis nodosa, panarteritis nodosa, PAN) là một bệnh liên quan đến tình trạng viêm các động mạch vừa và nhỏ. Nó có thể ảnh hưởng đến nhiều cơ quan và gây ra các triệu chứng khác nhau. Cái tên “bệnh Kussmaul-Maier” xuất phát từ tên của các bác sĩ lần đầu tiên mô tả căn bệnh này vào năm 1866.
Trong PAN, chủ yếu các động mạch vừa và nhỏ bị ảnh hưởng: Tình trạng viêm ảnh hưởng đến tất cả các lớp thành mạch máu và phá hủy chúng theo thời gian. Kết quả là hình thành các khối phình (phình động mạch) và sự thu hẹp các mạch máu (hẹp). Nếu cục máu đông (huyết khối) hình thành ở khu vực này, mô phía sau ổ viêm sẽ được cung cấp máu kém và có thể chết.
Về nguyên tắc, viêm đa động mạch nút ảnh hưởng đến mọi cơ quan, đôi khi thậm chí nhiều cơ quan cùng một lúc. Tuy nhiên, PAN thường gây tổn thương chủ yếu ở các động mạch của đường tiêu hóa, cơ và hệ thần kinh. Nếu sự thay đổi xảy ra ở các mạch da, các nốt viêm xâu chuỗi lại với nhau sẽ xuất hiện, thường ở cẳng chân và cẳng tay. Một đặc điểm đặc trưng của PAN là các mạch phổi được bảo tồn.
Nếu không điều trị, bệnh sẽ nguy hiểm đến tính mạng. Tuy nhiên, với liệu pháp thích hợp, hầu hết bệnh nhân sống vĩnh viễn mà không có triệu chứng.
tần số
PAN là một căn bệnh rất hiếm gặp: trong số một triệu người, có khoảng 1.6 người mắc bệnh viêm đa động mạch mỗi năm. Bệnh PAN liên quan đến nhiễm trùng viêm gan đã giảm đáng kể trong những năm gần đây. Lý do cho điều này là bệnh viêm gan ngày càng có khả năng điều trị được.
Nguyên nhân và yếu tố rủi ro
Nguyên nhân của PAN vẫn chưa được hiểu đầy đủ. Các bác sĩ cho rằng một số yếu tố tương tác trong sự phát triển của bệnh.
Trong khoảng 20 phần trăm của tất cả bệnh nhân PAN, các bác sĩ tìm thấy bằng chứng về việc nhiễm vi-rút viêm gan B trước đó và ít gặp hơn là viêm gan C. Do nhiễm trùng này, cái gọi là "phức hợp miễn dịch" được hình thành. Kết quả của sự nhiễm trùng này, cái gọi là "phức hợp miễn dịch" (hợp chất của các thành phần virus và kháng thể) được hình thành, lắng đọng trong thành mạch của các mạch nhỏ và vừa, nơi chúng gây ra tình trạng viêm (viêm mạch phức hợp miễn dịch) .
Kết quả là mô bị tổn thương nghiêm trọng, dẫn đến thành mạch bị co thắt hoặc phồng lên. Nếu mạch bị ảnh hưởng đóng lại hoàn toàn, mô phía sau nó không còn được cung cấp máu nữa và chết (nhồi máu).
Các tác nhân khác - rất hiếm - gây ra sự hình thành các phức hợp miễn dịch như vậy là vi rút HI (HIV) và parvovirus B19.
Thậm chí hiếm gặp hơn, bệnh này có liên quan đến việc sử dụng một số loại thuốc hoặc do suy giảm miễn dịch bẩm sinh (khả năng phòng vệ miễn dịch bị suy yếu hoặc không có).
Tuy nhiên, ở hầu hết bệnh nhân, nguyên nhân vẫn chưa rõ ràng. Sau đó, các bác sĩ nói về bệnh viêm đa động mạch nút vô căn (trước đây còn được gọi là PAN cổ điển hoặc cPAN).
Các triệu chứng
Các triệu chứng khác phụ thuộc vào mạch máu nào bị ảnh hưởng và cơ quan nào bị tổn thương. Vì viêm toàn bộ cơ thể có thể xảy ra ở bất cứ đâu trong cơ thể nên có thể xảy ra nhồi máu ở tất cả các vùng hoặc cơ quan trên cơ thể.
Hệ thần kinh: Tổn thương dây thần kinh gây đau và tê liệt. Đây là trường hợp của 50 đến 70 phần trăm tất cả bệnh nhân PAN. Dấu hiệu rối loạn tuần hoàn não là tê liệt, rối loạn ngôn ngữ, chóng mặt, nhức đầu, nôn mửa, co giật (động kinh) hoặc rối loạn tâm thần. Nếu mạch máu não bị ảnh hưởng, đột quỵ có thể xảy ra.
Cơ và da: Trong 50% trường hợp, cơ và da cũng bị ảnh hưởng. Trên da, các nốt sần màu đỏ xanh (nodi) nhỏ đến cỡ hạt đậu thường sờ thấy được ở khu vực khuỷu tay cũng như cẳng chân và mắt cá chân. Chúng đặt tên cho bệnh viêm đa động mạch nút.
Rối loạn tuần hoàn có thể gây tổn thương mô nghiêm trọng ở phần bị ảnh hưởng (vết loét, ngón tay hoặc ngón chân chết). Một đặc điểm khác là da có dạng lưới, màu tím nhạt (livingo racemosa).
Tim: Ở phần lớn bệnh nhân, các động mạch vành cung cấp máu cho tim bị ảnh hưởng bởi bệnh. Thu hẹp động mạch gây ra các triệu chứng như đau ngực hoặc rối loạn nhịp tim. Trong trường hợp tắc nghẽn hoàn toàn, cơn đau tim sắp xảy ra.
Đường tiêu hóa: Nếu PAN ảnh hưởng đến đường tiêu hóa, triệu chứng thường gặp nhất là đau bụng, tiêu chảy, chảy máu trong ruột hoặc vàng da (vàng da).
Phổi: Bệnh viêm đa động mạch nút điển hình là phổi hiếm khi bị ảnh hưởng. Tuy nhiên, cục máu đông có thể mắc lại trong phổi và gây tắc nghẽn mạch phổi (nhồi máu phổi, tắc mạch phổi).
Bộ phận sinh dục: Nam giới mắc bệnh PAN thường bị đau tinh hoàn.
Chẩn đoán
Viêm đa động mạch nút là một căn bệnh rất hiếm gặp gây ra nhiều triệu chứng khác nhau. Vì lý do này, việc chẩn đoán thường được thực hiện muộn. Người liên hệ đầu tiên khi nghi ngờ PAN là bác sĩ nội khoa hoặc bác sĩ thấp khớp.
Trong buổi tư vấn chi tiết ban đầu, bác sĩ sẽ hỏi về các triệu chứng hiện tại (tiền sử bệnh) và khám bệnh nhân để tìm các dấu hiệu thực thể của bệnh. Nếu nghi ngờ viêm màng ngoài tim, bác sĩ sẽ tiến hành kiểm tra thêm.
Bao gồm các:
Xét nghiệm máu
Để loại trừ hoặc xác nhận nhiễm vi-rút viêm gan, bác sĩ đã xét nghiệm máu để tìm kháng thể tương ứng.
Kiểm tra mạch máu (chụp động mạch)
Với sự trợ giúp của chụp động mạch, có thể hình dung được tổn thương ở mạch máu, chẳng hạn như chỗ phình ra hoặc co thắt. Với mục đích này, bác sĩ tiêm cho bệnh nhân một chất tương phản. Những thay đổi có thể nhìn thấy được trong lần kiểm tra X-quang tiếp theo. Tuy nhiên, căn bệnh này không thể được loại trừ dứt khoát ngay cả khi không nhìn thấy chứng phình động mạch.
Mẫu mô (sinh thiết)
Nếu tìm thấy những thay đổi trong các cơ quan, bác sĩ sẽ thực hiện sinh thiết. Điều này bao gồm việc lấy mẫu mô từ cơ quan bị ảnh hưởng và kiểm tra nó dưới kính hiển vi để tìm những thay đổi điển hình.
Tiêu chuẩn ACR để phân loại viêm đa động mạch nút
Tất cả các cuộc kiểm tra trên cung cấp cho bác sĩ những dấu hiệu ban đầu rằng PAN có thể liên quan. Tuy nhiên, hiện chưa có các xét nghiệm cụ thể giúp bác sĩ chẩn đoán xác định bệnh. Nếu các bệnh khác gây ra các triệu chứng tương tự (chẳng hạn như viêm khớp dạng thấp hoặc bệnh lupus ban đỏ hệ thống) đã được loại trừ, thì nghi ngờ về PAN sẽ được xác nhận.
- Sụt cân hơn XNUMXkg kể từ khi phát bệnh không phải do bệnh khác
- Những thay đổi điển hình ở da (liveo racemosa)
- Đau tinh hoàn hoặc sưng tấy không rõ nguyên nhân
- Đau cơ (đau cơ), cảm giác nặng nề ở chân
- Đau dây thần kinh
- Tăng huyết áp tâm trương > 90 mm Hg
- Tăng creatinine huyết thanh > 1.5 mg/dl
- Phát hiện virus viêm gan trong huyết thanh
- Những bất thường trong chụp động mạch (phình mạch, tắc nghẽn)
- Những thay đổi điển hình trong mẫu mô (sinh thiết)
Điều trị
Viêm đa động mạch nút được điều trị như thế nào tùy thuộc vào cơ quan nào bị ảnh hưởng.
Trong bệnh cấp tính, điều trị ban đầu bằng cortisone liều cao (có tác dụng chống viêm mạnh) và các thuốc ức chế miễn dịch như cyclophosphamide. Chúng làm chậm hệ thống miễn dịch hoạt động quá mức. Trong trường hợp nặng, đôi khi cần phải điều trị trao đổi huyết tương. Điều này liên quan đến việc lọc các phức hợp miễn dịch từ máu của bệnh nhân.
Sau khi điều trị cấp tính, bệnh nhân được dùng các loại thuốc nhẹ hơn như azathioprine hoặc methotrexate (MTX), cũng ức chế hệ thống miễn dịch quá mức.
Nếu đồng thời bị nhiễm vi-rút viêm gan, bệnh nhân sẽ được dùng cortisone liều thấp và thuốc chống vi-rút như interferon-alpha, vidarabine, lamivudine hoặc famciclovir để ức chế sự nhân lên của vi-rút.
Tiên lượng
Nếu không điều trị, viêm đa động mạch nút thường nặng và tiên lượng xấu trong những trường hợp này.
Tiên lượng đã - với liệu pháp thích hợp - được cải thiện đáng kể trong những năm gần đây. Trong khi căn bệnh này thường gây tử vong cho đến khoảng 25 năm trước, tỷ lệ sống sót sau 90 năm hiện là khoảng XNUMX%. Tiên lượng của PAN phụ thuộc chủ yếu vào cơ quan nào bị ảnh hưởng. Nếu thận, tim, đường tiêu hóa hoặc hệ thần kinh bị ảnh hưởng thì tiên lượng có phần xấu hơn.
Nhìn chung, PAN được chẩn đoán và điều trị sớm thì tổn thương cơ quan có thể được ngăn ngừa tốt hơn. Trong nhiều trường hợp, các triệu chứng thậm chí biến mất hoàn toàn.
Phòng chống
Vì nguyên nhân gây viêm đa động mạch nút chưa được hiểu đầy đủ nên không thể phòng ngừa cụ thể. Tuy nhiên, tiêm phòng viêm gan B có thể làm giảm nguy cơ phát triển PAN.
