Trị liệu hội chứng Von-Hippel-Lindau
Nguyên nhân của hội chứng Von Hippel-Lindau là do đột biến trên nhiễm sắc thể số ba. Một liệu pháp nhân quả hiện không thể thực hiện được. Do đó, chỉ còn lại lựa chọn điều trị triệu chứng.
Ở đây, kích thước và khu trú của dị dạng mạch máu là quyết định. Các khối u nhỏ trong khu vực của võng mạc được điều trị bằng laser. Đây là một trong những liệu pháp thành công nhất mà thị lực của bệnh nhân thường được bảo toàn phần lớn.
Đối với u mạch lớn hơn, phương pháp áp lạnh được sử dụng, chẳng hạn. Tại đây khối u được đông lạnh. Xạ trị cũng được sử dụng, ví dụ như trong bối cảnh của liệu pháp điều trị.
Trong quy trình này, một nguồn phóng xạ kèm theo được đặt ở vùng lân cận của u mạch. Dị tật của Nội tạng chẳng hạn như u nang trên gan, thận và tuyến tụy chỉ cần được giải quyết bằng phẫu thuật nếu chúng gây khó chịu do kích thước của chúng. Những thay đổi nghiêm trọng trong tuyến tụy or thận phải phẫu thuật cắt bỏ. Nếu khối u vẫn còn nhỏ, thường có thể phẫu thuật để bảo tồn các cơ quan, vì vậy việc kiểm tra sức khỏe thường xuyên là rất cần thiết.
Tuổi thọ của hội chứng Von-Hippel-Lindau
Hội chứng Von Hippel-Lindau là một rối loạn di truyền với các dị tật lành tính và ác tính khác nhau, đặc biệt là ở võng mạc, tiểu cầu, thận và tuyến thượng thận. Tiên lượng của bệnh nhân phụ thuộc vào kích thước và vị trí của các khối u. Chúng không được phát âm như nhau ở tất cả các bệnh nhân.
Ung thư biểu mô tế bào thận là nguyên nhân tử vong phổ biến nhất. Dị dạng mạch máu trong não cũng có thể dẫn đến cái chết của bệnh nhân. Tuổi thọ trung bình được đưa ra là khoảng 50 năm.
Tuy nhiên, phải nói rằng thông qua các cuộc kiểm tra hàng ngày, các khối u hiện đã được phát hiện và điều trị sớm. Điều này dẫn đến sự cải thiện đáng kể về tuổi thọ.
