Từ đồng nghĩa theo nghĩa rộng hơn
U nguyên bào thận, khối u, ung thư Khối u Wilms là một khối u hỗn hợp ác tính, bao gồm các phần của u tuyến phôi với nguyên bào cơ vân và dị nguyên bào, cũng như các phần biệt hóa khác nhau của mô thận và thường có thể phát hiện được ở một hoặc cả hai thận. Đôi khi, khối u có thể đã lấp đầy các phần lớn của khoang bụng. Kích thước không nhất thiết là một tiêu chí tiên lượng, vì các khối u có kích thước này vẫn có thể dễ dàng phẫu thuật loại bỏ.
Dựa trên các nghiên cứu khác nhau, một phân loại, cái gọi là phân loại SIOP (Hiệp hội Ung thư Nhi khoa Quốc tế), đã được phát triển. Nếu khối u ở giai đoạn 1, nó chỉ giới hạn ở một thận và viên nang còn nguyên vẹn. Trong giai đoạn 2, khối u đã vượt quá thận viên nang và phát triển thành mô mỡ or máu tàu, nhưng vẫn có thể tháo rời hoàn toàn bằng phẫu thuật.
Nếu di căn phúc mạc đã được phát hiện và không thể phẫu thuật vì sự xâm lấn của các cơ quan quan trọng, thì đây được gọi là giai đoạn 3. Giai đoạn 4 đạt đến khi di căn xa. di căn đã có thể được phát hiện trong phổi, gan, xương hoặc não. Song phương thận sự xâm nhiễm sau đó sẽ được gọi là giai đoạn 5.
Ngày nay, nguyên nhân của khối u Wilms vẫn chưa được biết đến nhiều. Chỉ có thể tìm thấy một kết nối di truyền. Những người mang gen khiếm khuyết 11p13 hoặc 11p15 đặc biệt có nguy cơ phát triển u nguyên bào thận hoặc cái gọi là hội chứng WAGR.
Ngoài khối u Wilms thực sự, hội chứng này cũng bao gồm một khiếm khuyết iris hình thành mắt (chứng loạn sắc tố) và giảm hoặc chậm phát triển của trẻ. Nhìn chung, khối u Wilms là một khối u hiếm gặp, xuất hiện khoảng 70-100 lần một năm ở Đức (0.9 / 100 / năm).
Tuy nhiên, nó là khối u phổ biến nhất ở trẻ em và chiếm 6-8% tổng số thời thơ ấu các khối u. Trẻ em trong độ tuổi từ 2-5 tuổi đặc biệt thường xuyên bị ảnh hưởng. Sau 10 tuổi, hiếm khi có thể chẩn đoán được u nguyên bào thận.
Trong 5% trường hợp, những thay đổi về khối u có thể được quan sát thấy trên cả hai thận của trẻ. Theo thống kê, trẻ em trai bị ảnh hưởng thường xuyên hơn trẻ em gái. Các triệu chứng của khối u Wilms hầu hết khá không đặc hiệu.
Trẻ em thường bị ăn mất ngon, ói mửa, đau bụng và sốt. Ít thường xuyên hơn, nước tiểu có máu (tiểu máu) xảy ra, vì điều này có nghĩa là khối u đã xâm lấn vào đường tiết niệu. Cha mẹ có thể sờ thấy khối phồng ở bụng, sau đó tương ứng với mức độ của khối u.
Đôi khi trẻ em cũng bị táo bón hoặc tiêu chảy, sụt cân, xanh xao, nhiễm trùng đường tiết niệu hoặc cao huyết áp. Liệu pháp được nhắm đến chủ yếu là phẫu thuật cắt bỏ khối u hoặc các cơ quan (nếu có thể) bị ảnh hưởng bởi khối u. Việc cắt bỏ hoàn toàn khối u thường chỉ có thể thực hiện được ở giai đoạn 1 và 2 (xem ở trên).
Nếu khối u ở giai đoạn 1, điều trị bằng hóa chất trị liệu trước tiên sẽ được bắt đầu trước khi phẫu thuật để giảm khối u càng nhiều càng tốt. Sau khi phẫu thuật cắt bỏ khối u và thận bị ảnh hưởng (cắt thận), được gọi là hậu phẫu hóa trị sau đó sẽ được thực hiện để tiêu diệt bất kỳ tế bào khối u nào vẫn còn tồn tại và chưa được phẫu thuật cắt bỏ. Trong giai đoạn 2, ngoài việc giảm khối u hóa trị trước khi phẫu thuật (hóa trị bổ trợ trước phẫu thuật) và cắt bỏ khối u và thận, hóa trị với xạ trị song song sẽ được thực hiện.
Trong giai đoạn 3 và 4, xạ trị trước khi phẫu thuật sẽ được yêu cầu ngoài việc giảm khối u hóa trị. Một khi những phát hiện trở nên nhỏ đến mức có thể tiến hành phẫu thuật, khối u và thận sẽ được cắt bỏ và tiếp theo là hóa trị với xạ trị tiếp theo. Phương pháp điều trị để giảm kích thước của khối u còn được gọi là “phân giai đoạn xuống”.
Tác nhân hóa trị liệu được sử dụng thường là vincristin với adriamycin (có thể kết hợp với actinomycin D và ifosfamide / cyclophosphamide). Hóa trị được tiếp tục trong 5-10 tháng sau khi phẫu thuật. Quá trình phẫu thuật diễn ra theo các bước sau: đầu tiên, một đường rạch bụng ở vị trí trung tâm được thực hiện.
Thận sau đó được tách ra khỏi giường thận bằng cách kẹp lấy thận quan trọng tàu. Bất kì di căn mà có thể đã được phát hiện cũng bị loại bỏ. bạch huyết các nút dọc theo chính động mạch (động mạch chủ) và tĩnh mạch chủ cũng được loại bỏ dự phòng, ngay cả khi không có bằng chứng về sự xâm nhập của khối u tại vị trí này. Nếu cả hai thận đều bị ảnh hưởng, thận lớn hơn sẽ được cắt bỏ hoàn toàn, thận còn lại sau đó sẽ được phẫu thuật để bảo tồn nội tạng.
Chỉ có khối u được loại bỏ khỏi vị trí của nó. Ngoài các biến chứng đã biết của hóa trị liệu (rụng tóc, buồn nôn, ói mửa, mệt mỏi, viêm màng nhầy, vv), chiếu xạ cũng có thể dẫn đến biến dạng xương chậu, xơ phổi và tổn thương cơ tim.
Một biến chứng sau phẫu thuật là cái gọi là huyết khối khối u trong tĩnh mạch chủ, xảy ra trong 5% trường hợp. Vì cơ chế phát triển khối u của Wilms phần lớn chưa được biết rõ, nên các biện pháp dự phòng cũng không được biết đến. Mặc dù khối u Wilms (u nguyên bào thận) là một khối u hiếm gặp, nó là khối u phổ biến nhất ở trẻ em.
Nó là một khối u hỗn hợp ác tính của các mô khác nhau, nhưng thường bắt nguồn từ một hoặc cả hai thận. Ngoài các khiếu nại không cụ thể như buồn nôn, ói mửa, sụt cân, sờ thấy một khối hoặc nước tiểu có máu nên nhắc nhở bệnh nhân về chẩn đoán u nguyên bào thận. Sự lan rộng của khối u được phân loại theo cái gọi là phân loại SIOP.
Do đó, giai đoạn 1 và 2 chỉ giới hạn tại chỗ và thường có thể phẫu thuật được, trong khi ở giai đoạn 3 và 4, khối u đã di căn trong cơ thể và không thể phẫu thuật trực tiếp. Ngoài việc hỏi bệnh nhân, thầy thuốc cũng nên thực hiện sờ nắn vùng bụng, an siêu âm, Một kiểm tra nước tiểu, có thể là chụp CT và chụp X-quang cho cái gọi là giai đoạn khối u (sự lan rộng của khối u). Khối u của tất cả các giai đoạn đầu tiên phải được điều trị trước bằng hóa trị và sau khi phẫu thuật cắt bỏ khối u và sau điều trị thận.
Trong một số giai đoạn, bức xạ bổ sung có thể cần thiết sau hoặc trước và sau khi phẫu thuật. Việc sử dụng các chất hóa trị khác nhau nên được tiếp tục 5-10 tháng sau thủ tục phẫu thuật. Trên 75%, tỷ lệ chữa lành khối u của Wilms là khá tốt, mặc dù điều này phụ thuộc vào giai đoạn và dao động từ 100% (giai đoạn 1) đến 50-60% (giai đoạn 3 và 4). Tiếp tục chủ đề: Tiên lượng khối u Wilms
