A u cơ vân thuộc nhóm u mô mềm; u cơ vân phát sinh từ các tế bào bị thoái hóa hoặc không trưởng thành hoàn toàn của cơ hoặc mô liên kết. Hầu như chỉ trẻ em bị ảnh hưởng bởi u cơ vân; 87% tổng số bệnh nhân dưới 15 tuổi. Con trai bị ảnh hưởng thường xuyên hơn một chút so với con gái.
Sarcoma cơ vân là gì?
A u cơ vân phát triển từ các tế bào thoái hóa của mô cơ. Sarcoma cơ vân có thể xảy ra hầu như ở bất cứ đâu trong cơ thể, mặc dù một nhóm các vị trí xuất phát đã được ghi nhận trong xoang, vòm họng, quỹ đạo, bàng quang, và âm đạo. Sarcoma cơ vân rất hiếm khi ảnh hưởng đến người lớn, thường xảy ra ở trẻ em dưới 15 tuổi. Trẻ em trai có nhiều khả năng bị ảnh hưởng hơn trẻ em gái, với 1 trong 4 cơ hội.
Nguyên nhân
Nguyên nhân của u cơ vân chưa được xác định rõ ràng. Tuy nhiên, có mối tương quan giữa sự xuất hiện của một số bệnh trước đó và sự xuất hiện của u cơ vân. Ví dụ, bức xạ trước điều trị hoặc nhiễm vi rút HIV hoặc EB có ảnh hưởng tiêu cực đến khả năng phát triển u cơ vân. Một liên kết di truyền cũng được nghi ngờ, đặc biệt là bệnh của hội chứng Li-Fraumeni di truyền. Rất có thể, các tế bào khối u có nguồn gốc từ các tế bào trung mô - các tế bào phôi sau này tạo ra cơ và mô liên kết.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Khiếu nại về u cơ vân tùy thuộc vào mức độ và vị trí. Thông thường nhất, cái đầu, đường sinh dục và tứ chi bị ảnh hưởng. Người lớn hiếm khi mắc bệnh, trẻ em thì thường xuyên hơn. Thông thường, các khối u lây lan bệnh sang các vùng lân cận khác của cơ thể. di căn được hình thành. Các não và các cơ quan vùng chậu thường bị ảnh hưởng rõ ràng. Hầu như không có bất kỳ giới hạn nào đối với mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng. Điển hình cho một u cơ vân trong cái đầu và cổ vùng là phần nhô ra của nhãn cầu. Đôi khi sưng hàm cũng có. Thở thông qua mũi kho. Một số bệnh nhân thậm chí cho biết họ bị rối loạn thính giác. Nếu đường tiết niệu sinh dục bị ảnh hưởng, bệnh nhân phàn nàn về đau khi đi tiểu. A đốt cháy cảm giác kèm theo đi tiểu. Sự bài tiết không thường xuyên bị trộn lẫn với máu. Rất thường xuyên, đau bụng cũng xảy ra, cho thấy sự kéo dài của sự lây nhiễm. Tùy theo giới tính mà có các dấu hiệu khác. Bệnh nhân nam bị sưng tinh hoàn, và phụ nữ bị chảy máu âm đạo. Nếu u cơ vân xảy ra ở các đầu chi, thì các khối sưng phát triển ở đó. Những điều này không nhất thiết phải gây đau đớn. Ngoài ra, các phần phụ của cơ thể bị ảnh hưởng không thể cử động được như bình thường.
Chẩn đoán và khóa học
Sarcoma cơ vân hình thành các khối sưng và khối u có thể sờ thấy rõ ràng. Ít phổ biến hơn, các khối u có thể xuất hiện quá nhỏ để sờ thấy hoặc chỉ có thể nhìn thấy dưới kính hiển vi. Bệnh nhân cũng sẽ trải qua đau và, tùy thuộc vào vị trí và kích thước của khối u, có thể có những hạn chế đáng kể trong việc di chuyển. Nếu bác sĩ có thể sờ nắn khối u hoặc phát hiện chúng sau khi siêu âm (kiểm tra với siêu âm), anh ta sẽ bắt đầu các bước chẩn đoán tiếp theo. Về cơ bản, chúng bao gồm sinh thiết. Anh ta sẽ sử dụng một cây kim mỏng để loại bỏ mô dưới gây tê cục bộ và sau đó kiểm tra bệnh lý. Thủ tục được thực hiện trên cơ sở ngoại trú và không gây ra bất kỳ đau. Bác sĩ phòng thí nghiệm có thể kết luận u cơ vân dựa trên thành phần tế bào. Sau khi phát hiện tích cực, thầy thuốc sẽ nói rõ mức độ bệnh. Để làm điều này, anh ta sẽ sử dụng Chụp cắt lớp vi tính quét hoặc một chụp cộng hưởng từ Chụp (MRI) để xác định xem khối u đã di căn hay chỉ là khối u nguyên phát. Anh ta cũng sẽ xác định xem đó có phải là sự tái diễn hay không (ung thư đã xuất hiện lại từ một bệnh ung thư trước đó). Tùy theo mức độ bệnh mà lương y sẽ tiến hành các bước điều trị tiếp theo.
Các biến chứng
Sarcoma cơ vân gây tử vong trong vòng vài tuần hoặc vài tháng nếu không được điều trị vì nó lây lan nhanh chóng qua đường máu và hệ thống bạch huyết. Tuy nhiên, ngày nay tiên lượng đã được cải thiện rõ rệt do được điều trị tích cực với các chất hóa trị liệu hiệu quả hơn nhiều. Hơn nữa, tiên lượng và sự phát triển của các biến chứng phụ thuộc vào dạng u cơ vân nào có liên quan. Do đó, u cơ vân phế nang phát triển mạnh mẽ hơn nhiều so với cái gọi là u cơ vân phôi. Sự hình thành của di căn cũng diễn ra nhanh hơn nhiều trong u cơ vân phế nang. Điều này cũng đúng với nguy cơ tái phát. Mặc dù u cơ vân có thể xảy ra ở hầu hết các cơ quan, nhưng chúng thích cái đầu và cổ vùng, các chi, và các cơ quan tiết niệu và sinh dục. Các triệu chứng xảy ra phụ thuộc vào vị trí của u cơ vân cụ thể. Đau bụng, đau khi đi tiểu và máu trong nước tiểu là phổ biến. di căn lần đầu tiên được tìm thấy ở vùng liền kề bạch huyết các nút, hệ thống xương và phổi. Ngày nay có thể chữa khỏi hoàn toàn u cơ vân nếu chuyên sâu ung thư điều trị bắt đầu trước khi di căn xuất hiện. Tuy nhiên, việc phẫu thuật cắt bỏ khối u thành công còn phụ thuộc vào vị trí của nó. Sau khi khỏi hoàn toàn vẫn phải tiếp tục điều trị bằng tia xạ điều trị. Các khối u chưa được loại bỏ hoàn toàn vẫn có thể tái phát nhiều năm sau đó. Ngoài ra, nguy cơ hình thành di căn được tăng lên trong trường hợp này.
Khi nào bạn nên đi khám?
Vì u cơ vân là một khối u nên luôn được bác sĩ điều trị. Bệnh này không có khả năng tự chữa khỏi và bệnh u cơ vân không thể được điều trị bằng cách tự lực. các biện pháp. Trong trường hợp xấu nhất, nếu không được điều trị, nó sẽ dẫn đến cái chết của người bị ảnh hưởng. Việc chẩn đoán sớm bệnh luôn có tác động rất tích cực đến quá trình tiến triển của bệnh. Theo quy định, bác sĩ nên được tư vấn trong trường hợp u cơ vân nếu người bị ảnh hưởng bị nặng sưng mắt hoặc nhãn cầu lồi. Trong trường hợp này, người bị ảnh hưởng thở cũng bị cản trở, do đó không thể tiến hành các hoạt động gắng sức hoặc các hoạt động thể thao nếu không có thêm quảng cáo. Ở trẻ em gái, u cơ vân thường dẫn đến chảy máu âm đạo mà không có lý do cụ thể. Đau khi đi tiểu cũng có thể là biểu hiện của bệnh này và cần được thầy thuốc thăm khám và điều trị. Sarcoma cơ vân thường được chẩn đoán tại bệnh viện. Sau đó điều trị thêm sẽ được bác sĩ chuyên khoa đưa ra tùy thuộc vào các triệu chứng. Trong những trường hợp nhất định, tuổi thọ của người bị ảnh hưởng cũng bị giới hạn bởi u cơ vân.
Điều trị và trị liệu
Theo quy định, phẫu thuật cắt bỏ khối u được thực hiện đầu tiên. A Chụp cắt lớp vi tính quét hoặc chụp cộng hưởng từ bản quét thu được như một phần của công việc chẩn đoán tạo điều kiện thuận lợi cho việc lập kế hoạch phẫu thuật và khoanh vùng khu vực mà bức xạ được thực hiện sau đó. Ngoài xạ trị, hóa trị được cố gắng. Cả hai đều nhằm mục đích ngăn chặn bất kỳ tế bào khối u còn lại lây lan hoặc phát triển thêm. Nếu khối u không thể hoạt động, hóa trị đầu tiên được sử dụng để cố gắng thu nhỏ khối u để vẫn có thể phẫu thuật cắt bỏ sau đó. Nếu liệu pháp kết hợp cắt bỏ khối u, xạ trị và hóa trị là thành công, tiên lượng tốt. Tiên lượng sống 5 năm là 70%. Nếu đã hình thành di căn thì tiên lượng sống khoảng 30%. Nếu là bệnh tái phát thì tiên lượng bệnh thấp hơn đáng kể.
Phòng chống
Rhabdomyosarcoma không thể được ngăn chặn. Tuy nhiên, khuyến cáo rằng trẻ em mắc bệnh trước đó không thuận lợi (nhiễm EBV hoặc HIV, xạ trị trước đó, có hội chứng Li-Fraumeni) nên đến gặp bác sĩ trong khoảng thời gian gần nhau. Nếu một đứa trẻ liên tục phàn nàn về đau trong cổ họng, mũi, hốc mắt hoặc âm đạo, anh ấy / cô ấy cũng nên được trình bày với bác sĩ. Sau khi bệnh u cơ vân đã được khắc phục hoặc điều trị, người bị ảnh hưởng cũng nên được kiểm tra chặt chẽ xem có tái phát bệnh hay không. Đặc biệt đối với trẻ em có nguy cơ mắc bệnh, lối sống lành mạnh - lành mạnh chế độ ăn uống, vận động nhiều trong không khí trong lành - nên dùng để hạn chế khả năng phát triển ung thư.
Theo dõi
Căn bệnh này rất nghiêm trọng và bắt buộc các bác sĩ phải điều trị. Tuy nhiên, có nhiều liệu pháp mà người mắc phải có thể thực hiện tại nhà. Bằng cách này, cảm giác khó chịu có thể được giảm bớt. Để phục hồi đầy đủ, những người bị ảnh hưởng nên nghỉ ngơi đầy đủ sau khi điều trị. hệ thống miễn dịch cực kỳ suy yếu sau khi điều trị, cần tránh tiếp xúc với người bệnh trong môi trường xã hội. Những người bị ảnh hưởng nên vệ sinh giấc ngủ nguyên vẹn. Ngủ đủ giấc là rất quan trọng sau khi điều trị. Một sự cân bằng chế độ ăn uống giàu có vitamin và các môn thể thao cũng nên được bắt đầu sau khi điều trị. Điều này củng cố hệ thống miễn dịch đáng kể. Vì căn bệnh này trong hầu hết các trường hợp là một gánh nặng lớn cho những người bị ảnh hưởng, chúng tôi khuyên bạn nên đi tư vấn tâm lý vĩnh viễn. Tham gia một nhóm tự lực cũng có thể giúp người mắc bệnh học cách sống chung với bệnh. Trong nhóm tự lực, những người mắc bệnh cũng có thể trao đổi ý kiến với những người mắc bệnh khác và học những cách mới để đối phó với căn bệnh này. Kết quả là, nhiều người không cảm thấy đơn độc. Họ hàng gần gũi cũng nên được tham gia đầy đủ vào cuộc sống. Họ cũng có thể hỗ trợ và giúp đỡ những người bị ảnh hưởng. Bắt buộc phải tránh thuốc chứa nicotine và rượu, vì điều này có thể dẫn đến những biến chứng không mong muốn.
Những gì bạn có thể tự làm
Sarcoma cơ vân là một căn bệnh nguy hiểm thuộc về sự điều trị của các bác sĩ có kinh nghiệm. Tuy nhiên, tự lực trong cuộc sống hàng ngày có thể hỗ trợ các liệu pháp hoặc giảm bớt hậu quả của chúng. Tùy thuộc vào việc phẫu thuật, xạ trị hoặc đang hoặc đã sử dụng hóa trị, bệnh nhân nên thực hiện dễ dàng để phục hồi tối ưu. Do sự suy yếu hệ thống miễn dịch, tốt hơn là nên tránh tiếp xúc với những người bị bệnh nhiễm trùng. Một giấc ngủ ngon cũng quan trọng như một sức khỏe chế độ ăn uống và uống đầy đủ. Ý nghĩ mắc phải căn bệnh quái ác thường căng thẳng. Tại đây, các nhóm tự lực giúp mọi người hiểu rõ về phát hiện này. Nó thường là trẻ em và thanh thiếu niên bị ảnh hưởng bởi rhamboymyosarcoma. Họ được hưởng lợi từ các nhà tâm lý học hoặc nhà tâm lý học chuyên về thanh thiếu niên. Sau đó, cha mẹ có thể tham gia vào các liệu pháp này theo cách định hướng mục tiêu. Điều này cũng áp dụng cho giáo viên, để trẻ có thể tiếp tục học một cách có nề nếp trong thời gian bị bệnh và không mất liên lạc với lớp. Tập thể dục là một yếu tố cũng có thể được tích hợp vào hoạt động tự lực. Ở đây, sức mạnh tiềm ẩn của bệnh nhân phải được tính đến. Đi dạo trong bầu không khí trong lành cũng hữu ích như một số phòng tập thể dục sau các liệu pháp sống sót. Bệnh nhân người lớn nên kiềm chế tốt hơn nicotine và rượu, vì chất độc mạch máu tự nhiên không có lợi trong bệnh ung thư.
