Tổng quan ngắn gọn
- Tiên lượng: Với liệu pháp điều trị thành công, tiên lượng thường tốt và những người bị ảnh hưởng thường có tuổi thọ bình thường. Ở biến thể tế bào lông (HZL-V), tiên lượng có phần xấu hơn do các lựa chọn điều trị hạn chế.
- Nguyên nhân: Nguyên nhân gây bệnh này chưa được biết rõ. Các chuyên gia nghi ngờ rằng các chất hóa học như thuốc trừ sâu hoặc thuốc diệt cỏ có vai trò và làm tăng nguy cơ.
- Triệu chứng: Suy nhược toàn thân, mệt mỏi, giảm khả năng làm việc dưới áp lực, xanh xao, bầm tím (tụ máu), tăng chảy máu từ nướu và mũi, dễ bị nhiễm trùng, đau bụng hoặc áp lực ở vùng bụng trên bên trái do lá lách to, ít hơn thường sưng hạch bạch huyết, sốt và đổ mồ hôi đêm
- Điều trị: Hóa trị thường được dùng bằng một loại thuốc hoặc kết hợp nhiều loại thuốc (thuốc kìm tế bào). Nếu điều này không hiệu quả, liệu pháp miễn dịch với các kháng thể đặc biệt (cũng kết hợp như liệu pháp miễn dịch hóa học) đôi khi sẽ hữu ích. Ngoài ra, chất ức chế BRAF được sử dụng.
- Kiểm tra: Bác sĩ thực hiện kiểm tra thể chất và lấy máu. Ông cũng kiểm tra chức năng của lá lách bằng siêu âm và thường thực hiện kiểm tra tủy xương (mẫu mô, chọc tủy xương).
Bệnh bạch cầu tế bào lông là gì?
Bệnh bạch cầu tế bào lông (HZL hoặc HCL từ “bệnh bạch cầu tế bào lông”) là một bệnh ung thư mãn tính. Ở bệnh nhân, một số tế bào bạch cầu (tế bào lympho B) bị thoái hóa và bắt đầu nhân lên không kiểm soát.
Mặc dù có tên là bệnh bạch cầu, nhưng HZL không thuộc bệnh ung thư máu (bệnh bạch cầu) mà thuộc bệnh ung thư hạch (u lympho ác tính). Nói một cách chính xác, bệnh bạch cầu tế bào lông được phân loại là ung thư hạch không Hodgkin - cũng như bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính (CLL), trong số những bệnh khác.
Bệnh bạch cầu tế bào lông rất hiếm - nó chiếm khoảng 50% tổng số bệnh bạch cầu bạch huyết. Chỉ có ba trong số một triệu người mắc bệnh này mỗi năm. Hầu hết trong số này là nam giới: họ có nguy cơ bị ảnh hưởng bởi bệnh bạch cầu tế bào lông cao gấp bốn lần so với phụ nữ. Độ tuổi khởi phát trung bình là từ 55 đến XNUMX tuổi. Tuy nhiên, đôi khi nó cũng ảnh hưởng đến người trẻ hoặc người lớn tuổi. Bệnh bạch cầu tế bào lông chỉ không xảy ra ở trẻ em.
Các bác sĩ phân biệt giữa bệnh bạch cầu tế bào lông cổ điển và biến thể bệnh bạch cầu tế bào lông (HZL-V). Loại thứ hai hiếm hơn nhiều và có xu hướng tích cực hơn.
Tiên lượng cho bệnh bạch cầu tế bào tóc là gì?
Tiên lượng ít thuận lợi hơn đối với biến thể bệnh bạch cầu tế bào lông (HZL-V). Nó hung hãn hơn bệnh bạch cầu tế bào lông cổ điển mãn tính, âm ỉ. Các phương pháp điều trị hiện tại thường không có tác dụng tốt với HZL-V. Trong một số trường hợp, điều này rút ngắn thời gian sống sót của những người bị ảnh hưởng.
Điều gì gây ra HZL?
Nguyên nhân của bệnh bạch cầu tế bào tóc chưa được biết rõ. Các chuyên gia nghi ngờ rằng thuốc trừ sâu và thuốc trừ sâu (thuốc diệt cỏ), cùng với những thứ khác, thúc đẩy sự phát triển của dạng ung thư này. Những người làm việc trong lĩnh vực nông nghiệp dường như có nguy cơ mắc bệnh cao hơn.
Các dấu hiệu của HZL là gì?
Bệnh bạch cầu tế bào lông là một bệnh ung thư mãn tính thường tiến triển chậm. Hầu hết những người bị ảnh hưởng ban đầu nhận thấy rất ít về căn bệnh của họ trong một thời gian dài. Dần dần, các tế bào ung thư (“tế bào lông”) thay thế các tế bào máu khỏe mạnh, tức là các tế bào bạch cầu, hồng cầu và tiểu cầu bình thường, ở hầu hết những người mắc bệnh. Trong khoảng 70 phần trăm số người mắc bệnh bạch cầu tế bào lông, số lượng của cả ba loại tế bào máu đều dưới giới hạn dưới tương ứng của chúng. Các bác sĩ sau đó nói về pancytopenia.
Điển hình của bệnh bạch cầu tế bào lông – ngoài việc thiếu các tế bào máu khỏe mạnh – là lá lách to (lách to). Đôi khi có thể nhận thấy bằng cảm giác áp lực ở vùng bụng trên bên trái.
Dấu hiệu hiếm gặp hơn của bệnh bạch cầu tế bào lông là gan to và sưng hạch bạch huyết. Cũng hiếm gặp ba triệu chứng được gọi là B: Sốt trên 38 độ C, sụt cân và đổ mồ hôi ban đêm. Bộ ba triệu chứng này thường gặp ở bệnh ung thư cũng như các bệnh truyền nhiễm khác nhau.
các tùy chọn điều trị là gì?
Chỉ cần bệnh bạch cầu tế bào lông không gây ra bất kỳ triệu chứng nào và số lượng tế bào máu khỏe mạnh vẫn chưa giảm đi thì phương châm là: Hãy chờ xem. Ở giai đoạn này của bệnh, không cần điều trị. Thay vào đó, bác sĩ thường xuyên kiểm tra máu của bệnh nhân (ít nhất ba tháng một lần).
Nếu chỉ số tế bào máu giảm và/hoặc các triệu chứng xuất hiện, bạn nên bắt đầu điều trị. Trong hầu hết các trường hợp, bác sĩ sẽ bắt đầu hóa trị: Người bệnh được nhận một số loại thuốc chống ung thư (thuốc kìm tế bào) có tác dụng ức chế sự phát triển của tế bào ung thư. Ví dụ, trong bệnh bạch cầu tế bào lông, các thành phần hoạt chất cladribine (2-chlorodeoxyadenosine, 2-CDA) và pentostatin (deoxycoformicin, DCF) được sử dụng. Chúng nằm trong số những chất được gọi là chất tương tự purine.
Một ví dụ là hoạt chất interferon-alpha. Nó ức chế sự tăng sinh của các tế bào ung thư và kích hoạt các tế bào bảo vệ hệ thống miễn dịch. Các bác sĩ tiêm thuốc dưới da vài lần một tuần, thường là trong nhiều năm. Ví dụ, các bác sĩ sử dụng interferon-alpha để điều trị cho những bệnh nhân vì một số lý do nhất định không phù hợp với hóa trị liệu bằng chất tương tự purine. Thuốc cũng hữu ích trong trường hợp ung thư tái phát khi hóa trị không hiệu quả hoặc không đủ.
Một lựa chọn điều trị khác cho bệnh bạch cầu tế bào lông là liệu pháp miễn dịch với cái gọi là kháng thể đơn dòng (chẳng hạn như rituximab). Đây là những kháng thể được sản xuất nhân tạo có ảnh hưởng đến hệ thống miễn dịch của cơ thể: chúng liên kết đặc biệt với các tế bào ung thư, ra hiệu cho các tế bào phòng thủ của hệ thống miễn dịch tiêu diệt tế bào thoái hóa. Bác sĩ tiêm rituximab trực tiếp vào tĩnh mạch mỗi một đến hai tuần. Ông kê đơn thuốc này cho bệnh bạch cầu tế bào lông khi người bệnh không được phép nhận các chất tương tự purine (hóa trị liệu) và interferon-alpha hoặc không thể dung nạp chúng vì lý do y tế.
Đôi khi, trong bệnh bạch cầu tế bào lông, việc kết hợp hóa trị liệu (với các chất tương tự purine) và liệu pháp miễn dịch (với rituximab) là hợp lý. Các bác sĩ sau đó nói về liệu pháp miễn dịch hóa học.
Biến thể bệnh bạch cầu tế bào lông
Biến thể bệnh bạch cầu tế bào lông rất hiếm gặp (HZL-V) không đáp ứng tốt với hóa trị liệu có chất tương tự purine. Interferon-alpha cũng không hiệu quả lắm. Ví dụ, hóa trị liệu miễn dịch (hóa trị liệu với chất tương tự purine cộng với rituximab) phù hợp hơn. Nếu tái phát trong thời gian ngắn, việc cắt bỏ lá lách (cắt lách) đôi khi rất hữu ích. Điều này thường cải thiện lượng máu của bệnh nhân ung thư. Phẫu thuật cũng được khuyến khích nếu người bệnh không được phép hóa trị liệu bằng chất tương tự purine vì lý do y tế.
HZL được kiểm tra và chẩn đoán như thế nào?
Ở những bệnh nhân có triệu chứng điển hình, trước tiên bác sĩ sẽ lấy bệnh sử của bệnh nhân. Người đó sẽ nhận được mô tả chi tiết về các triệu chứng, hỏi về bất kỳ bệnh nào trước đây hoặc bệnh tiềm ẩn và liệu người bị ảnh hưởng có tiếp xúc với các chất độc hại (chẳng hạn như thuốc trừ sâu) hay không.
Tiếp theo là kiểm tra thể chất kỹ lưỡng. Ngoài ra, bác sĩ còn kiểm tra xem các hạch bạch huyết (ví dụ ở vùng cổ hoặc dưới nách) có bị sưng tấy hay không. Ông cũng sờ nắn thành bụng để xem lá lách có to không. Điều này có thể được đánh giá chính xác hơn bằng cách kiểm tra siêu âm (siêu âm) vùng bụng.
Phần lớn bệnh nhân mắc bệnh bạch cầu tế bào lông cổ điển. Nó được đặc trưng bởi số lượng tế bào lympho (một dạng bạch cầu) và tiểu cầu giảm. Trong biến thể bệnh bạch cầu tế bào lông hiếm gặp, tình hình lại khác: Ở đây, các tế bào lympho tăng lên đáng kể. Các giá trị đo được của tiểu cầu trong máu thường là bình thường.
Điều quan trọng nữa trong bệnh bạch cầu tế bào lông là kiểm tra tủy xương: bác sĩ lấy mẫu tủy xương (chọc tủy xương) và phân tích chi tiết hơn trong phòng thí nghiệm.
HZL có thể được ngăn chặn?
Vì nguyên nhân của căn bệnh khá hiếm gặp này vẫn chưa rõ ràng nên không có biện pháp phòng ngừa hiệu quả hoặc được xác nhận.
