Mục tiêu trị liệu
- Ngăn chặn sự suy giảm chức năng thận
Lưu ý: Nếu có mức lọc cầu thận bình thường (GFR; tổng khối lượng nước tiểu ban đầu được tạo ra bởi tất cả các cầu thận (tiểu thể thận) của cả hai thận kết hợp mỗi lần) và protein niệu dưới thận (protein <3.5 g / ngày), tiến triển tự phát có thể được chờ đợi.
Khuyến nghị trị liệu
- Nếu protein niệu (tăng bài tiết protein qua nước tiểu)> 4 g / ngày vẫn thấy sau 6 tháng điều trị hỗ trợ. điều trị (các biện pháp điều trị hỗ trợ) hoặc nếu thuộc chòm nguy cơ cao thì có chỉ định điều trị ức chế miễn dịch.
- Liệu pháp ức chế miễn dịch tùy thuộc vào phân loại nhóm (theo chức năng thận và protein niệu hiện có):
- clorambucil (chất alkyl) + methylprednisolone (glucocorticoid) + tức là, điều trị theo sơ đồ Ponticelli; thời gian điều trị: 6 tháng.
- Trong trường hợp có nguy cơ cao (nhóm nguy cơ cao) suy thận tiến triển / suy thận tiến triển (protein niệu> 8 g / ngày và / hoặc tăng creatinin):
- Cyclophosphamide (alkylants) + methylprednisolone (glucocorticoid):
- Tháng 1, 3 và 5 - methylprednisolone 1,000 mg, ngày 1-3, sau đó prednisolone 0.5 mg / kg / d po trong 27 ngày
- Tháng 2, 4 và 6 - cyclophosphamide uống 2 mg / kg / ngày trong 30 ngày (đồng thời kiểm soát số lượng bạch cầu (số lượng bạch cầu), tạm dừng điều trị nếu bạch cầu <3500 / µl!)
- Ngoài ra với ciclosporin (xyclosporin A) + glucocorticoid trong chống chỉ định (chống chỉ định) đối với phác đồ Ponticelli hoặc nếu bạn muốn có con.
- Cyclophosphamide (alkylants) + methylprednisolone (glucocorticoid):
- Ở nhóm 1 (chức năng thận bình thường, protein niệu ≤ 4 g / ngày), ức chế miễn dịch điều trị bị bỏ qua ở đường cơ sở.
- Xem thêm trong phần “Liệu pháp bổ sung”.
Các phương pháp điều trị khác
Các nghiên cứu hiện đang được tiến hành bao gồm kháng thể đơn dòng rituximab (375 mg / m² mỗi tuần, tổng cộng 4 x hoặc cách khác là 2 x 1,000 mg cách nhau hai tuần).
Nó đã được xác nhận rằng rituximab có nhiều khả năng ngăn ngừa tổn thương tiểu thể thận (tiểu thể Malpighi) hơn so với phương pháp điều trị hiện đang được ưa chuộng bằng thuốc ức chế miễn dịch ciclosporin. Sau 24 tháng, 39 bệnh nhân (60%) đã đáp ứng tiêu chí chính (= thuyên giảm một phần hoặc hoàn toàn) so với chỉ 13 bệnh nhân (20%) trong ciclosporin nhóm. Đáng chú ý, điểm cuối thứ cấp (thuyên giảm hoàn toàn), được xác định là mất protein ở thận dưới 0.3 gam mỗi ngày và huyết thanh albumin ít nhất 3.5 g / dL, được 24 bệnh nhân (23%) gặp ở 35 tháng trong rituximab nhóm nào so với không nhóm nào trong nhóm ciclosporin.
