Khóa học là gì? | Chứng liệt mắt siêu nhân tiến triển

Khóa học là gì?

Tùy thuộc vào loại tật nhìn chằm chằm siêu hạt nhân, một hướng nhìn hơi thay đổi là điển hình. Trong cổ điển bệnh liệt mắt siêu nhân tiến triển (Hội chứng Richardson), sự mất an toàn về dáng đi xảy ra đầu tiên với dáng đi loạng choạng, tư thế không ổn định và dẫn đến té ngã. Các cử động mắt theo chiều dọc chỉ có thể được thực hiện với tốc độ chậm hơn và dần dần phát triển các hạn chế nhận thức nhẹ, như trong giai đoạn đầu sa sút trí tuệ.

Trong vòng ba đến sáu năm tiếp theo, các triệu chứng rối loạn nói và nuốt được thêm vào, cũng như liệt hoàn toàn các cử động mắt theo chiều dọc. Sự thiếu hụt nhận thức cũng tiến triển. Ở các dạng khác, rối loạn vận động nói riêng có thể xảy ra nghiêm trọng hơn và ở giai đoạn đầu, trong khi các triệu chứng nhận thức xuất hiện muộn hơn trong quá trình bệnh (chứng vận động PSP với phong tỏa dáng đi). Theo cách tương tự, khả năng nhận thức - chẳng hạn như nói - có thể bị mất lúc đầu, trong khi rối loạn vận động xảy ra muộn trong quá trình bệnh (PSP-PNFA, mất ngôn ngữ GSP tiến triển, không ngập nước).

Chứng liệt mắt trên siêu nhân có giới hạn tuổi thọ không?

Thật không may, bệnh liệt nửa người có thể hạn chế tuổi thọ một cách nghiêm trọng. Theo quy luật, chỉ có thể sống sót từ sáu đến mười hai năm sau khi bệnh xuất hiện lần đầu tiên. Tuy nhiên, vì bệnh thường không xuất hiện cho đến thập kỷ thứ sáu hoặc thứ bảy của cuộc đời, nhiều người bị ảnh hưởng vẫn có thể đạt được độ tuổi bình thường. Nguyên nhân của cái chết thường là thở và nuốt khó khăn và kết quả là nhiễm trùng xảy ra trong giai đoạn muộn của bệnh. Trước đó, ngã có thể khiến bệnh nhân phải ngồi xe lăn, điều này có thể làm tăng thêm một số bệnh nhiễm trùng.

Sự kế thừa

Cơ chế chính xác của bệnh liệt mắt siêu nhân tiến triển (PSP) vẫn chưa rõ ràng. Cũng giống như bệnh Parkinson, bệnh dẫn đến sự phá hủy các tế bào thần kinh trong các khu vực quan trọng của não (substantia nigra). Subantia nigra là một phần của não nằm trong cái gọi là thân não và là trung tâm điều khiển trung tâm cho các nhiệm vụ vận động.

Người ta vẫn chưa biết tại sao những tế bào thần kinh này lại bị phá hủy. Vì những tế bào này cũng bị ảnh hưởng trong bệnh Parkinson, có thể hiểu tại sao thuốc điều trị bệnh Parkinson cũng có tác dụng trong một thời gian giới hạn ở bệnh liệt siêu nhân tiến triển (PSP). Ở bệnh nhân liệt siêu nhân tiến triển (PSP), một biến thể của gen (gen Tau) được tìm thấy trên nhiễm sắc thể số 17.

Tại Đức, một nhóm nghiên cứu hàng đầu từ Marburg đang điều tra các khiếm khuyết di truyền làm nền tảng của bệnh liệt mắt siêu nhân tiến triển (PSP). Bất chấp khiếm khuyết di truyền đã biết, nó dường như không di truyền. Do đó, nguy cơ mắc bệnh đối với bệnh nhân liệt siêu nhân tiến triển (PSP) không khác so với người bình thường.