Amelogen không hoàn hảo

Chứng loạn sản di truyền (dị tật) của men được biết đến với tên gọi là bệnh sinh tủy không hoàn hảo (từ đồng nghĩa: Tăng sinh tủy; Bệnh tăng sinh tủy không hoàn hảo; Loạn sản Dentine; Dentinogenesis không hoàn hảo; Hội chứng Dentinogenesis không hoàn hảo II; Di truyền cấu trúc răng rối loạn; Giảm sản hậu môn sinh răng; Sự phát sinh răng không hoàn hảo sive hypoplastica; ICD-10: K00.5). Các men Suy giảm về số lượng và chất lượng. Rối loạn phổ biến nhất ở miền bắc Thụy Điển (1: 718) và khá hiếm ở Hoa Kỳ (1: 16,000).

Loại hypoplastic - quá ít men.
Loại hypomaturation - men chưa trưởng thành.
Loại vôi hóa - dưới men vôi hóa.
Một phần chưa trưởng thành và dưới quá trình vôi hóa, kết hợp với chứng taurodontism.

Các triệu chứng - khiếu nại

Cả răng sữa và răng vĩnh viễn đều bị ảnh hưởng:

Quá mẫn
Bề mặt men nhám, mờ
Bề mặt men bóng, bong tróc nhanh chóng
Đổi màu - hơi vàng nâu
Sự tiêu hao mạnh của răng
Giảm độ dày của men răng - đúng giờ hoặc đều đặn.
Thiếu các điểm tiếp xúc gần (điểm tiếp xúc với các răng kế cận).
Men rất mềm ở loại hypomaturation và hypocalcification.
Viêm nướu (viêm nướu)
Tăng sản nướu (tăng sản nướu).
Thường xuyên cắn hở trán
Mất tương quan hàm dọc (chiều cao khớp cắn)
Đau

Sinh bệnh học (phát triển bệnh) - căn nguyên (nguyên nhân)

Sự không hoàn hảo của quá trình tạo tủy xảy ra khi quá trình hình thành men răng bị gián đoạn. Bệnh di truyền trội lặn trên NST thường, lặn trên NST thường hoặc liên kết x. Tùy thuộc vào vị trí mà quá trình trưởng thành men răng không diễn ra đúng cách, các dạng AI khác nhau sẽ dẫn đến kết quả. Người ta quan sát thấy rằng bệnh thường xảy ra kết hợp với một hoặc nhiều rối loạn được liệt kê dưới đây:

Rối loạn mọc răng
Răng giả (hình thành chất cứng xảy ra trong hoặc ở rìa của tủy răng).
U nang
Răng bị tác động hoặc giữ lại (răng hoàn toàn được bao quanh bởi xương) của thứ hai răng giả (mọc răng từ hàm vào khoang miệng).
Sự thay đổi vương miện và rễ
Taurodontism (dị tật di truyền chủ yếu trong đó thân răng to ra và chân răng ngắn lại).
Thiếu răng

Bệnh do hậu quả

Trong bối cảnh sự không hoàn hảo của amelogenesis, men răng bị mòn rất nhanh, điều này có thể dẫn giảm chiều cao cắn.

Chẩn đoán

Trong quá trình khám lâm sàng, cần phải ghi nhớ rằng có nhiều biểu hiện khác nhau của AI. Do đó, một lịch sử kỹ lưỡng là rất quan trọng, vì nó đã có thể được xác định liệu một thành phần di truyền có hiện diện hay không. Về mặt bức xạ, có thể xác định rằng mật độ của men trong bức xạ bị giảm, đôi khi ngà răng-như hoặc thậm chí thấp hơn. Các chẩn đoán phân biệt cần loại trừ bao gồm:

Rối loạn hình thành men mắc phải
Dentinogenesis khuyết điểm - rối loạn cấu trúc / kém phát triển di truyền chiếm ưu thế trên autosomal của răng giả, xảy ra ở khoảng 1 trong số 8,000 người và dẫn đến mài mòn răng nghiêm trọng.
Loạn sản men trong các bệnh khác - hội chứng amelo-onchohypohidrosis, epidermolysis bullosa, mucopolysaccharidoses, hội chứng oculodentodigital, hội chứng viêm xương do tricho-nha khoa.

Điều trị

Bởi vì sự tiêu mòn và mài mòn nghiêm trọng, nhanh chóng xảy ra trong quá trình không hoàn hảo của tăng sinh tủy, nên can thiệp điều trị sớm luôn được khuyến khích. Do mòn răng nặng, bệnh nhân nhanh chóng bị mất chiều cao thẳng đứng (chiều cao khớp cắn). Trong rụng lá răng giả, trám răng bằng nhựa, mão dải và mão thép là những phương án phục hình được sử dụng phổ biến nhất. Bằng cách này, răng được bảo tồn càng xa càng tốt cho đến khi hỏng về mặt sinh lý, và trẻ có thể ăn và phát triển giọng nói mà không bị can thiệp. Ở tuổi trưởng thành, nhiều loại mão răng khác nhau (ví dụ như tất cả bằng gốm sứ, zirconium dioxide) có sẵn để phục hình ngoài chất liệu trám bằng nhựa. điều trị nên được thực hiện trước khi tổn thương lớn và khó chịu xảy ra để giảm bớt những hạn chế và khó chịu liên quan đến bệnh càng sớm càng tốt và phục hồi họ cả về mặt thẩm mỹ và chức năng. Điều quan trọng cần lưu ý là men răng mềm, nhanh chóng bị mòn và chuyển sang màu vàng nâu, thể hiện gánh nặng tâm lý cho bệnh nhân bên cạnh cảm giác khó chịu tại chỗ, vì họ bị hạn chế đáng kể về ngoại hình.