Nang thận bệnh (bệnh thận đa nang; ICD-10 Q61.-: u nang thận bệnh) là một bệnh thận đặc trưng bởi sự hiện diện của nhiều u nang (các khoang chứa đầy chất lỏng).
Có thể phân biệt các dạng sau:
- Đa nang chi phối tử thi thận bệnh (ADPKD; bệnh thận đa nang chiếm ưu thế trên NST thường).
- Bệnh thận đa nang lặn tự động (ARPKD; bệnh thận đa nang lặn tự động).
- Hội chứng Bardet-Biedl (BBS; từ đồng nghĩa: hội chứng Laurence-Moon-Biedl-Bardet, LMBBS) - một di truyền lặn trên NST thường gen đột biến.
- Bệnh thận nang tủy (MCKD).
- Nephronophthisis (NPH) - dạng lặn trên autosomal của bệnh viêm thận mô ống tubulointerstisis; hậu quả của bệnh là nang thận ở biên giới vỏ thận của thận.
- Hội chứng kỹ thuật số Orofascial với thận đa nang (OFD) - Di truyền liên kết X.
- Bệnh thận đa nang hiếm gặp.
- Các bệnh thận nang khác có di truyền trội trên NST thường như hội chứng Von Hippel-Lindau hoặc bệnh xơ cứng củ.
- Bệnh thận nang với phương thức di truyền không rõ.
Tỷ lệ mắc cao điểm: thường ADPKD bắt đầu ở độ tuổi từ 30 đến 50.
Tỷ lệ hiện mắc (tỷ lệ mắc bệnh) của ADPKD là <1: 2,000 (Châu Âu).
Tỷ lệ mắc (tần suất các trường hợp mới) của bệnh thận đa nang chiếm ưu thế trên NST thường (ADPKD) là khoảng 1: 500-1: 1,000 dân số mỗi năm. Khoảng năm triệu người trên toàn thế giới bị ảnh hưởng. Tỷ lệ mắc ADPKD là 1: 500 đến 1: 1 000 dân số mỗi năm. Tỷ lệ mắc ARPKD là 1: 20,000 dân số mỗi năm. Tỷ lệ mắc bệnh NPH là 1: 10,000 dân số mỗi năm. Tỷ lệ mắc MCKD là <1: 10,000 dân số mỗi năm.
Diễn biến và tiên lượng: Bệnh thận đa nang không có thuốc chữa cho đến nay. Hơn 50% bệnh nhân mắc bệnh thận đa nang di truyền chiếm ưu thế trên NST thường (ADPKD) đến giai đoạn cần lọc máu ở tuổi 60. Tuy nhiên, có sự khác biệt lớn giữa các cá nhân về nguy cơ tiến triển của suy thận (suy thận mãn tính; quá trình dẫn đến giảm dần chức năng thận) đến nhu cầu lọc máu.
Bệnh đi kèm (bệnh đồng thời): ở ADPKD, gan u nang thường được tìm thấy ngoài nang thận (> 90% bệnh nhân trên 35 tuổi).
