Mục tiêu trị liệu
- Giảm các triệu chứng
- “Dự phòng lâu dài nên giảm bớt gánh nặng của bệnh tật bằng cách ngăn ngừa hoặc làm giảm các cuộc tấn công” [Hướng dẫn của HAE: xem bên dưới].
Khuyến nghị trị liệu
- Bệnh nhân bị phù nề cái đầu nên nhập viện ngay vì nguy cơ ngạt thở. [Trong trường hợp nghiêm trọng, cần phải bảo vệ đường thở khẩn cấp.]
- Xem xét thuốc vĩnh viễn do tác dụng có thể xảy ra đối với bệnh hiện có.
- Điều trị cấp tính phù nề / phù mạch Quincke qua trung gian histamine (tiến hành theo sơ đồ như đối với phản ứng dị ứng):
- Epinephrine, 0.1 mg (cường giao cảm).
- Dimetindene (kháng histamine H1): 4-8 mg iv; cimetidin (Thuốc kháng histamine H2), 200-600 mg iv
- Thuốc tiên tương đương, 250-500 mg iv (glucocorticoid).
- Salbutamol (β-giao cảm).
- Lưu ý: Nếu phù mạch không đáp ứng với thuốc kháng histamine or glucocorticoid, nó có thể là bradykinin-quá trình tích tụ chất lỏng (→ sử dụng ngoài nhãn hiệu với cô đặc chất ức chế C1 hoặc chất đối kháng thụ thể bradykinin B2 (xem bên dưới).
- Bradykinin-sửa chữa phù mạch.
- Điều trị thiếu hụt chất ức chế men esterase C1 (phù mạch di truyền (HAE) với thiếu C1-INH hoặc thiếu hụt C1 esterase mắc phải *):
- Liệu pháp cấp tính:
- Cô đặc chất ức chế C1 [đối với HAE].
- Icatibant (bradykinin Chất đối kháng thụ thể B2) [đối với HAE và thiếu hụt esterase C1 mắc phải; có thể được quy định là dự phòng / khẩn cấp điều trị Nếu cần].
- Dự phòng dài hạn (LTP): danazol (dẫn xuất androgen), axit tranexamic (thuốc chống tiêu huyết); trường hợp nặng chỉ: cô đặc chất ức chế C1; hơn nữa: Icatibant (chất đối kháng thụ thể bradykinin B2), kallikrein chất ức chế (ecallantide; lanadelumab (kháng thể đơn dòng)) * Trong trường hợp thiếu hụt C1 esterase mắc phải, điều trị của bệnh tự miễn dịch / paraneoplastic tiềm ẩn là điều cần thiết.
- Liệu pháp cấp tính:
- Do ma túy gây ra
- Điều trị thiếu hụt chất ức chế men esterase C1 (phù mạch di truyền (HAE) với thiếu C1-INH hoặc thiếu hụt C1 esterase mắc phải *):
- Về cơ bản, tác nhân kích hoạt nên được loại bỏ càng sớm càng tốt!
Lưu ý cho bệnh nhân HAE:
- Mỗi bệnh nhân HAE phải luôn mang theo đủ thuốc theo yêu cầu để điều trị hai cơn.
- Bệnh nhân và gia đình của họ nên học các kỹ thuật tiêm để có thể tự chăm sóc.