Sinh bệnh học (phát triển bệnh)
Nguyên nhân chính xác của xơ cứng bì vẫn chưa được xác định. Những gì đã được chứng minh cho đến nay là các yếu tố di truyền (các hiệp hội HLA trong hệ thống xơ cứng bì) và các quá trình tự xét nghiệm bệnh lý (bệnh lý). Do đó, người ta biết rằng các tế bào có năng lực miễn dịch (tế bào T (thuộc nhóm tế bào quan trọng nhất của cơ chế bảo vệ miễn dịch tế bào), đại thực bào (“tế bào xác thối”)), nguyên bào sợi (mô liên kết tế bào), tế bào nội mô (tế bào của thành trong của máu tàu) và các chất trung gian của chúng (chất truyền tin) chủ yếu tham gia vào sự phát triển của hệ thống xơ cứng bì.
Trong bệnh xơ cứng bì mãn tính mô quanh da mãn tính, rối loạn chức năng của da nguyên bào sợi với sự hình thành quá mức collagen và chất nền, cũng như chấn thương (chấn thương), được coi là yếu tố kích hoạt và bản địa hóa.
Trong bệnh xơ cứng bì toàn thân, bệnh mạch máu (nhóm các bệnh mạch máu chủ yếu không do viêm do nhiều nguyên nhân khác nhau) và giai đoạn viêm xơ sớm và giai đoạn sau (giai đoạn sớm liên quan đến viêm và giai đoạn muộn liên quan đến tăng sinh bệnh mô liên kết) xảy ra: Điều này dẫn đến xơ hóa da và Nội tạng; bị ảnh hưởng chủ yếu là đường tiêu hóa / đường tiêu hóa (trong 90% trường hợp là thực quản), phổi (trong 48% trường hợp), tim (trong 16% trường hợp) và thận (trong 14% trường hợp).
Căn nguyên (nguyên nhân)
Nguyên nhân tiểu sử
- Gánh nặng di truyền từ cha mẹ, ông bà (hiệp hội HLA trong bệnh xơ cứng bì hệ thống).
