Trong không dẻo thiếu máu (từ đồng nghĩa: Thiếu máu bất sản; Hội chứng không sản thiếu máu, không xác định) là một dạng thiếu máu (thiếu máu) đặc trưng bởi giảm tiểu cầu (từ đồng nghĩa: giảm tiểu cầu; giảm cả ba hàng tế bào trong máu; bệnh tế bào gốc) và đồng thời giảm sản (suy giảm chức năng) của tủy xương.
bất sản thiếu máu thuộc nhóm bệnh thiếu máu nhược sắc, tức là có rối loạn tạo hồng cầu (hình thành hồng cầu từ tế bào gốc tạo máu của cơ quan tạo máu tủy xương).
Điển hình của thiếu máu bất sản là một trung bình bình thường huyết cầu tố hàm lượng trên mỗi hồng cầu (MCH) và trung bình bình thường của một hồng cầu đơn khối lượng (MCV). Đây được gọi là chứng bệnh ung thư tế bào sắc tố và phân loại bệnh thiếu máu là bệnh thiếu máu nhiễm sắc thể không tế bào. Hơn nữa, hồng cầu lưới là bình thường để giảm trong bệnh cảnh lâm sàng này.
Phân loại thiếu máu bất sản theo mức độ nghiêm trọng (phải đáp ứng 2 trong 3 tiêu chí):
| Mức độ nghiêm trọng | Bạch cầu hạt | Tiểu cầu | Hồng cầu lưới |
| Thiếu máu bất sản không nghiêm trọng (nSAA). | <1,500 / µl | <50,000 / µl | <60,000 / µl |
| AA nặng (SAA) | <500 / µl | <20,000 / µl | <20,000 / µl |
| AA rất (rất) nghiêm trọng (vSAA) | <200 / µl | <20,000 / µl | <20,000 / µl |
Hơn nữa, có sự phân biệt giữa các dạng thiếu máu bẩm sinh (bẩm sinh) và mắc phải của bệnh thiếu máu bất sản. Các đại diện quan trọng nhất của hai hình thức bao gồm:
Thiếu máu bất sản bẩm sinh (hiếm khi xảy ra toàn bộ).
- Dyskeratosis bẩm sinh
- Thiếu máu Fanconi
Thiếu máu bất sản mắc phải
- Thiếu máu bất sản do phóng xạ (xạ trị) hoặc thuốc kìm tế bào.
- Thiếu máu bất sản do các bệnh miễn dịch.
- Thiếu máu bất sản do vi rút
Trong hơn một nửa số trường hợp mắc bệnh, nguyên nhân vẫn chưa rõ ràng.
Tỷ lệ giới tính: nam và nữ bị ảnh hưởng như nhau.
Các đỉnh tần số: có hai đỉnh tuổi. Một là ở thanh thiếu niên và thanh niên và khác là ở những người lớn tuổi. Mối tương quan với những thay đổi nội tiết tố được nghi ngờ.
Tỷ lệ mắc (tần suất các ca mới) là khoảng 2 ca trên 1,000,000 dân mỗi năm (ở Châu Âu). Trong Trung Quốc, tỷ lệ mắc là 2 bệnh trên 100,000 dân mỗi năm.
Diễn biến và tiên lượng: Tiên lượng rất xấu nếu không được điều trị. Tỷ lệ tử vong (tỷ lệ tử vong liên quan đến tổng số người mắc bệnh) đối với những bệnh nhân không được điều trị lên đến 70% (họ chết trong thời gian ngắn). Với sự hỗ trợ (hỗ trợ) điều trị, khả năng gây chết người có thể giảm xuống còn khoảng 50%, và với liệu pháp ức chế miễn dịch hoặc chất gây dị ứng tủy xương cấy ghép, khả năng gây chết ít hơn 20%. Các thông số tiên lượng quan trọng nhất là số lượng bạch cầu hạt và tuổi khi chẩn đoán.
