Các triệu chứng
Các dấu hiệu và triệu chứng có thể có của bệnh bạch cầu dòng tủy mãn tính bao gồm:
- Mệt mỏi
- Cảm thấy không khỏe
- Xu hướng chảy máu
- Khả năng mắc các bệnh truyền nhiễm
- Chán ăn, vấn đề về tiêu hóa, giảm cân.
- Sốt
- Đổ mồ hôi đêm
- Mở rộng lá lách và gan, đau.
- Rối loạn tạo máu, thay đổi tủy xương
- Da nhợt nhạt
Trong tạp chí tủy xương và máu, một sự tăng sinh mạnh mẽ và tích tụ các tiền chất chưa trưởng thành của quá trình tạo máu được quan sát thấy. Không giống như các bệnh bạch cầu khác, căn bệnh này xảy ra chủ yếu ở người lớn và hiếm gặp ở trẻ em. Nó thường được phát hiện ở giai đoạn mãn tính, thường biểu hiện qua các triệu chứng được mô tả và đáp ứng với thuốc. Nó có thể tiến triển đến một giai đoạn tăng tốc và khủng hoảng bùng nổ sau một vài năm nếu không được điều trị, với kết quả tử vong.
Nguyên nhân
CML là một ung thư của máu các tế bào dẫn đến việc gia tăng và không kiểm soát được các tế bào bị thay đổi và bị bệnh Tế bào bạch cầu và tiểu cầu hoặc tiền thân của chúng. Nhiễm sắc thể Philadelphia có thể được phát hiện trong các tế bào bị ảnh hưởng. Nó là kết quả của sự chuyển đổi tương hỗ giữa các nhánh dài của nhiễm sắc thể 9 và 22. Nhiễm sắc thể số 22 rút ngắn được gọi là nhiễm sắc thể Philadelphia. Điều này tập hợp hai gen, đó là gen BCR (từ nhiễm sắc thể số 22) và gen ABL (từ nhiễm sắc thể số 9). Protein BCR-ABL được biểu hiện là một tyrosine kinase hoạt động liên tục, là nguyên nhân phân tử của bệnh tủy mãn tính bệnh bạch cầu. Nó có thể được phát hiện ở khoảng 90% bệnh nhân.
Chẩn đoán
Chẩn đoán được thực hiện bằng cách điều trị y tế dựa trên tiền sử bệnh nhân, kiểm tra thể chất, máu đếm, tủy xương các bài kiểm tra và các bài kiểm tra trong phòng thí nghiệm, trong số các yếu tố khác Nhiễm sắc thể Philadelphia có thể được phát hiện bằng phản ứng chuỗi polymerase (PCR).
Thuốc điều trị
Kể từ khi giới thiệu imatinib (Gleevec) vào năm 2001, thuốc đã có sẵn cho phép điều trị bệnh có mục tiêu. Các chất ức chế kinase (Chất ức chế BCR-ABL) ức chế tyrosine kinase BCR-ABL, có liên quan đến sự tiến triển của bệnh, dẫn đến phá hủy ung thư tế bào. Trong những năm tiếp theo, các chất ức chế BCR-ABL bổ sung đã được giới thiệu (xem phần Thuốc ức chế BCR-ABL). Các tác nhân mới cũng có thể được sử dụng trong các trường hợp kháng thuốc hoặc không dung nạp imatinib. Hình vẽ cho thấy sự ràng buộc của imatinib (Gleevec) sang BCR-ABL (bấm vào để phóng to). Một lựa chọn điều trị khác là cấy ghép tế bào gốc, có thể chữa khỏi bệnh nhưng có nguy cơ cao. Hơn nữa, kìm tế bào thuốc như là hydroxycacbamit (Litalir) và các chất điều hòa miễn dịch như interferon alfa được sử dụng.
