Sản phẩm
Mercaptamine đã được phê duyệt ở nhiều quốc gia vào năm 2019 dưới dạng cứng viên nang (Procysbi). Thành phần hoạt chất còn được gọi là cysteamine hoặc cysteamine. Năm 2020, thuốc nhỏ mắt đã được chấp thuận để điều trị cystine lắng đọng trong giác mạc (Cystadrops). Bài báo này đề cập đến viên nang.
Cấu trúc và tính chất
Mercaptamin (C2H7NS, Mr = 77.15 g / mol) là một aminothiol có trong thuốc dưới dạng mercaptamine tartrate hoặc mercaptamine hydrochloride. Mercaptamine là một sản phẩm thoái hóa của lưu huỳnh-chứa axit amin cystein.
Effects
Mercaptamine (ATC A16AA04) làm giảm sự tích tụ của cystine trong các tế bào nhất định (ví dụ: bạch cầu, cơ và gan tế bào) và làm chậm sự phát triển của suy thận. Nó được vận chuyển vào lysosome và dẫn đến sự suy thoái của cystine đến cystein và cysteine-mercaptamine disulfide, được loại bỏ khỏi lysosome. Thời gian bán thải xấp xỉ 4 giờ.
Chỉ định
Để điều trị bệnh nang thận đã được thành lập. Đây là một bệnh tích trữ lysosome do đột biến trong chất vận chuyển cystine. Điều này dẫn đến sự tích tụ cystine trong lysosome.
Liều dùng
Theo SmPC. Viên nang thường được thực hiện vào buổi sáng và buổi tối (12 giờ một lần). Thông tin chính xác về việc dùng với thực phẩm trong thông tin chuyên môn và bệnh nhân nên được tuân theo!
Chống chỉ định
- Quá mẫn
- Quá mẫn với penicillamine
- Thời gian cho con bú
Chi tiết đầy đủ về các biện pháp phòng ngừa và tương tác có thể được tìm thấy trong nhãn thuốc.
Tác dụng phụ
Phổ biến nhất có thể tác dụng phụ bao gồm chán ăn, ói mửa, buồn nôn, tiêu chảy, điểm yếu và sốt.
