Tuổi thọ
Tuổi thọ không nhất thiết phải giới hạn trong Hội chứng Sturge Weber. Nếu trên tất cả vết rượu vang đang ở giai đoạn tiền phát của bệnh và không có các triệu chứng đi kèm quyết liệt, người bệnh hầu như không khác người khỏe mạnh. Các bệnh về mắt liên quan đến hội chứng thường không làm thay đổi tuổi thọ, ngay cả khi mù kết quả.
Đặc biệt là ở những quốc gia như Đức, ngày nay việc sống một cuộc sống gần như không bị hạn chế không còn là vấn đề nan giải, mặc dù người ta không thể nhìn thấy. Tuổi thọ bị hạn chế chủ yếu bởi các rối loạn thần kinh. Các cuộc tấn công Blitz-Nick-Salaam (Hội chứng Tây) dẫn đến tử vong ở 25% tổng số trẻ em bị ảnh hưởng - cho dù chúng có bị Hội chứng Weber Sturge - khi ba tuổi.
Do các lựa chọn điều trị kém, hậu quả của cơn động kinh và giảm cung cấp cho bán cầu bị ảnh hưởng của não rất đa dạng. Bất chấp các triệu chứng, một đứa trẻ có thể phát triển gần như bình thường trong khi một đứa trẻ khác bị khuyết tật nặng. Nếu tất cả các trường hợp Hội chứng Sturge Weber được tóm tắt, một sự giảm tuổi thọ phải được giả định. Tuy nhiên, mỗi bệnh nhân phải được xem xét riêng lẻ.
Các triệu chứng liên quan
Thông thường những đứa trẻ bị ảnh hưởng bị các triệu chứng kèm theo do các khối u mạch máu lành tính gây ra. Các triệu chứng được chia thành hai phe: bệnh về mắt và rối loạn thần kinh. Đã ở giai đoạn sơ sinh, một nghiêm trọng động kinh bệnh có thể phát triển, thường khó điều trị.
Cái gọi là co giật sét-nick-salaam (còn có: hội chứng West) được đặc trưng bởi một kiểu chuột rút đặc trưng và đặc biệt có hại cho trẻ não. Nếu không được điều trị, các cơn co giật sẽ dẫn đến nghiêm trọng não gây tổn hại hoặc thậm chí dẫn đến cái chết của đứa trẻ. Tùy theo mức độ mà trẻ có thể bị chậm phát triển, thậm chí là thiểu năng trí tuệ.
Nếu bệnh nhân đã lớn hơn một chút, họ thường mô tả bệnh tái phát đau nửa đầu-giống như các cơn đau đầu. Tổn thương mô của bên bị ảnh hưởng của não (bán cầu não) cũng có thể dẫn đến liệt nửa người. Vì bên phải của cơ thể được điều khiển bởi não trái và ngược lại, bên đối diện của cơ thể luôn bị ảnh hưởng bởi sự tê liệt.
Nếu điều này xảy ra sớm trong quá trình bệnh, sự phát triển của các chi tương ứng hoặc thậm chí toàn bộ cơ thể có thể bị giảm.
- Những căn bệnh về mắt
- Vết cháy trên mặt
- Rối loạn thần kinh
- Bệnh động kinh
- Khuyết tật tâm thần
- Nhức đầu Tấn công
Triệu chứng nhãn khoa quan trọng nhất (ophthalmology = nhãn khoa) là bệnh tăng nhãn áp. glaucoma còn được gọi là "bệnh tăng nhãn áp" và bao gồm tất cả các thiệt hại liên quan đến áp lực đối với thần kinh thị giác.
Áp suất bên trong mắt có thể được tăng lên, nhưng cũng hoàn toàn bình thường. Trong hội chứng Sturge-Weber, màng mạch (lớp mạch máu) của mắt cũng bị ảnh hưởng bởi các u mạch. Các khối u mạch máu tăng sinh làm tắc nghẽn hệ thống dẫn lưu của dịch mắt, trong trường hợp này sẽ tăng nhãn áp.
Dây thần kinh bị tổn thương từ từ, biểu hiện ra bên ngoài cái gọi là suy giảm trường thị giác. Bệnh nhân không còn thấy "màu đen" ở các vùng bị ảnh hưởng, nhưng không thấy gì cả. Khu vực được cung cấp bình thường bởi các sợi thần kinh bị ảnh hưởng sẽ bị mất.
Ngoài bệnh tăng nhãn áp, bong võng mạc cũng có thể xảy ra, mà cũng có thể dẫn đến mù của mắt. Tính năng duy nhất luôn được chia sẻ bởi tất cả các bệnh nhân mắc hội chứng Sturge Weber là vết rượu vang trên mặt. Cái gọi là naevus flammeus là một vấn đề thẩm mỹ cho những người bị ảnh hưởng hơn là một giá trị bệnh thực tế.
Sản phẩm vết rượu vang là một dị tật nhỏ nhất tàu dưới lớp da trên cùng. Nội địa hóa dựa trên quá trình và khu vực cung cấp của dây thần kinh sinh ba. Con đường này, thuộc về sọ dây thần kinh, cung cấp cho khuôn mặt các sợi thần kinh nhạy cảm để đau và cảm giác chạm. Trong hội chứng Sturge-Weber, sự thay đổi màu đỏ, có giới hạn rõ ràng luôn bao gồm mí mắt của bên bị ảnh hưởng (điều này không nhất thiết có nghĩa là có các triệu chứng kèm theo trên mắt).
