Tổng quan ngắn gọn
- Triệu chứng: Ban đầu là ngứa ran và tê ở cánh tay và chân, sau đó bệnh tiến triển yếu cơ và tê liệt ở chân cũng như rối loạn hô hấp.
- Điều trị: Càng sớm càng tốt bằng cách truyền globulin miễn dịch (kháng thể đặc biệt) hoặc thủ tục trao đổi huyết tương (plasmapheresis); cortisone giúp điều trị GBS cấp tính, các loại thuốc khác có thể là heparin để điều trị dự phòng huyết khối hoặc điều trị bằng kháng sinh, vật lý trị liệu và tâm lý trị liệu được sử dụng trong quá trình phục hồi chức năng
- Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ: Phần lớn không giải thích được, thường xảy ra liên quan đến các bệnh nhiễm vi-rút trước đó như COVID-19 hoặc vi-rút Epstein-Barr cũng như sau khi nhiễm vi khuẩn Campylobacter jejuni chẳng hạn.
- Diễn biến bệnh và tiên lượng: Các triệu chứng tăng nhanh trong vòng bốn tuần đầu, đặc biệt là yếu cơ và rối loạn thần kinh, sau đó ổn định; tiên lượng thường thuận lợi nhưng quá trình lành vết thương chậm, đôi khi không hoàn toàn.
- Chẩn đoán: Khám thực thể, xét nghiệm mẫu máu và dịch não tủy (chọc dịch não tủy), điện não đồ, chụp cộng hưởng từ (MRI)
- Phòng ngừa: Do nguyên nhân chính xác và tác nhân gây ra hội chứng Guillain-Barré phần lớn vẫn chưa được biết rõ nên không có khuyến nghị nào về cách phòng ngừa.
Các dấu hiệu đầu tiên của sự khởi phát GBS là không đặc hiệu và giống với dấu hiệu nhiễm trùng nhẹ. Ví dụ, đau lưng và đau chân tay có thể xảy ra. Ngược lại với các bệnh khác như viêm màng não, hội chứng Guillain-Barré thường không gây sốt ở giai đoạn đầu.
Khi bệnh tiến triển, hội chứng Guillain-Barré thực tế sẽ phát triển với biểu hiện dị cảm, đau và liệt ở tay và chân. Những thâm hụt này thường ít nhiều rõ rệt như nhau ở cả hai bên (đối xứng). Tình trạng tê liệt phát triển trong vòng vài giờ đến vài ngày là đặc biệt điển hình. Những triệu chứng này thường bắt đầu ở chân, dần dần di chuyển về phía thân và cường độ tăng dần.
Đau lưng đôi khi dẫn tới chẩn đoán sai là trượt đĩa đệm. Có lẽ tình trạng viêm của các cặp dây thần kinh xuất phát từ tủy sống (dây thần kinh cột sống) gây ra cơn đau trong hội chứng Guillain-Barré.
Hội chứng Guillain-Barré đạt đến đỉnh điểm vào tuần thứ hai đến tuần thứ ba của bệnh. Sau đó, các triệu chứng ban đầu vẫn ổn định (giai đoạn ổn định) trước khi giảm dần trong khoảng thời gian từ XNUMX đến XNUMX tuần.
Ở nhiều bệnh nhân, cái gọi là dây thần kinh sọ não bị ảnh hưởng bởi hội chứng Guillain-Barré. Những đường thần kinh này xuất hiện trực tiếp từ não và chủ yếu kiểm soát độ nhạy và chức năng vận động ở vùng đầu và mặt.
Điển hình của sự liên quan đến dây thần kinh sọ trong hội chứng Guillain-Barré là liệt hai bên dây thần kinh sọ thứ bảy (dây thần kinh mặt), dẫn đến liệt dây thần kinh mặt (liệt dây thần kinh mặt). Điều này thể hiện ở các rối loạn cảm giác và vận động ở mặt, đặc biệt là ở vùng miệng và mắt. Ở những người bị ảnh hưởng, điều này có thể được nhận biết bằng việc thiếu hoặc suy giảm biểu cảm trên khuôn mặt, cùng những triệu chứng khác.
Trong hội chứng Guillain-Barré, cũng có thể hệ thống thần kinh tự trị bị ảnh hưởng. Điều này dẫn đến rối loạn chức năng của hệ thống tuần hoàn và các tuyến (tuyến mồ hôi, nước bọt và tuyến lệ). Chức năng bình thường của bàng quang và trực tràng đôi khi cũng bị suy giảm, dẫn đến tình trạng tiểu không tự chủ.
Các dạng đặc biệt của hội chứng Guillain-Barré
Hội chứng Miller-Fisher là một dạng GBS đặc biệt ảnh hưởng đặc biệt đến các dây thần kinh sọ. Ba triệu chứng chính của dạng đặc biệt này là tê liệt cơ mắt, mất phản xạ và rối loạn dáng đi. Ngược lại với hội chứng Guillain-Barré cổ điển, tình trạng liệt tứ chi chỉ ở mức độ nhẹ trong hội chứng Miller-Fisher.
Hội chứng Guillain-Barré được điều trị như thế nào?
Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng, hội chứng Guillain-Barré được điều trị tại phòng chăm sóc đặc biệt. Điều này là không cần thiết trong những trường hợp nhẹ, nhưng việc theo dõi tại bệnh viện bình thường thường là cần thiết. Trong một số trường hợp, hội chứng Guillain-Barré dẫn đến tình trạng tê liệt đe dọa tính mạng. Bệnh nhân phải được theo dõi chặt chẽ đều đặn, đặc biệt trong trường hợp rối loạn phản xạ hô hấp, tim mạch hoặc nuốt.
Những tình huống nguy hiểm đến tính mạng đôi khi xảy ra đột ngột và cần được điều trị nhanh chóng. Ví dụ, trong trường hợp hội chứng Guillain-Barré nghiêm trọng, các bác sĩ và nhân viên điều dưỡng phải liên tục chuẩn bị cho tình trạng rối loạn nhịp tim nghiêm trọng hoặc cần phải hô hấp nhân tạo. Đôi khi, việc hô hấp nhân tạo như vậy là cần thiết trong khoảng 20% trường hợp.
Không có liệu pháp điều trị nguyên nhân nào được biết đến đối với GBS. Trong những trường hợp nghiêm trọng hơn, liệu pháp điều hòa miễn dịch bằng cái gọi là globulin miễn dịch mà bệnh nhân nhận được qua đường truyền sẽ rất hữu ích. Đây là hỗn hợp các kháng thể tương tác với các kháng thể tự xâm lấn và do đó bình thường hóa phản ứng miễn dịch.
Các chuyên gia hiện không khuyến nghị kết hợp sử dụng globulin miễn dịch và trao đổi huyết tương.
Cortisone là một lựa chọn điều trị khác cho bệnh nhân mắc GBS mãn tính. Tuy nhiên, thuốc không có tác dụng trong hội chứng Guillain-Barré cấp tính.
Nếu nhiều cơ bị ảnh hưởng do tê liệt và bệnh nhân không còn khả năng di chuyển đầy đủ, cái gọi là heparin sẽ được sử dụng để ngăn ngừa sự hình thành cục máu đông (điều trị dự phòng huyết khối). Với mục đích này, một mũi tiêm thường được tiêm dưới da (tiêm dưới da) mỗi ngày một lần. Điều quan trọng nữa là bắt đầu vật lý trị liệu kèm theo càng sớm càng tốt để hỗ trợ cơ thể duy trì khả năng vận động và thúc đẩy quá trình tái tạo nhanh chóng.
Một số bệnh nhân mắc hội chứng Guillain-Barré rất sợ hãi bệnh tật của mình, đặc biệt là do bị liệt. Tuy nhiên, trong phần lớn các trường hợp, những triệu chứng khó chịu này thường biến mất hoàn toàn.
Nếu diễn biến không thể đoán trước của GBS dẫn đến căng thẳng tâm lý nghiêm trọng thì nên hỗ trợ tích cực cho bệnh nhân (ví dụ như liệu pháp tâm lý). Nếu sự lo lắng trở nên đặc biệt nghiêm trọng, thuốc đôi khi được sử dụng để giảm bớt lo lắng.
Nguyên nhân gây GBS – biến chứng sau khi tiêm vắc xin ngừa COVID-19?
Ví dụ: các bác sĩ đã điều tra mối liên hệ giữa GBS và việc tiêm chủng ngừa SARS-CoV-2 (Covid-19) và phát hiện ra rằng vào cuối tháng 2021 năm 150, các triệu chứng của GBS đã xuất hiện ở hơn XNUMX trường hợp ở Đức trong vòng bốn đến tối đa sáu tuần sau liều vắc-xin đầu tiên. Chúng chủ yếu biểu hiện dưới dạng liệt mặt hai bên và rối loạn cảm giác (dị cảm).
Không có trường hợp nhiễm vi-rút COVID-19 hoặc các bệnh nhiễm trùng khác trong bất kỳ trường hợp nào. Các chuyên gia vẫn chưa thiết lập được mối liên hệ rõ ràng giữa tiêm chủng ngừa COVID-19 và GBS và chưa quan sát thấy bất kỳ sự gia tăng đáng kể nào về số ca mắc GBS trong thời gian tiêm chủng. Do đó, Cơ quan Dược phẩm Châu Âu (EMA) cho rằng GBS rất khó xảy ra do tiêm chủng ngừa SARS-CoV-2.
Các chuyên gia từ Viện Paul Ehrlich (PEI), cơ quan chịu trách nhiệm phê duyệt vắc xin của Đức, đã điều tra mối liên hệ tương tự với việc tiêm phòng cúm lợn. Theo nghiên cứu, những người được tiêm chủng không có nguy cơ mắc hội chứng Guillain-Barré tăng nhẹ trong sáu tuần sau khi tiêm chủng. Trong thời gian này, cứ một triệu người được tiêm chủng thì có khoảng sáu người cũng sẽ phát triển GBS.
Các nguyên nhân khác của hội chứng Guillain-Barré: Nhiễm trùng
GBS thường bắt đầu từ bảy đến mười ngày sau khi bị nhiễm trùng. Ngoài SARS-CoV-2, các tác nhân có thể xảy ra bao gồm vi rút Epstein-Barr, vi rútZika hoặc vi rút cytomegalovirus.
Người ta nghi ngờ rằng các tế bào miễn dịch tự tấn công, hướng vào cơ thể và tấn công vỏ cách điện của các dây thần kinh (vỏ myelin), gây viêm dây thần kinh (viêm đa dây thần kinh). Điều này đi kèm với tình trạng sưng tấy (phù nề) dây thần kinh do viêm.
Campylobacter jejuni, một loại vi khuẩn gây nhiễm trùng đường tiêu hóa, có lẽ là nguyên nhân phổ biến nhất gây ra GBS. Trong quá trình nhiễm trùng, cơ thể hình thành các kháng thể chống lại cấu trúc bề mặt của mầm bệnh. Campylobacter jejuni có cấu trúc trên bề mặt giống với vỏ bọc thần kinh. Do đó, các chuyên gia cho rằng các kháng thể chống lại mầm bệnh tiếp tục lưu hành trong cơ thể sau khi tình trạng nhiễm trùng đã được khắc phục và hiện đang tấn công các dây thần kinh do có cấu trúc bề mặt tương tự (“bắt chước phân tử”). Tuy nhiên, chỉ có khoảng 30 trong số 100,000 người bị nhiễm vi khuẩn này phát triển hội chứng Guillain-Barré. Giả định về “sự bắt chước phân tử” này cũng áp dụng cho các vi khuẩn và vi rút khác.
Biến chứng và hậu quả thiệt hại
Đối với phần lớn những người bị ảnh hưởng, căn bệnh này đồng nghĩa với sự hạn chế hoặc thay đổi trong cuộc sống trước đây của họ. Có thể xảy ra các biến chứng nghiêm trọng lâu dài do các vấn đề về hô hấp và tim mạch. Khi những người bị ảnh hưởng ngày càng ít khả năng di chuyển, nguy cơ hình thành cục máu đông trong mạch máu (huyết khối) sẽ tăng lên. Nằm lâu thường dẫn đến cục máu đông làm tắc nghẽn mạch máu (huyết khối tĩnh mạch chân, tắc mạch phổi).
Nếu triệu chứng liệt cơ kéo dài thì tình trạng teo cơ sẽ phổ biến hơn.
Diễn biến của bệnh và tiên lượng
Trong giai đoạn ổn định của GBS, việc hạn chế vận động và các triệu chứng khác thường nghiêm trọng. Tuy nhiên, diễn biến tiếp theo của bệnh là thuận lợi cho đại đa số bệnh nhân: các triệu chứng biến mất hoàn toàn ở khoảng 70% số người bị ảnh hưởng. Tuy nhiên, quá trình phục hồi hoàn toàn có thể mất nhiều tháng. Trong một số trường hợp, sự thoái lui của các triệu chứng cũng không đầy đủ.
Một năm sau khi mắc bệnh, một phần ba số bệnh nhân vẫn phàn nàn về cơn đau. Khoảng 15 phần trăm những người bị ảnh hưởng bị bệnh vĩnh viễn và tiếp tục bị yếu cơ và rối loạn thần kinh. Ví dụ, họ cần dụng cụ hỗ trợ đi lại để đi lại.
Trẻ em và thanh thiếu niên hiếm khi bị tổn thương lâu dài, mặc dù có thể các rối loạn nhẹ vẫn tồn tại ở chúng. Vì lý do này, diễn biến của bệnh thường thuận lợi hơn ở trẻ em.
Hội chứng Guillain-Barré là gì?
Năm 1916, ba bác sĩ người Pháp Guillain, Barré và Strohl lần đầu tiên mô tả hội chứng Guillain-Barré (GBS). “Hội chứng” có nghĩa là một căn bệnh được đặc trưng bởi sự kết hợp cụ thể của các triệu chứng.
Hội chứng Guillain-Barré là một bệnh hiếm gặp của hệ thần kinh và được đặc trưng bởi tình trạng tê liệt tăng dần (liệt) và rối loạn cảm giác, thường bắt đầu ở cả hai bên tay hoặc chân. Những khiếm khuyết này xảy ra do các tế bào miễn dịch tấn công lớp vỏ cách điện của các dây thần kinh của chính cơ thể (sự hủy myelin) và cũng làm tổn thương chính các dây thần kinh (sợi trục).
Những tế bào miễn dịch này có tính tự tấn công, đó là lý do tại sao hội chứng Guillain-Barré là một bệnh tự miễn. Trong GBS, chủ yếu là các dây thần kinh ngoại biên (hệ thần kinh ngoại biên) và các cặp dây thần kinh xuất phát từ tủy sống (dây thần kinh cột sống) bị tổn thương. Cái gọi là hệ thống thần kinh trung ương, bao gồm não và tủy sống, ít bị ảnh hưởng hơn.
Nguyên nhân của hội chứng Guillain-Barré phần lớn vẫn chưa rõ ràng. Tuy nhiên, bệnh thường xảy ra sau khi bị nhiễm trùng.
tần số
Khoảng một phần trăm nghìn người ở Đức được chẩn đoán mắc hội chứng Guillain-Barré mỗi năm. GBS phổ biến hơn ở người lớn tuổi, mặc dù trong một số trường hợp, người trung niên, trẻ em và thanh thiếu niên cũng bị ảnh hưởng. Đàn ông cũng phát triển hội chứng Guillain-Barré thường xuyên hơn phụ nữ.
Trong khoảng 70% trường hợp, các triệu chứng biến mất hoàn toàn trong vòng vài tuần hoặc vài tháng. Tuy nhiên, khoảng XNUMX% số người mắc bệnh tử vong do các biến chứng của GBS, chẳng hạn như liệt hô hấp hoặc tắc mạch phổi. Hội chứng Guillain-Barré xảy ra thường xuyên hơn vào mùa xuân và mùa thu, có thể do nhiễm trùng phổ biến hơn nhiều vào những thời điểm này trong năm.
Hội chứng Guillain-Barré được chẩn đoán như thế nào?
Nếu nghi ngờ hội chứng Guillain-Barré, các bác sĩ khuyên bạn nên đến phòng khám thần kinh có phòng chăm sóc đặc biệt ngay lập tức. Bác sĩ sẽ thu được thông tin quan trọng (tiền sử bệnh) từ mô tả các triệu chứng của bạn và bất kỳ bệnh nào trước đó. Những câu hỏi điển hình mà bác sĩ sẽ hỏi nếu nghi ngờ hội chứng Guillain-Barré là
- Bạn có bị ốm trong bốn tuần qua (cảm lạnh hoặc nhiễm trùng đường tiêu hóa) không?
- Bạn đã được chủng ngừa trong vài tuần qua chưa?
- Bạn có nhận thấy bất kỳ dấu hiệu tê liệt hoặc dị cảm nào ở tay, chân hoặc các bộ phận khác trên cơ thể không?
- Bạn bị đau lưng?
- Bạn có đang dùng thuốc gì không?
Kiểm tra thể chất
Lịch sử y tế được theo sau bởi một cuộc kiểm tra thể chất. Bác sĩ kiểm tra độ nhạy và sức mạnh cơ bắp ở nhiều bộ phận khác nhau trên cơ thể. Kiểm tra mười hai dây thần kinh sọ và phản xạ cũng là một phần của khám sức khỏe.
Các chuyên gia đã xác định các tiêu chí mà bác sĩ sử dụng để chẩn đoán hội chứng Guillain-Barré. Ba tiêu chí chính cần có là
- Sự yếu dần của nhiều hơn một chi trong tối đa bốn tuần
- Mất một số phản xạ
- Loại trừ các nguyên nhân khác
Kiểm tra thêm
Sau khi kiểm tra thể chất kỹ lưỡng, một mẫu dịch não tủy (CSF) được lấy tại phòng khám và kiểm tra trong phòng thí nghiệm (chọc dịch não tủy). Điều này là hoàn toàn cần thiết để xác nhận nghi ngờ về hội chứng Guillain-Barré và loại trừ các nguyên nhân khác. Để lấy dịch não tủy, bác sĩ chèn một cây kim rất mảnh ngang mức cột sống thắt lưng lên đến ống sống và rút dịch não tủy bằng một ống tiêm. Tủy sống kết thúc phía trên vị trí đâm thủng để không bị thương.
Nếu nghi ngờ hội chứng Guillain-Barré, điều quan trọng là phải kiểm tra các rối loạn dẫn truyền thần kinh chặt chẽ hơn bằng cách kiểm tra điện sinh lý. Ví dụ, độ dẫn điện của dây thần kinh được kiểm tra bằng các xung điện ngắn (điện thần kinh).
Tốc độ dẫn truyền thần kinh thường giảm trong hội chứng Guillain-Barré do vỏ myelin cách điện bị phá hủy từng đoạn bởi các tế bào miễn dịch. Tuy nhiên, điều này chỉ có thể đo được sau vài ngày bị bệnh. Vì lý do này, việc kiểm tra điện sinh lý nên được lặp lại thường xuyên trong quá trình diễn ra hội chứng Guillain-Barré.
Trong khoảng 30% trường hợp mắc hội chứng Guillain-Barré, có thể tìm thấy một số kháng thể chống lại các thành phần của vỏ thần kinh (ví dụ như anti-GQ1b-AK, anti-GM1-AK) trong máu. Chỉ hiếm khi vẫn có thể xác định được tác nhân gây nhiễm trùng trước hội chứng Guillain-Barré. Điều này có phần phổ biến hơn ở trẻ em so với người lớn. Việc xác định mầm bệnh thường không ảnh hưởng đến việc điều trị.
Do ảnh hưởng nghiêm trọng của GBS, các bác sĩ sẽ kiểm tra sức mạnh cơ bắp và các thông số chung về chức năng tim và hô hấp của bệnh nhân mắc hội chứng Guillain-Barré cứ sau XNUMX đến XNUMX giờ. Việc theo dõi chặt chẽ đặc biệt cần thiết ở người lớn tuổi hoặc nếu các triệu chứng tiến triển nhanh chóng. Các bác sĩ đặc biệt chú ý đến các biến chứng có thể xảy ra như liệt hô hấp (liệt Landry) và tắc mạch phổi.
Phòng chống
Vì nguyên nhân chính xác và tác nhân gây ra hội chứng Guillain-Barré phần lớn vẫn chưa được biết rõ nên không có khuyến nghị nào về cách phòng ngừa.
