Xanthogranuloma vị thành niên chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em dưới một tuổi và thường tự thoái triển hoặc mất dần. Đó là một đốm màu vàng cam hoặc khối u lành tính hình bán cầu. Miễn là nó không khu trú ở mắt, xanthogranuloma chỉ cần điều trị y tế trong một số trường hợp rất hiếm.
Xanthogranuloma vị thành niên là gì?
Xanthogranuloma vị thành niên (JXG) là một bệnh tế bào gốc lành tính không phải tế bào Langerhans, xảy ra chủ yếu ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ dưới hai tuổi. Nó là sự tích tụ của các đại thực bào chứa đầy lipid. Các nốt và sẩn hình vòm, nhẵn với màu vàng cam điển hình có thể xuất hiện ngay khi mới sinh. Nó phổ biến nhất vào khoảng 2 tuổi. Ít phổ biến hơn ở trẻ lớn hơn và thậm chí ít phổ biến hơn ở người lớn. Lành tính được hiểu là lành tính và không gây hấn. Trong những trường hợp cá biệt, các cơ quan khác có thể liên quan. Chúng bao gồm mắt, lá lách, gan, phổi và trung tâm hệ thần kinh, nhưng điều này tương đối hiếm. Xanthogranuloma vị thành niên còn được gọi là bệnh nguyên bào nuôi không phải X, xanthogranuloma vị thành niên, hoặc nevoxanthoendothelioma.
Nguyên nhân
Không có gì được biết chi tiết về nguyên nhân của xanthogranulomas. Có thể là các khuynh hướng di truyền đằng sau sự phát triển của những thay da. Trong mọi trường hợp, đó là sự sản xuất quá mức của tế bào mô và tế bào đuôi gai, chúng tích tụ và dẫn đến các triệu chứng khác nhau tùy theo cơ địa.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Đặc điểm của JXG hầu hết là các nốt sần màu vàng cam đơn độc, đơn độc hoặc các sẩn nổi lên có đường kính từ 0.5 đến 2 cm. Chúng cũng có thể xuất hiện màu đỏ ở đầu. Chúng chủ yếu hiển thị trong cái đầu khu vực, trên cổ hoặc trên cơ thể và ở các bên kéo dài của các chi và tương đối vô hại. Tuy nhiên, nếu chúng xảy ra trên hoặc gần mắt và thậm chí có thể nhân lên, tức là vài lần, bác sĩ nhãn khoa nên được tham khảo ý kiến. Kiểm tra nhãn khoa phải được thực hiện để làm rõ bất kỳ nguy cơ nào đối với thị lực. Trong một số trường hợp hiếm hoi, u xanthogranuloma vị thành niên có thể gắn vào các cơ quan khác. Có một số nguyên nhân có thể xảy ra. Ngoài những gì đã được đề cập ở trên, chúng cũng đã được quan sát thấy trong thận, xương, mô cơ, tuyến thượng thận, tinh hoàn (tinh hoàn) Trong thanh quản (khí quản), ruột và ngoại tâm mạc (tim cơ bắp).
Chẩn đoán và tiến triển của bệnh
Thông thường, chẩn đoán bằng hình ảnh là đủ để xác định đặc điểm da dấu hiệu. Thiết bị kiểm tra hiện đại và kính hiển vi có độ phân giải cao cho phép các quy trình chẩn đoán nhẹ nhàng hơn cho bệnh nhân trẻ tuổi so với cách đây vài năm. Trẻ sơ sinh bị ảnh hưởng trong khi sinh và đến sáu tháng đầu đời thường có nhiều tổn thương hơn. Tần suất trường hợp là XNUMX% số ca sinh được giả định và điều đáng chú ý là trẻ sơ sinh nam thường bị ảnh hưởng hơn. Trong những trường hợp không rõ ràng, Langerhans mất bạch cầu, u xơ thần kinh loại 1và myelomonocytic vị thành niên bệnh bạch cầu phải được loại trừ. Đây là những bệnh nguy hiểm phổ biến nhất mà JXG có thể bị nhầm lẫn. Các chẩn đoán phân biệt khác bao gồm: U mềm lây, hội chứng Flint-Mims-Mold Penning, sẹo lồi trên mặt, tổ ong sắc tố, mytiocytoma, fibromatosis, kỹ thuật số, trẻ sơ sinh, Spitz nốt ruồi, fibroma, xanthoma tuberosum và eruptivum. Thông thường, các mẫu mô không được lấy từ trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ trừ khi thực sự cần thiết, vì u xanthogranuloma ở trẻ vị thành niên thường tự biến mất khi lên XNUMX tuổi. Vị trí phổ biến nhất của sự xuất hiện ngoài da là mắt với mí mắt và iris. Khoảng một nửa số bệnh nhân trẻ tuổi này có da các tổn thương và do đó bệnh xanthogranulomatosis trẻ vị thành niên là nguyên nhân phổ biến nhất của phù não tự phát ở iris và cơ thể mi. Điều này có nghĩa là sự tích tụ của màu đỏ máu các tế bào ở vùng trước mắt, như xảy ra trong chấn thương cùn, ví dụ như trong đấm bốc. Ở trẻ em bị ảnh hưởng, điều này dẫn đến thứ phát bệnh tăng nhãn áp và sau đó, thường mù. Do đó, việc điều trị là một thách thức lớn đối với bất kỳ bác sĩ nhãn khoa. Nếu bệnh xảy ra ở người lớn, việc chẩn đoán rất khó khăn và có một số lượng lớn các trường hợp không được báo cáo. Ngoài ra, việc chữa lành tự phát không còn xảy ra, như trường hợp của hầu hết trẻ em. Tùy thuộc vào cơ địa, một loạt các triệu chứng xảy ra, cũng có thể được chỉ định cho nhiều bệnh khác. Do đó, những chẩn đoán này có thể là những phát hiện tình cờ trong quá trình chẩn đoán các bệnh khác.
Các biến chứng
Trong hầu hết các trường hợp, không cần điều trị đặc biệt cho điều này điều kiện. Trong hầu hết các trường hợp, tại chỗ hoặc khối u lành tính sẽ tự biến mất, do đó không có thêm các biến chứng hoặc triệu chứng. Thông thường, một cục u nhỏ có thể nhìn thấy ở trẻ. Tuy nhiên, nếu nó trực tiếp trên hoặc gần mắt, bác sĩ nhãn khoa phải được tham khảo ý kiến. Trong trường hợp này, khối u có thể ảnh hưởng đến thị lực của người bệnh, làm giảm chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Tương tự như vậy, bệnh cũng có thể xảy ra ở Nội tạng và gây khó chịu hoặc biến chứng ở đó. Các liệu trình tiếp theo chủ yếu phụ thuộc vào vùng bị ảnh hưởng của bệnh nhân. Trong hầu hết các trường hợp, điều trị bệnh này là không cần thiết. Các triệu chứng thường tự biến mất mà không có bất kỳ biến chứng cụ thể nào. Điều này không hạn chế tuổi thọ của bệnh nhân. Hơn nữa, khối u cũng có thể được giới hạn bởi bức xạ hoặc hóa trị. Trong trường hợp này, thường không có biến chứng nào khác. Trong một số trường hợp, sự hỗ trợ tâm lý của cha mẹ hoặc người thân cũng rất cần thiết trong quá trình này.
Khi nào thì nên đi khám?
Thông thường, u xanthogranuloma vị thành niên không cần đến bác sĩ. Các da bất thường có ở trẻ sơ sinh và trẻ sơ sinh. Quá trình lành tự nhiên xảy ra trong vòng vài tuần hoặc vài tháng, không có di chứng gì thêm. Có thể đến gặp bác sĩ để trấn an và trấn an tinh thần cho các bậc cha mẹ. Tuy nhiên, thông thường, thông tin từ các bác sĩ sản khoa là tất cả những gì cần thiết thông qua tiếp xúc trực quan. Vì việc khám sức khỏe định kỳ cho trẻ sơ sinh được thực hiện trong những tháng đầu tiên của cuộc đời, thay da thường được giải quyết và làm rõ về mặt y tế trong các cuộc hẹn điều trị này. Trong một số trường hợp hiếm hoi, u hạt phát triển trên các vùng của cơ thể cần sự can thiệp của y tế. Nếu thay da phát triển gần mắt, thị lực có thể bị suy giảm. Nếu quan sát thấy sự đổi màu của da hoặc u mô ở dạng răng hàm ở vùng xung quanh mí mắt, bạn nên tham khảo ý kiến bác sĩ. Nếu tầm nhìn bị tổn hại, nên điều trị y tế. Trong một số trường hợp đặc biệt, u hạt có thể bám vào các cơ quan khác nhau bên trong cơ thể. Vì vậy, nếu có bất thường về tiêu hóa hoặc giảm cảm giác thèm ăn của trẻ, cần được bác sĩ tư vấn. Nếu sụt cân nghiêm trọng, tiêu chảy, táo bón or đau trong bụng cũng như thận khu vực, một chuyến thăm đến bác sĩ được khuyến khích.
Điều trị và trị liệu
Không có cụ thể điều trị cho trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, và nó thường không thích hợp, vì xanthogranulomas vị thành niên thường tự biến mất. Tuy nhiên, nếu chúng ở gần mắt, rất thấp-liều chiếu xạ có thể được sử dụng để ngăn chặn sự phát triển. Đối với JXG ngoài da, có một số lựa chọn, tùy thuộc vào vị trí. Đối với các bộ sưu tập lớn hơn trong bụng và các cơ quan, cũng như trong hệ thần kinh, hóa trị có thể được sử dụng, tương tự như điều trị cho quá trình bào tương X. JXG ngoài da là một trong những bệnh hiếm gặp mà kinh phí nghiên cứu rất ít. Do đó, vẫn chưa có một tiêu chuẩn điều trị vì nó có thể được sử dụng trong các trường hợp riêng lẻ.
Triển vọng và tiên lượng
Ở hầu hết tất cả các bệnh nhân, xanthogranuloma vị thành niên có tiên lượng thuận lợi. Trong hầu hết các trường hợp, sự chữa lành tự phát xảy ra. Những thay đổi về vẻ ngoài của da không gây ra bất kỳ mối đe dọa nào đối với sức khỏe của cá nhân bị ảnh hưởng. Điều trị hoặc can thiệp của bác sĩ y tế hiếm khi cần thiết. Các u hạt phát triển chủ yếu ở trẻ em và biến mất trong vài ngày, vài tuần hoặc vài tháng. Trừ khi tổn thương da đã bị xước mở và mở vết thương đã phát triển, chúng không có bất kỳ giá trị bệnh tật nào. Nếu mở vết thương hiện tại, có nguy cơ máu ngộ độc. Các vết thương có thể bị ô nhiễm và vi trùng có thể xâm nhập vào cơ thể sinh vật qua các vị trí xâm nhập. Tiên lượng sẽ xấu đi, vì nhiễm trùng huyết có thể gây nguy hiểm đến tính mạng, ngoài ra có thể phát triển các bệnh thứ phát. Nếu u hạt phát triển gần mắt, tiên lượng thuận lợi khác cũng xấu đi. Ở phần này của cơ thể, chúng có thể dẫn làm suy giảm thị lực. Chăm sóc y tế là cần thiết để ngăn ngừa các biến chứng và loại bỏ tổn thương da. Nếu quá trình điều trị diễn ra mà không có thêm sự cố, bệnh nhân cũng có thể được xuất viện vì đã hồi phục trong thời gian ngắn. Sự tái phát của bệnh có thể xảy ra trong quá trình tiếp theo, đặc biệt là trong thời thơ ấu. Tiên lượng thuận lợi được duy trì trong những trường hợp này.
Phòng chống
Không thể ngăn ngừa bệnh xanthogranuloma ở trẻ vị thành niên, và cơ chế của nó xảy ra như thế nào cho đến nay vẫn chưa được hiểu đầy đủ. Hiệp hội Histiocytosis đang hợp tác chặt chẽ với một nhóm bác sĩ quốc tế để đảm bảo rằng nghiên cứu trong lĩnh vực này là tiên tiến và những bệnh nhân hiếm gặp này có cơ hội được chữa khỏi trong tương lai.
Theo dõi
Trong nhiều trường hợp, không có gì đặc biệt các biện pháp chăm sóc sau có sẵn cho người bị ảnh hưởng với bệnh này. Trong trường hợp này, đầu tiên và quan trọng nhất, chẩn đoán rất nhanh và điều trị tiếp theo là rất quan trọng để tránh các biến chứng về sau trong cuộc sống của người bị ảnh hưởng. Trong một số trường hợp, khối u này có thể tự biến mất, nhưng bệnh vẫn cần được bác sĩ kiểm tra. Nếu bệnh tự biến mất một lần nữa thì không cần hoặc có thể phải chăm sóc đặc biệt. Tuy nhiên, những người bị ảnh hưởng vẫn nên trải qua các cuộc kiểm tra và kiểm tra khác nhau của bác sĩ một cách thường xuyên để phát hiện và điều trị thêm các khối u hoặc các khiếu nại khác ở giai đoạn đầu. Vì bệnh chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em nên chúng phải được cha mẹ và những người thân khác hỗ trợ thích hợp. Trong bối cảnh này, các cuộc trò chuyện chuyên sâu và đầy yêu thương cũng rất quan trọng, vì điều này chủ yếu cũng ngăn cản trầm cảm và các rối loạn tâm lý khác. Cha mẹ cũng nên đảm bảo rằng trẻ không gãi vào những thay đổi trên da. Chỉ trong một số trường hợp, bệnh này hạn chế tuổi thọ của người mắc phải.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Đối với bệnh nhân mắc bệnh Xanthogranuloma vị thành niên, điều quan trọng nhất là phải theo dõi chặt chẽ những thay đổi liên quan đến bệnh và đến gặp bác sĩ điều trị ngay lập tức trong trường hợp phì đại hoặc các tính năng mới khác trên u hạt. Ngoài ra, các bậc cha mẹ nên thường xuyên đi khám sức khỏe phòng ngừa cùng với trẻ bị ảnh hưởng để đăng ký thay đổi kịp thời và tiến hành điều trị đầy đủ. Trong nhiều trường hợp, xanthogranuloma vị thành niên tự biến mất ở những người trẻ bị ảnh hưởng và không cần điều trị y tế. Trong những trường hợp như vậy, bệnh nhân và người giám hộ chỉ hỗ trợ quá trình của bệnh bằng cách cẩn thận để không làm kích ứng xanthogranuloma vị thành niên. Có thể bị kích thích, ví dụ, thông qua mỹ phẩm hoặc chấn thương do quần áo cọ xát hoặc cử động tay trong quá trình vệ sinh cá nhân. Vì vậy, bệnh nhân đặc biệt chú ý và cẩn thận trong các hoạt động như vậy để không tạo ra những thay đổi tiêu cực. Điều trị là cần thiết nếu u hạt gần với mắt và do đó có nguy cơ làm suy giảm chức năng thị giác. Trong những trường hợp như vậy, cần có sự chăm sóc của bác sĩ nhãn khoa và các bác sĩ chuyên khoa khác để loại bỏ khối u xanthogranuloma ở tuổi vị thành niên và từ đó ngăn ngừa các biến chứng kịp thời.
