Bệnh tích trữ đồng (bệnh Wilson): Điều trị bằng thuốc

Mục tiêu trị liệu

Khuyến nghị trị liệu

Sự khác biệt được thực hiện giữa liệu pháp ban đầu và liệu pháp duy trì:

  • Ban đầu điều trị, tức là xử lý bằng các chất tạo chelat (những chất này tạo phức với kim loại; lựa chọn đầu tiên điều trị), kẽm muối* - mục đích ở đây là đưa cơ thể vào trạng thái tiêu cực đồng cân bằng.
  • bảo trì điều trị tức là điều trị bằng điều trị bằng các chất tạo chelat, kẽm muối* - thiết lập đồng cân bằng cân bằng / cân bằng nội môi đồng bình thường.
  • Xem thêm trong phần “Liệu pháp bổ sung”.

* Zinc được sử dụng chủ yếu ở bệnh nhân không có triệu chứng và điều trị duy trì.

Trị liệu phải được bắt đầu càng sớm càng tốt để không hạn chế tuổi thọ. Điều này không được rút ngắn ở những người chưa có triệu chứng và ở những người bắt đầu điều trị sớm cho bệnh biểu hiện.

Liệu pháp phải được tiếp tục trong suốt cuộc đời.

Các lựa chọn điều trị khác

Nhóm hoạt chất Hoạt chất Liều dùng tính năng đặc biệt
Chất chống oxy hóa Vitamin E 200-400 IU / ngày Liệu pháp bổ trợ
  • Phương thức hoạt động của chất chống oxy hóa: bảo vệ tế bào.
  • Tác dụng phụ: không có liên quan

Liệu pháp khẩn cấp

Suy gan cuối cùng

  • Để thu hẹp thời gian chờ đợi cho đến khi ghép gan (LTx), albumin được sử dụng để cố gắng giảm mức đồng tăng quá mức; Thẩm phân phúc mạc, thay máu, lọc máu phải được thực hiện ngay sau đó

Điều trị triệu chứng

Các lựa chọn điều trị triệu chứng được sử dụng khi các triệu chứng kéo dài> 2 năm.

Có thể sử dụng các nhóm tác nhân sau, trong số những nhóm khác:

  • Thuốc chống trầm cảm
  • Thuốc chống loạn thần
  • Độc tố botulinum
  • clonazepam
  • L-dopa
  • tia sáng
  • Vitamin B6