Earararar (ES) (từ đồng nghĩa: sarcoma Ewing cổ điển (EWS); khối u biểu bì thần kinh nguyên thủy ác tính ngoại vi (PPNET); khối u Askin của ngực Tường; sarcoma xương Ewing; mô mềm Ewing sarcoma; khối u Ewing mô mềm; ICD-10-GM C41. 9: Xương và khớp xương sụn, không xác định) đề cập đến một khối u (ung thư) ác tính cao (mạnh / rất ác tính) của xương (khối u xương). Ewing's sarcoma cũng có thể hình thành trong các mô mềm như mỡ, cơ, mô liên kết hoặc mô thần kinh ngoại vi. Nếu nó phát triển bên ngoài và không có sự tham gia của xương, nó được gọi là khối u Ewing ngoài xương hoặc ngoài xương (hiếm gặp).
Ewing's sarcoma là một cơ sở chính khối u xương. Điển hình cho các khối u nguyên phát là quá trình tương ứng của chúng và chúng có thể được chỉ định cho một độ tuổi nhất định (xem “Đỉnh tần số”) cũng như một vị trí đặc trưng (xem trong “Triệu chứng - khiếu nại”). Chúng xảy ra thường xuyên hơn ở các vị trí tăng trưởng theo chiều dọc nhiều nhất (vùng siêu khớp / khớp). Điều này giải thích tại sao khối u xương xảy ra thường xuyên hơn ở tuổi dậy thì. Họ phát triển không vận động (xâm nhập / dịch chuyển), vượt qua các lớp ranh giới giải phẫu. Ewing's sarcoma thường xuất hiện trong khoang tủy của ống dài. xương.
Tỷ số giới tính: nam / nam trên nữ / nữ là 1.2-1.5: 1.
Tỷ lệ cao nhất: Earararar chủ yếu xảy ra trong độ tuổi từ 5 đến 25 tuổi - 85% ở trẻ em và thanh thiếu niên (tuổi khởi phát trung bình: 15 tuổi). Sarcoma mô mềm chủ yếu xảy ra ở những người lớn tuổi.
Độc ác khối u xương chiếm 1% tổng số các trường hợp khối u ở người lớn. Sarcoma Ewing là khối u ác tính phổ biến thứ ba của xương sau osteosarcoma (40%) và ung thư sụn (20%) ở mức 8%.
Tỷ lệ mắc (tần suất mắc mới) ở trẻ em (<15 tuổi) là 3 trường hợp trên 1,000,000 dân mỗi năm và ở thanh thiếu niên (15-25 tuổi) 2.4 trên 1,000,000 dân mỗi năm (ở Đức).
Diễn biến và tiên lượng phụ thuộc vào vị trí, kích thước, mức độ và giai đoạn của sarcoma Ewing. Đúng là “phát hiện khối u càng sớm thì cơ hội chữa khỏi càng cao”. Sarcoma Ewing phát triển nhanh chóng và phá hủy xương. Thông thường, điều này có thể được nhìn thấy trên X-quang. Sarcoma Ewing rất ác tính (rất mạnh) và di căn sớm. Nó chủ yếu ảnh hưởng đến phổi và phần còn lại của bộ xương, tủy xương và hiếm khi khu vực bạch huyết điểm giao. Do đó, phương pháp điều trị sarcoma Ewing là cắt bỏ (phẫu thuật cắt bỏ). Thuốc bổ trợ hóa trị (NACT; hóa trị trước khi phẫu thuật) thường được đưa ra để thu nhỏ khối u và tiêu diệt bất kỳ di căn (khối u con gái) có thể có. Tại thời điểm chẩn đoán, 20-25% những người bị ảnh hưởng đã có di căn. Tuỳ thuộc vào tình hình, xạ trị có thể được sử dụng thay cho phẫu thuật, có thể kết hợp với phẫu thuật. Sau khi loại bỏ sarcoma Ewing, hóa trị lại được sử dụng (= hóa trị bổ trợ). Phản ứng của bệnh nhân đối với hóa trị đóng một vai trò quyết định đối với tiên lượng.
Tỷ lệ sống sót sau 5 năm cho bản địa hóa Earararar (Khối u ≤ 200 ml khối lượng) và đáp ứng tốt với hóa trị liệu bổ trợ là từ 70% đến 75%. Sống sót trong khối u khu trú (khối u ≥ 200 ml khối lượng) hoặc phản ứng kém với điều trị hoặc phổi di căn giảm xuống còn khoảng 50%. Nếu nặng hơn, tỷ lệ sống 5 năm là 20-40%, nếu tái phát (bệnh tái phát), tỷ lệ sống 5 năm là 7% trong khoảng thời gian <2 năm (từ khi chẩn đoán ban đầu đến khi tái phát) và 29-30 % trong khoảng thời gian> 2 năm. Tái phát cục bộ có liên quan đến tiên lượng tốt hơn.
