Hội chứng Lambert-Eaton-Rooke, còn được gọi tắt là LES, là một rối loạn rất hiếm gặp của hệ thần kinh. LES là một trong những hội chứng nhược cơ.
Hội chứng Lambert-Eaton-Rooke là gì?
Hội chứng Lambert-Eaton-Rooke còn được gọi là chứng nhược cơ. Rối loạn thần kinh thực vật rất hiếm. Nó được đặt theo tên của các bác sĩ người Mỹ Edward Howard Lambert, Lealdes McKendree Eaton và Edward Douglas Rooke. Họ lần đầu tiên báo cáo về căn bệnh này vào những năm 1950. Đặc trưng của hội chứng Lambert-Eaton-Rooke là yếu cơ.
Nguyên nhân
Trong hội chứng Lambert-Eaton-Rooke, B tế bào lympho sản xuất kháng thể chống lại canxi kênh truyền hình. Chúng nằm ở phía trước của khớp thần kinh ở cái gọi là nội mô thần kinh cơ. Các tấm cuối vận động này truyền kích thích từ dây thần kinh đến sợi trong cơ. Các kháng thể làm hỏng canxi ống ở các tấm cuối động cơ. Các dẫn truyền thần kinh acetylcholine không còn có thể được phát hành với số lượng đủ. Kết quả là kích thích từ các sợi thần kinh chỉ được truyền đến tế bào cơ ở dạng suy yếu. Kết quả là, cơ chỉ phản ứng rất nhẹ và chậm chạp. Khoảng 60 phần trăm những người mắc hội chứng Lambert-Eaton-Rooke, một khối u ác tính có thể được tìm thấy. Trong hầu hết các trường hợp, khối u là một tế bào nhỏ phổi ung thư (SCLC), một khối u của tuyến tiền liệt, Một lymphoma hoặc một khối u của tuyến ức. Vì LES xảy ra trong hầu hết các trường hợp liên quan đến khối u, nó cũng thuộc về cái gọi là hội chứng paraneoplastic. Hội chứng paraneoplastic là một triệu chứng đi kèm của ung thư. Hội chứng Lambert-Eaton-Rooke có thể xảy ra ở giai đoạn rất sớm. Thông thường, không có khối u nào được biết đến khi bệnh khởi phát và LES đóng vai trò là dấu hiệu đầu tiên của ung thư. Trong khoảng 40% những người bị ảnh hưởng, không có khối u nào được tìm thấy. Dạng hội chứng này còn được gọi là dạng vô căn, vì không rõ nguyên nhân. Dạng LES vô căn được tìm thấy đặc biệt ở những bệnh nhân cũng bị bệnh tự miễn dịch, chẳng hạn như Systemic Bệnh ban đỏ. Hội chứng Lambert-Eaton xảy ra trung bình ở 3.4 người trên một triệu người. Đàn ông bị ảnh hưởng thường xuyên hơn đáng kể so với phụ nữ. Tuy nhiên, khi nhiều phụ nữ cũng phát triển phổi ung thư, số phụ nữ mắc hội chứng Lambert-Eaton-Rooke cũng ngày càng gia tăng.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Điển hình của LES là yếu cơ ở tứ chi. Cánh tay thường bị ảnh hưởng bởi điểm yếu cơ này hơn so với chân. Đặc biệt, các cơ của đùi, hông và đầu gối bị. Bệnh nhân do đó thường nhận thấy những điểm yếu ban đầu khi leo cầu thang. Tuy nhiên, các cơ ở thân cũng có thể bị ảnh hưởng trong hội chứng Lambert-Eaton-Rooke. Nó cũng có đặc điểm là không có rối loạn cảm giác nào được tìm thấy mặc dù có những điểm yếu về cơ. LES thường bị nhầm lẫn với nhồi máu cơ tim lúc chẩn đoán. Ở đây, các điểm yếu của cơ cũng xảy ra. Tuy nhiên, LES thiếu sự tê liệt của các cơ mắt, đặc điểm của nhồi máu cơ tim. Liệt mí mắt (sụp mí mắt) cũng hiếm. Tuy nhiên, ngoài yếu cơ, các triệu chứng có thể bao gồm khô miệng, đau đầu, bất lực, táo bón, hoặc là bàng quang vấn đề làm rỗng. Rối loạn nhận thức là dấu hiệu của sự tự chủ hệ thần kinh sự tham gia. Những điều này xảy ra trong hơn 90 phần trăm các trường hợp. Trung tam hệ thần kinh cũng có thể bị ảnh hưởng. Các triệu chứng khác bao gồm giảm tiết mồ hôi, thay đổi máu áp lực và mờ mắt.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Nghi ngờ hội chứng Lambert-Eaton-Rooke được kiểm tra bằng một cuộc kiểm tra sinh lý thần kinh. Điện thế hoạt động tổng hợp của động cơ giảm được coi là một dấu hiệu của sự yếu cơ. Những bất thường này cũng có thể được quan sát thấy ở các cơ chưa (chưa) bị ảnh hưởng bởi điểm yếu. Nếu một người kích thích thiết bị ngoại vi dây thần kinh bằng tần số cao hoặc bằng tải trọng cơ mạnh, có thể quan sát thấy rằng sức mạnh trong cơ bắp tăng lên đáng kể. Hiện tượng này còn được gọi là dấu hiệu Lambert. Dấu hiệu Lambert cũng đóng vai trò như một Chẩn đoán phân biệt đến nhồi máu cơ tim. Trong trường hợp này, có thể quan sát thấy sự mệt mỏi của cơ khi kích thích mạnh. Ngoài các thử nghiệm này, một thử nghiệm tensilon cũng có thể được thực hiện. Tại đây, bệnh nhân được tiêm vào tĩnh mạch một cholinesteraza Sau đó anh ta phải liên tục thực hiện các bài tập cơ khác nhau. Nếu lực tối đa của cơ cao hơn sau khi quản lý của Tensilon hơn trước, thử nghiệm cho kết quả dương tính. Kết quả xét nghiệm dương tính được tìm thấy ở cả bệnh nhược cơ và hội chứng Lambert-Eaton-Rooke. Ngoài ra, các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm có thể xác nhận chẩn đoán. Trong gần 90 phần trăm của tất cả các cá nhân bị ảnh hưởng, nguyên nhân kháng thể được tìm thấy trong máu. Nếu nghi ngờ về LES được xác nhận, bắt buộc phải tìm kiếm nguyên nhân khối u. Hơn 95% của tất cả các khối u ác tính được tìm thấy trong năm sau khi chẩn đoán.
Các biến chứng
Kết quả của hội chứng Lambert-Eaton-Rooke, những người bị ảnh hưởng chủ yếu bị yếu cơ nghiêm trọng. Bệnh nhân có vẻ mệt mỏi và cũng tiếp tục bị giảm khả năng chịu tập thể dục của người Đức. Điều này dẫn đến những hạn chế đáng kể trong các hoạt động khác nhau của cuộc sống hàng ngày, do đó, ngay cả việc đi bộ bình thường hoặc leo cầu thang cũng khó khăn cho người bị ảnh hưởng. Tương tự như vậy, tình trạng tê liệt của mí mắt có thể xảy ra, dẫn đến nhiều khiếu nại về thị giác. Hơn nữa, bệnh nhân bị đau đầu và bất lực do hội chứng Lambert-Eaton-Rooke. Do đó, không hiếm những phàn nàn về tâm lý hoặc thậm chí trầm cảm xảy ra. Do sự khó chịu của mắt, những người bị ảnh hưởng cũng bị mờ mắt. Tương tự như vậy, có một giảm máu áp lực, có thể xa hơn dẫn đến mất ý thức. Chất lượng cuộc sống của bệnh nhân bị suy giảm và hạn chế đáng kể bởi hội chứng Lambert-Eaton-Rooke. Theo quy định, bệnh cơ bản luôn được điều trị trong hội chứng Lambert-Eaton-Rooke. Điều này có dẫn đến một quá trình tích cực của bệnh hay không thường không thể được dự đoán trên toàn cầu. Cũng có thể hội chứng Lambert-Eaton-Rooke sẽ làm giảm đáng kể tuổi thọ của bệnh nhân.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Hội chứng Lambert-Eaton-Rooke có thể tự biểu hiện qua nhiều loại sức khỏe vấn đề cần đánh giá. Nếu các triệu chứng như yếu cơ tứ chi, không thể giư được, táo bón, hoặc là đau đầu phát triển, một bác sĩ phải được tư vấn. Điều tương tự cũng áp dụng cho các rối loạn thị giác bất thường, huyết áp dao động và các triệu chứng không đặc hiệu khác mà không thể được xác định rõ ràng là do nguyên nhân khởi phát. Những người bị ảnh hưởng nên nói chuyện đến bác sĩ gia đình của họ ngay lập tức để bệnh được làm rõ và điều trị nhanh chóng. Nếu điều này được thực hiện ở giai đoạn đầu, thường có thể loại trừ tổn thương lâu dài và các biến chứng nghiêm trọng. Bệnh nhân khối u, những người có bệnh tự miễn dịch, và người già hoặc suy nhược đặc biệt dễ mắc hội chứng Lambert-Eaton-Rooke. Những người thuộc các nhóm nguy cơ này nên đến gặp bác sĩ có trách nhiệm với các dấu hiệu được mô tả của bệnh. Ngoài bác sĩ gia đình, bệnh của hệ thần kinh phải được điều trị bởi các chuyên gia khác nhau như bác sĩ thần kinh, bác sĩ nhãn khoa, bác sĩ chỉnh hình và bác sĩ nội khoa. Ngoài ra, các nhà vật lý trị liệu và nhà trị liệu tâm lý cũng tham gia vào quá trình điều trị để có thể điều trị bất kỳ rối loạn vận động hoặc các phàn nàn thứ cấp về tâm lý. Thường xuyên thăm khám bác sĩ được chỉ định trong thời gian điều trị.
Điều trị và trị liệu
Nếu hội chứng Lambert-Eaton-Rooke dựa trên một khối u, thì nó phải được điều trị. Điều này thường cải thiện các triệu chứng của LES. Tuy nhiên, nếu tình trạng yếu cơ tiến triển, thuốc như là pyridostigmin, globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch, hoặc amifampridin có thể được sử dụng. Tuy nhiên, hiệu quả của các tác nhân này trong hội chứng Lambert-Eaton-Rooke vẫn chưa được chứng minh đầy đủ về mặt khoa học. Ở dạng vô căn, sự cải thiện có thể đạt được bằng cách thuốc ức chế miễn dịch như là glucocorticoid or Globulin miễn dịch. Có triệu chứng điều trị được thực hiện với kali chặn kênh. Ngoài ra, máu có thể được làm sạch các kháng thể trong quá trình di chuyển bằng phương pháp plasmapheresis. Điều này cũng giúp cải thiện các triệu chứng.
Triển vọng và tiên lượng
Tiên lượng của hội chứng Lambert-Eaton-Rooke phụ thuộc vào rối loạn nguyên nhân. Trong một số lượng lớn các trường hợp, các cá nhân bị ảnh hưởng bị bệnh khối u. Cải tiến sức khỏe chỉ có thể đạt được nếu khối u được cắt bỏ hoàn toàn. Điều này đòi hỏi ung thư điều trị, có liên quan đến nhiều rủi ro và tác dụng phụ. Phẫu thuật cắt bỏ khối u phải được tiến hành và cũng có thể kèm theo các biến chứng, tuy nhiên, chỉ có điều trị khỏi bệnh khối u mới mang lại triển vọng phục hồi hoàn toàn. Nếu mắc bệnh tự miễn, diễn biến của bệnh thường là mãn tính. Trong liệu pháp dài hạn, các triệu chứng được giảm bớt bằng cách sử dụng thuốc. Các thuốc có thể có tác dụng phụ và do đó cũng có tác động tiêu cực đến sức khỏe chung của người bị ảnh hưởng. Tuy nhiên, chúng chỉ ra cách duy nhất về cơ bản dẫn đến giảm bớt hội chứng Lambert-Eaton-Rooke. Trong trường hợp hiện tại không dung nạp được một hoạt chất, nên tìm kiếm và sử dụng một chế phẩm thay thế. Điều này sẽ làm giảm nguy cơ đối với các tác dụng phụ có thể xảy ra. Vì quá trình của hội chứng được đặc trưng bởi các khiếu nại và hạn chế khác nhau, các bệnh thứ phát khác nhau có thể phát triển. Gánh nặng tình cảm quá nặng nề đối với nhiều bệnh nhân đến mức các rối loạn tâm lý phát triển. Sự phát triển có thể xảy ra này phải được tính đến khi đưa ra tiên lượng tổng thể.
Phòng chống
Việc ngăn ngừa hội chứng Lambert-Eaton-Rooke khá khó khăn. Bởi vì hội chứng này thường là kết quả của một phổi khối u, Các yếu tố rủi ro cho ung thư phổi nên tránh. Ngay từ đầu, hút thuốc lá nên được đề cập. Mặt khác, lối sống lành mạnh có thể có tác động tích cực đến nguy cơ ung thư.
Theo dõi
Hội chứng Lambert-Eaton-Rooke thường liên quan đến các biến chứng nặng và khó chịu, do đó trong hầu hết các trường hợp, các lựa chọn chăm sóc theo dõi là rất hạn chế. Do đó, những người bị ảnh hưởng trước hết nên tham khảo ý kiến bác sĩ để có thể chẩn đoán nhanh chóng. Chỉ có chẩn đoán sớm mới có thể ngăn chặn sự trầm trọng thêm của các triệu chứng. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân mắc hội chứng Lambert-Eaton-Rooke phụ thuộc vào việc dùng thuốc để giảm bớt các triệu chứng vĩnh viễn. Điều quan trọng là luôn phải đảm bảo rằng thuốc được dùng đều đặn và đúng liều lượng. Nếu có bất kỳ câu hỏi nào hoặc không chắc chắn về thuốc, luôn luôn phải hỏi ý kiến bác sĩ trước. Sự giúp đỡ và hỗ trợ từ gia đình và bạn bè cũng rất quan trọng trong hội chứng Lambert-Eaton-Rooke và có thể ngăn ngừa các phàn nàn về tâm lý hoặc thậm chí trầm cảm. Những cuộc trò chuyện đầy yêu thương và sâu sắc có ảnh hưởng tích cực đến quá trình của bệnh. Trong trường hợp có khối u, hội chứng thường không thể chữa khỏi hoàn toàn. Trong trường hợp này, tuổi thọ của người bị ảnh hưởng cũng có thể giảm đáng kể do bệnh tiềm ẩn.
Những gì bạn có thể tự làm
Bệnh nhân mắc hội chứng Lambert-Eaton-Rooke bị yếu cơ đáng kể, dần dần khiến họ ngày càng khó thực hiện các hoạt động bình thường hàng ngày và làm giảm đáng kể chất lượng cuộc sống. Để tự giúp mình, những người bị ảnh hưởng trước tiên hãy tận dụng lợi thế của vật lý trị liệu sau khi gặp bác sĩ, để giải thích và đặc biệt củng cố các kỹ năng vận động mà họ vẫn có. Để đạt được mục đích này, bệnh nhân thực hiện các bài tập do bác sĩ trị liệu chỉ định tại nhà riêng của họ, do đó làm tăng sự thành công của vật lý trị liệu. Bệnh nhân cũng sử dụng đi bộ AIDS để giúp họ duy trì cân bằng và giảm nguy cơ té ngã. Bệnh nhân cũng chống lại sự gia tăng nguy cơ tai nạn bằng cách chú ý nhiều hơn trong các hoạt động thể chất. Nếu những khiếm khuyết trong cuộc sống hàng ngày quá lớn, bệnh nhân hãy nhờ đến sự giúp đỡ của dịch vụ chăm sóc hoặc người thân. Việc điều trị bệnh thường bao gồm việc uống các loại thuốc khác nhau một cách có kỷ luật, đó là trách nhiệm của bệnh nhân. Trong hầu hết các trường hợp, thị lực cũng bị suy giảm do bệnh, do đó, ở một mức độ nhất định, thị giác đặc biệt AIDS và các phương pháp điều trị mắt giúp giảm đau. Tuy nhiên, căn bệnh này dẫn đến những phàn nàn về tâm lý như trầm cảm trong một tỷ lệ lớn những người bị ảnh hưởng, để bệnh nhân chuyển sang một nhà trị liệu tâm lý.
