Gap Junction: Cấu trúc, Chức năng & Bệnh tật

Các điểm nối khoảng cách là các cụm kênh tế bào. Những tế bào này vượt qua màng tế bào của hai tế bào lân cận và cung cấp kết nối giữa các tế bào chất.

Điểm nối khoảng cách là gì?

Các điểm nối khoảng trống được gọi là liên kết (phức hợp protein) kết nối màng sinh chất của hai tế bào. Các màng được cố định, nhưng vẫn có thể nhìn thấy một khoảng trống dưới kính hiển vi điện tử. Các kênh của một điểm nối khoảng cách bao gồm hai nửa kênh (kết nối). Một liên kết được tạo thành từ các phức hợp protein kết hợp với nhau theo hình lục giác. Một lỗ chân lông vẫn còn tự do ở giữa. Một kênh được hình thành từ hai phức hợp protein như vậy. Với sự trợ giúp của các điểm nối khoảng cách, việc trao đổi tín hiệu giữa các tế bào là hoàn toàn có thể. phân tử hoặc các ion có thể được chuyển bằng cách khuếch tán, và chúng có thể là các chất chuyển hóa, sứ giả thứ cấp, hoặc canxi các ion.

Giải phẫu và cấu trúc

Thuật ngữ giao nhau khoảng cách được đặt ra bởi Morris Karnovsky và Jean-Paul Revel. Họ phát hiện ra rằng trong vùng tiếp giáp khe hở, khoảng cách giữa hai màng lân cận thu hẹp lại. Một điểm nối khoảng cách bao gồm sáu liên kết, chúng cùng nhau tạo thành một cái gọi là liên kết. Một liên kết có thể được cấu tạo bởi các liên kết khác nhau hoặc cùng một loại liên kết. Một liên kết bao gồm một chuỗi polypeptit được hình thành bởi hai vòng ngoại bào, bốn miền xuyên màng, và một đầu tận cùng N và C, tương ứng. Chiều dài của ga cuối C xác định trọng lượng phân tử. Ở người, có ít nhất 20 gen liên kết, và việc chỉ định các đồng dạng liên kết khác nhau dựa trên trọng lượng phân tử. S

o ví dụ, Connexin 43 có trọng lượng 43kDa. Một điểm nối khoảng cách rất thường bao gồm một số đồng dạng. Ý nghĩa chức năng của sự đa dạng này chưa được hiểu đầy đủ; kết quả là khả năng cấp bằng sáng chế của các kênh có thể được quy định khác nhau. Một hemichannel sau đó được kết nối với hemichannel của một tế bào lân cận. Kênh gian bào này bao gồm các liên kết khác nhau hoặc hai liên kết giống hệt nhau. Đường kính của lỗ là 1.5 đến 2nm, cho phép các ion hoặc phân tử vượt qua. Một điểm nối khoảng cách có thể được thiết lập trong vòng vài giây khi hai ô tiếp xúc với nhau. Các kết nối được sắp xếp theo hình lục giác, với khoảng 28,000 kênh trên một micromet vuông tạo thành cái gọi là mảng.

Chức năng và nhiệm vụ

Các điểm nối khoảng cách đặc biệt phổ biến trong giai đoạn phôi thai. Ở người lớn, chúng có thể được tìm thấy trong võng mạc, tế bào thần kinh đệm và biểu mô, và cơ tim. Gap junctions thực hiện các chức năng sau:

  • Thiết lập giao tiếp điện trực tiếp giữa các tế bào.
  • Thiết lập giao tiếp hóa học trực tiếp thông qua cái gọi là sứ giả thứ hai.
  • Trao đổi phân tử giữa các tế bào
  • Ngăn chặn các khoản phí hoặc phân tử khỏi bị mất trong quá trình trao đổi.

Các điểm nối khoảng cách dùng để vận chuyển các chất dinh dưỡng trong xương hoặc là thấu kính của mắt, ví dụ. Các chất dinh dưỡng được các tế bào biên tiếp nhận và sau đó được truyền sang các tế bào lân cận qua các khe hở. Trong tuyến tụy và gan, chúng hỗ trợ bài tiết, trong khi hệ thần kinh or tim cơ chúng truyền các điện thế hoạt động. Các khe hở có thể đóng lỗ chân lông cực kỳ nhanh chóng. Điều này xảy ra, ví dụ, khi một ô lân cận bị hỏng. Tế bào lân cận sau đó bị ngắt kết nối, để lại các tế bào khỏe mạnh không bị hư hại. bên trong tim, trong võng mạc hoặc trong các tế bào thần kinh, các điểm nối khoảng cách hoạt động như không có máy phát, không có kiểm soát điện áp khớp thần kinh, còn được gọi là "khớp thần kinh điện". Điều này cho phép các tiềm năng hành động lan truyền rất nhanh chóng và đồng bộ. Độ dẫn ở đây phụ thuộc vào thành phần của các liên kết.

Bệnh

Nếu những thay đổi xảy ra trong việc xây dựng các mối nối khe hở, điều này có thể dẫn đến các bệnh khác nhau. Ví dụ, trong cái gọi là hội chứng Charcot-Marie-Tooth, sự tắc nghẽn xảy ra giữa tế bào chất quanh vùng và tế bào Schwann, dẫn đến sự thoái hóa tế bào Schwann. Các tế bào khối u mất khả năng giao tiếp do sản xuất các chất gây ung thư và các chất thúc đẩy khối u. Các kênh nối khoảng cách đóng lại và các liên kết không tương thích được hình thành, khiến các tế bào khối u phát triểnBiểu hiện liên kết bị thay đổi cũng xảy ra trong các quá trình viêm. Khi các điểm nối khoảng trống tim bị thay đổi, điều này dẫn đến rối loạn nhịp tim có thể nguy hiểm đến tính mạng. Suy giảm chức năng của các mối nối khoảng cách trong tim thường có những nguyên nhân rất khác nhau. Trong cái gọi là bệnh Chagas, nhiễm trùng Trypanosoma cruzii xảy ra, do đó các kênh nối khoảng cách chỉ được kết hợp vào màng ở mức độ giảm. Trong nhồi máu cơ tim cấp, các khe nối đóng lại, giảm thế hoạt động thời hạn. Trong giai đoạn sau khi thực hiện, các mối nối khoảng cách được phân phối lại và những thay đổi trong phân phối của các điểm nối khoảng cách cũng xảy ra trong kinh niên suy tim, trong trường hợp đó, diện tích bề mặt mối nối khe hở nói riêng được giảm xuống. Hơn nữa, một sự xáo trộn của điểm nối khoảng cách protein cũng có thể dẫn đến điếc bẩm sinh, bẩm sinh vô sinh or da bệnh tật. Hơn nữa, các kênh nối khoảng cách đóng một vai trò thiết yếu trong bệnh đục thủy tinh thể. Các thấu kính của mắt không thể tự cung cấp máu bởi vì máu tàu làm cho thể thủy tinh bị mờ đục. Kết quả là, các tế bào trong thủy tinh thể phụ thuộc vào các tế bào lân cận, với nguồn cung cấp đến qua các kênh nối khe hở. Nếu sự cố trong giao tiếp xảy ra, các tế bào sẽ chết và hình thành bệnh đục thủy tinh thể.