Hội chứng Sjogren (SS; nhóm hội chứng sicca) (từ đồng nghĩa: hội chứng sicca; ICD-10 M35.0: hội chứng sicca [Hội chứng Sjogren]) là một bệnh tự miễn dịch (phản ứng quá mức của hệ thống miễn dịch chống lại các mô của chính cơ thể) từ nhóm collagenose dẫn đến bệnh viêm mãn tính hoặc phá hủy các tuyến ngoại tiết, với các tuyến nước bọt và tuyến lệ thường bị ảnh hưởng nhất. Căn bệnh này được đặt theo tên của người Thụy Điển bác sĩ nhãn khoa Henrik Samuel Conrad Sjogren.
Các triệu chứng của Hội chứng Sjogren thường liên quan đến các bệnh thấp khớp, đặc biệt là mãn tính viêm đa khớp.
Hội chứng Sjögren có thể là nguyên phát hoặc thứ phát, chẳng hạn như sau trong bối cảnh bệnh thấp khớp viêm khớp. Hội chứng Sjögren là bệnh viêm thấp khớp phổ biến thứ hai sau bệnh thấp khớp viêm khớp.
Phụ nữ châu Âu, ở độ tuổi ngoài 50, có nguy cơ cao nhất bị chẩn đoán mắc hội chứng Sjögren nguyên phát (pSS) hiếm gặp.
Hội chứng Sjögren thứ phát (sSS) có thể xảy ra như một điều kiện trong bối cảnh các bệnh tự miễn khác (xem các bệnh đi kèm bên dưới).
Tỷ lệ giới tính: Trong hội chứng Sjögren, tỷ lệ nam và nữ là 1: 20.
Tỷ lệ mắc cao nhất: Hội chứng Sjögren thường bắt đầu sau 40 tuổi và ảnh hưởng chủ yếu đến phụ nữ sau mãn kinh trong thập kỷ thứ 5 đến thứ 7 của cuộc đời.
Tỷ lệ hiện mắc (tỷ lệ mắc bệnh) là 61 trên 100,000 đối với hội chứng Sjögren nguyên phát (pSS); khi bao gồm sSS, tỷ lệ hiện mắc là 0.4% dân số (ở Đức).
Tỷ lệ mắc (tần suất các ca mới) là khoảng 4 ca trên 100,000 dân mỗi năm (ở Đức).
Diễn biến và tiên lượng: Dạng bệnh tự miễn của hội chứng Sjögren cho thấy một diễn biến mãn tính. Triệu chứng hàng đầu của hội chứng Sjögren là hội chứng sicca (“khô mắt”): viêm kết mạc dai dẳng sicca kèm theo bệnh viêm nhãn cầu (giảm sản xuất nước mắt hoặc khô mắt) và xerostomia (khô miệng). Keratoconjunctivitis sicca có thể dẫn loét giác mạc (loét giác mạc) do giác mạc không được làm ướt và kết mạc với những giọt nước mắt. Xerostomia có thể dẫn đến nhiễm trùng miệng niêm mạc và sâu răng.Đa số các trường hợp, bệnh là lành tính (lành tính). Tuy nhiên, hội chứng Sjögren có liên quan đến việc gia tăng tỷ lệ mắc bệnh ung thư hạch bạch huyết (khoảng 5%) như B-non-bệnh ung thư gan, U lympho MALT, và u lympho vùng biên.
Các bệnh liên quan (Bệnh đồng thời): hội chứng Sjögren thứ phát (sSS) có liên quan đến hệ thống Bệnh ban đỏ (LE) (15-36%), thấp khớp viêm khớp (20-32%), và giới hạn và xơ cứng toàn thân tiến triển (PSS) (11-24%). trong một số trường hợp hiếm hoi, nó cũng được liên kết với đa xơ cứng (MS) và tự miễn dịch gan và các bệnh tuyến giáp.
