Hội chứng Landau-Kleffner là một dạng của động kinh điều đó chủ yếu ảnh hưởng đến thời thơ ấu người bệnh. Các điều kiện thường được gọi trong thuật ngữ y tế bằng chữ viết tắt LKS. Hội chứng Landau-Kleffner thường xảy ra với tần suất rất thấp và vì lý do này ảnh hưởng đến tương đối ít người. Căn bệnh này chủ yếu được đặc trưng bởi thực tế là nó dẫn đến tình trạng mất tiếng tiến triển ở những người bị ảnh hưởng.
Hội chứng Landau-Kleffner là gì?
Trong hội chứng Landau-Kleffner, một dạng cụ thể của động kinh xảy ra cùng với chứng rối loạn ngôn ngữ. Các điều kiện còn được gọi là chứng mất ngôn ngữ mắc phải liên quan đến động kinh trong vài trường hợp. Về cơ bản, hội chứng Landau-Kleffner là một căn bệnh rất hiếm gặp. Trong giới tính phân phối của bệnh, đáng chú ý là bệnh nhân nam thường bị hội chứng Landau-Kleffner hơn nữ. Trong phần lớn các trường hợp, bệnh bắt đầu ở độ tuổi từ 3 đến 7. Trong khi những đứa trẻ bị ảnh hưởng đã có được các kỹ năng ngôn ngữ bình thường so với tuổi của chúng trước khi bắt đầu hội chứng Landau-Kleffner, thì tình trạng mất ngôn ngữ xảy ra trong một khoảng thời gian ngắn. Đây có thể là vấn đề của vài ngày, vài tuần hoặc vài tháng. Ngoài ra, kết quả điện não đồ của những trẻ em bị ảnh hưởng rất đáng chú ý. Ngoài ra, các cơn co giật động kinh xuất hiện trong nhiều trường hợp. Tình trạng mất tiếng và co giật động kinh thay đổi theo thời gian ở từng bệnh nhân và không phải lúc nào cũng theo cùng một kiểu. Ở một số người bị ảnh hưởng, cơn động kinh xảy ra đầu tiên; ở những người khác, chứng mất tiếng xuất hiện sớm hơn. Tuy nhiên, thông thường, rối loạn ngôn ngữ được đánh giá là hậu quả của chứng động kinh.
Nguyên nhân
Tại thời điểm hiện tại, nguyên nhân chính xác của hội chứng Landau-Kleffner vẫn chưa được làm rõ. Thiếu các nghiên cứu đầy đủ và kết quả nghiên cứu giải quyết các lý do cho sự phát triển của bệnh. Tuy nhiên, người ta thường nghi ngờ rằng quá trình viêm não đóng một vai trò trong sự phát triển của bệnh. Khi kiểm tra điện não đồ, khả năng co giật động kinh được tiết lộ. Chúng chủ yếu tập trung ở một số vùng thái dương của vỏ não. Trung tâm nghe và nói cũng bị ảnh hưởng.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Các triệu chứng và dấu hiệu của hội chứng Landau-Kleffner rất đa dạng và khác nhau giữa các cá nhân. Thông thường, rối loạn bắt đầu trong thời thơ ấu. Trong nhiều trường hợp, trẻ bị ảnh hưởng không có biểu hiện bất thường nào trong quá trình phát triển các kỹ năng vận động và ngôn ngữ cho đến khi bệnh khởi phát. Về nguyên tắc, hội chứng Landau-Kleffner được đặc trưng bởi cái gọi là quá trình tiến triển. Theo quy luật, nhận thức thính giác trung tâm bị mất trước tiên, điều này còn được gọi là chứng tăng âm thanh. Theo thời gian, rối loạn này phát triển thành chứng mất ngôn ngữ toàn cầu thứ phát. Trong 80 phần trăm trường hợp, cơn động kinh não xảy ra song song. Tần suất co giật khác nhau. Thông thường, những người bị ảnh hưởng tiếp tục phát triển nhận thức mà không bị suy giảm. Chỉ một tỷ lệ nhỏ bệnh nhân phát triển sa sút trí tuệ. Tuy nhiên, các triệu chứng điển hình của hội chứng Landau-Kleffner có tác động rất lớn đến chất lượng cuộc sống của những người bị ảnh hưởng. Điều này là do mất khả năng nói có ảnh hưởng xấu đến giao tiếp và do đó đến đời sống xã hội của bệnh nhân. Đi học hoặc việc học nghề cũng như đi làm thường không khả thi như bình thường. Ngoài ra, co giật có liên quan đến các nguy cơ chấn thương khác nhau, do đó, ví dụ, lái xe ô tô và do đó việc vận động cá nhân cũng khó khăn hơn.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Để chẩn đoán hội chứng Landau-Kleffner, kết quả của các cuộc kiểm tra khác nhau được đặt ra. Tuy nhiên, khi bắt đầu, một quá trình thăm khám kỹ lưỡng được thực hiện, trong đó bác sĩ chuyên khoa sẽ tìm hiểu về những phàn nàn chính xác của bệnh nhân, bệnh tật trong quá khứ và đặc điểm lối sống cá nhân của bệnh nhân. Bằng cách này, một chẩn đoán dự kiến đã có thể được thực hiện. Điều này được củng cố bởi hình ảnh lâm sàng điển hình với các triệu chứng đặc trưng của hội chứng Landau-Kleffner. Các phương pháp kiểm tra tâm thần kinh khác nhau được sử dụng để chẩn đoán đáng tin cậy hội chứng Landau-Kleffner, ví dụ như kiểm tra điện não đồ được thực hiện. Kết quả thường không có phát hiện trong trạng thái tỉnh táo, nhưng những bất thường xảy ra trong giai đoạn ngủ. Trong ngữ cảnh của Chẩn đoán phân biệt, hội chứng Asperger và hội chứng ESES có liên quan đặc biệt.
Các biến chứng
Hội chứng Landau-Kleffner có liên quan đến nhiều khiếu nại và triệu chứng khác nhau. Trong hầu hết các trường hợp, trẻ em bị ảnh hưởng bị hạn chế nghiêm trọng trong quá trình phát triển ngôn ngữ và vận động của chúng và do đó cần được hỗ trợ đặc biệt ở trường. Hơn nữa, những người bị ảnh hưởng cũng có thể bị hạn chế nghiêm trọng trong cuộc sống hàng ngày của họ đến mức họ phải phụ thuộc vĩnh viễn vào sự giúp đỡ của người khác. Không hiếm trường hợp co giật động kinh hoặc các triệu chứng về cơ khác xảy ra. Khả năng nghe của những người bị ảnh hưởng cũng thường bị hạn chế tương đối, do đó sự phát triển của trẻ em tiếp tục bị chậm lại. Nhìn chung, chất lượng cuộc sống của bệnh nhân giảm đáng kể do hội chứng Landau-Kleffner. Hơn nữa, hội chứng ủng hộ các triệu chứng của sa sút trí tuệ. Bệnh nhân thường không thể hoạt động bình thường và kết quả là rất hạn chế trong cuộc sống hàng ngày của họ. Một số phàn nàn về hội chứng Landau-Kleffner có thể được điều trị bằng thuốc. Tuy nhiên, một quá trình tích cực chung của bệnh không xảy ra, do đó những người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào điều trị và sự giúp đỡ của những người khác trong suốt quãng đời còn lại của họ. Tuy nhiên, theo quy định, tuổi thọ của người bị ảnh hưởng không thay đổi.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Nếu thanh thiếu niên phát triển các bất thường về vận động hoặc giọng nói, cần đến bác sĩ để xác định nguyên nhân. Nếu sự không nhất quán về phát triển và sự chậm trưởng thành có thể được nhận thấy khi so sánh trực tiếp với các bạn cùng lứa tuổi, thì nên thảo luận các quan sát với bác sĩ. Nếu có biểu hiện giảm hoặc mất thính lực, cần phải kiểm tra sức khỏe. Mất thính lực hoặc thính giác đơn phương là những dấu hiệu cảnh báo của sinh vật. Cần được bác sĩ chuyên khoa thăm khám ngay sau khi phát hiện. Nếu các triệu chứng tăng cường độ hoặc mức độ, bạn nên đến gặp bác sĩ càng sớm càng tốt. Nếu người bị ảnh hưởng bị co giật động kinh hoặc các cơn co giật khác, nên hỏi ý kiến bác sĩ. Khiếm khuyết trí nhớ là một nguyên nhân gây lo ngại ở trẻ em, thanh thiếu niên và thanh niên. Bác sĩ nên được tư vấn để có thể xác định nguyên nhân và bắt đầu điều trị. Giảm hiệu suất trong các hoạt động ở trường hoặc công việc là không phổ biến và phải được đánh giá bởi bác sĩ. Nếu các triệu chứng gây suy giảm khả năng thực hiện các công việc hàng ngày, nên đến gặp bác sĩ để được giúp đỡ và hỗ trợ. Nếu nguy cơ thương tích tăng lên trong cuộc sống hàng ngày, cần phải có hành động để ngăn ngừa thêm sức khỏe các rối loạn. Tái khám sẽ tìm ra lý do của các triệu chứng để có thể cải thiện chất lượng cuộc sống sau đó.
Điều trị và trị liệu
Hội chứng Landau-Kleffner thường được điều trị bằng thuốc. Thuốc như là carbamazepin, valproate, và quốc vương được sử dụng trong phần lớn các trường hợp. Những thuốc được gọi là thuốc chống co giật. Việc sử dụng glucocorticoid cũng có thể. Để cải thiện kỹ năng ngôn ngữ, những bệnh nhân bị ảnh hưởng thường được điều trị bằng liệu pháp logistic. Tiên lượng cho hội chứng Landau-Kleffner rất khó, vì diễn biến của bệnh rất khác nhau ở mỗi người. Đôi khi các triệu chứng được cải thiện, nhưng việc thuyên giảm hoàn toàn là tương đối hiếm. Ngoài ra, không có khả năng cho một nguyên nhân điều trị của bệnh. Một số bệnh nhân bị ảnh hưởng bởi rối loạn ngôn ngữ Về lâu dài. Những người khác lấy lại bài phát biểu của họ sau một thời gian.
Triển vọng và tiên lượng
Hội chứng Landau-Kleffner có tiên lượng không thuận lợi. Diễn biến của bệnh được coi là tiến triển, vì vậy nói chung sức khỏe có thể xấu đi theo tuổi tác. Các cơn co giật xảy ra càng thường xuyên, nguy cơ mắc các rối loạn thứ cấp hoặc rối loạn các quá trình sống chung càng cao. Người bệnh cũng như môi trường sống của anh ta phải lập kế hoạch tổ chức cuộc sống hàng ngày có cân nhắc đến các triệu chứng của bệnh. Người bị ảnh hưởng mất khả năng nói tạm thời hoặc vĩnh viễn và do đó bị suy giảm đáng kể chất lượng cuộc sống. Trong một số lượng lớn các trường hợp, điều này dẫn đến cảm xúc nghiêm trọng căng thẳng và sự phát triển của các di chứng tâm lý. Ngoài ra, các vấn đề về phát triển vận động cũng có thể xảy ra. Các chuỗi chuyển động khó hơn và do đó cũng dẫn gây hạn chế trong cuộc sống hàng ngày cũng như tăng nguy cơ tai nạn. Việc áp dụng các liệu pháp dài hạn là cần thiết để giảm bớt những phàn nàn hiện có. Tuy nhiên, không đạt được sự tự do hoàn toàn khỏi các triệu chứng. Cho đến nay, không có lựa chọn điều trị nào có thể loại bỏ nguyên nhân gây ra hội chứng Landau-Kleffner. Ứng dụng của self-help các biện pháp có ảnh hưởng tích cực đến tiên lượng. Ngoài ra, việc xử lý cảm xúc của căn bệnh này rất quan trọng trong việc đối phó. Bài phát biểu có thể được đào tạo theo sáng kiến của chính mình để hỗ trợ trị liệu ngôn ngữ. Các buổi tập thể dục dẫn để cải thiện khả năng đối phó hàng ngày về lâu dài.
Phòng chống
Ngày nay, không có hiệu quả các biện pháp để ngăn ngừa hội chứng Landau-Kleffner đã được biết đến. Điều này là do nguyên nhân vẫn chưa được nghiên cứu đầy đủ. Do đó, việc xử lý có thẩm quyền là đặc biệt quan trọng.
Theo dõi
Trong trường hợp hội chứng Landau-Kleffner, khả năng chăm sóc theo dõi được chứng minh là tương đối khó khăn trong hầu hết các trường hợp hoặc đôi khi hoàn toàn không có. Vì bệnh này có tính di truyền, người bị ảnh hưởng tốt nhất nên được tư vấn và xét nghiệm di truyền nếu họ muốn có con để ngăn chặn hội chứng xảy ra ở con của họ. Hội chứng Landau-Kleffner không thể tự chữa khỏi, vì vậy cần liên hệ với bác sĩ khi có các dấu hiệu và triệu chứng đầu tiên. Điều trị thường được thực hiện bằng cách dùng nhiều loại thuốc khác nhau. Điều quan trọng là luôn phải chú ý đến liều lượng chính xác và uống thuốc đều đặn. Các bậc cha mẹ cũng nên chú ý đến việc uống thuốc của trẻ. Vì hội chứng Landau-Kleffner thường dẫn đến khó nói nên nhiều trẻ em phụ thuộc vào sự hỗ trợ và khuyến khích tích cực từ cha mẹ. Những cuộc trò chuyện thân thương với bệnh nhân thường là cần thiết để ngăn ngừa trầm cảm hoặc các rối loạn tâm lý khác. Theo quy định, hội chứng Landau-Kleffner không ảnh hưởng tiêu cực hoặc làm giảm tuổi thọ của người bị ảnh hưởng.
Những gì bạn có thể tự làm
Hội chứng Landau-Kleffner thường biểu hiện ở trẻ em, vì vậy những người bị ảnh hưởng phải dựa vào người giám hộ của họ để được giúp đỡ. Tự lực độc lập các biện pháp khỏi câu hỏi đối với bệnh nhân trẻ em; thay vào đó, cha mẹ hãy đi cùng khám bệnh và điều trị. Việc uống thuốc đúng chỉ định cũng được giám sát chủ yếu bởi cha mẹ chứ không phải bởi chính bệnh nhân chưa đủ tuổi. Căn bệnh này dẫn đến nhiều hạn chế trong cuộc sống hàng ngày của những người bị ảnh hưởng. Trong hầu hết các trường hợp, các triệu chứng điển hình của bệnh bắt đầu với các vấn đề đặc trưng về thính giác, do đó bệnh nhân gặp khó khăn đặc biệt là trong các bài học ở trường. Do đó, những người bị ảnh hưởng thường bị buộc phải chuyển đến một trường học đặc biệt để tiếp tục sự nghiệp học đường của họ. Đồng thời, nguy cơ tai nạn gia tăng trong cuộc sống hàng ngày, chẳng hạn như bệnh nhân không còn cảm nhận được âm thanh trong giao thông một cách chính xác. Một triệu chứng khác là sự phát triển của rối loạn ngôn ngữ. Tham dự trị liệu ngôn ngữ rất hữu ích trong trường hợp này, nhưng không thể ngăn quá trình tiến bộ. Ngoài ra, một số bệnh nhân bị co giật động kinh, điều này càng làm tăng nguy cơ tai biến và giảm khả năng độc lập trong cuộc sống hàng ngày. Vì những cơn co giật, nhiều bệnh nhân không còn khả năng tự lái xe vì lý do an toàn. Các chứng trầm cảm mới xuất hiện luôn cần được quản lý bởi một nhà tâm lý học.
